Злокачественные опухоли костей.

 

1. Остеосаркома (остеогенная саркома).

c Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухоль костей, для которой характерна продукция остеоида.

c ³/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).

c Патогенез связан с инактивацией rb супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.

c Наиболее типичная локализация — длинные кости: об­ласть коленного сустава — метафизы бедренной или большой берцовой кости.

c Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсуществующей костной патологии (болезнь Педжета, облуче­ние костей и пр.).

Микроскопическая картина: опухоль по­строена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани.

Ï Типичный рентгенологический признак: в области опу­холи происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана.

Ï Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выжива­емость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы).

 

2. Саркома Юнга.

a Традиционно рассматривается в группе мезенхимальных тканей (опухоли костей неясного генеза), хотя уточненный в последнее время гистогенез позволяет от­нести ее к нейроэктодермальным опухолям.

a Вторая по частоте (после остеосаркомы) первичная опухоль костей.

a Характерным признаком является хромосомная транс­локация 11 — 22.

a Болеют в основном дети (до 15 лет).

a Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточ­ные кости.

a Опухоль растет долго в костномозговом канале, в даль­нейшем распространяясь на кортикальный слой, сопро­вождается реактивными многослойными разрастаниями периоста, дающими характерный рентгенологический признак «луковой шелухи».

Микроскопическая картина: опухоль представлена недифференцированными мономорфными (лимфоцитоподобными) клетками, в цитоплазме которых при ШИК-реакции обнаруживают гликоген (диагностический признак).

f Течение чрезвычайно злокачественное с ранним разви­тием метастазов.

f Прогноз значительно улучшается при лечении химиопрепаратами.

 

Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.

 

b Встречаются относительно редко.

b Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злока­чественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, сарко­му Капоши и др.

 

Гемангиосаркома.

Y Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мыш­цах, печени.

Возникновение может быть связано с химическими канцерогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом.

 

Саркома Капоши.

\ Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эн­демическая и эпидемическая.

Микроскопическая картина: опухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосу­дистыми полостями, выстланными эндртелиальными клетка­ми и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхож­дение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.

а) Спорадическая форма (классический вариант) — ред­кая опухоль.

Y Возникает у пожилых мужчин (преимущественно ев­реев).

Y Локализация: кожа голеней, часты симметричные по­ражения.

Макроскопическая картина: пятна и бляш­ки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов.

^ Опухоль низкой степени злокачественности, характе­ризующаяся длительным течением с возможным метастазированием в финале.

^ Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрессивной терапии.

б) Эндемическая форма распространена в некоторых рай­онах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.

в) Эпидемическая форма связана с пандемией BWl-инфекции.

^ Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ- ассоциированным заболеваниям.

^ Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при сар­коме Капоши не доказана.

^ Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием рас­пространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.

 

Злокачественные опухоли мышечной ткани:

 

1. Лейомиосаркома.

f Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани.

f Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшиннои опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке.

f Чаще возникает de novo и не связана с малигнизацией лейомиомы.

f Важным диагностическим критерием степени злокаче­ственности, позволяющим дифференцировать ее от лейомиомы, является количество митозов.

f Прогноз крайне плохой: больше половины больных умирают в течение 2 лет.

 

2. Рабдомиосаркома.

\ Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из поперечнополосатых мышц.

\ Возникает обычно у детей.

\ Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство.

\ Прогноз очень плохой.

 

3. Злокачественная синовиома.

³ Может возникать вне связи с суставами в мягких тка­нях и забрюшинно.

³ Имеет монофазное или двухфазное строение из эпителиоподобных железистых образований (в которых можно выявить цитокератин — маркер эпителия) и атипичных фибробластоподобных клеток.

³ Растет быстро, рано метастазирует.

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ

c Источником опухолей этой группы являются меланоциты — клетки нейроэктодермального происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах, большинстве слизистых обо­лочек, покрытых многослойным плоским эпителием, мягких мозговых оболочках, сетчатке и радужной обо­лочке глаза.

c Меланоциты содержат меланин, окрашенный в темно-коричневый (черный) цвет. Он может выявляться с по­мощью аргентаффинной реакции (по Фонтана — Массону) и ДОФА-реакции.

c С меланоцитами могут быть связаны следующие пиг­ментные образования кожи.

 

1. Веснушки — очаговые гиперпигментации, связан­ные с повышенным синтезом меланина меланоцита­
ми под воздействием инсоляции.

2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гипер­плазией меланоцитов в эпидермисе.

3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус — врожденное или чаще приобретенное пигментное об­разование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрас­том), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными меланоцитарными опухолями.

4. Меланома — злокачественная опухоль из меланоци­тов.

Меланома

a Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 % опухолей кожи.

a В подавляющем большинстве случаев меланома лока­лизуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.

a Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.

a Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).

a Большинство меланом возникает de novo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.

a К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:

а. Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у по­жилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базальных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, эластозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образо­ванием — меланомой in situ.

б. Диспластичные невусы, характерные для редко встре­чающегося наследственного синдрома (синдром диспластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализу­ются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.

 

Изредка меланома возникает в связи с врожденными ги­гантскими невусами.

 

Ф а з ы роста меланомы.