Паренхиматозные диспротеинозы

\ Сопровождаются появлением в цитоплазме включений белковой природы.

\ Нарушение обмена белков нередко сочетается с рас­стройствами работы Na-K-помпы, что сопровождается
накоплением ионов натрия и гидратацией клетки.

\ Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представлены гиалиново-капельной и гидропической
дистрофией.

 

a) При гиалиново-капельной дистрофии:

T макроскопически органы не изменяются;

T микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные капли белка;

T гиалиново-капельная дистрофия приводит к смерти клетки.

b) При гидропической дистрофии:

T макроскопически органы не изменяются;

T микроскопически в цитоплазме клетки появляются вакуоли;

T гидропическая дистрофия может завершиться разви­тием баллонной дистрофии (фокальный колликвационный некроз) и смертью клетки (тотальный колликвационный некроз).

В почках:

Ë Гидропическая и гиалиново-капельная дистрофия раз­вивается при нефротическом синдроме (сочетание мас­сивной протеинурии с отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипопротеидемией), осложняющем различ­ные заболевания почек мембранозную нефропатию, гломерулонефрит, амилоидоз и др.;

Ë Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия эпи­телия канальцев почек при нефротическом синдроме возникает при повреждении различных мембранно-ферментных систем, ответственных за реабсорбцию белка и воды;

Ë Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией — поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего реабсорбцию белка;

Ë Гидропическая дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации и декомпозиции другой систе­мы реабсорбции — базального лабиринта, работающе­го на натрий-калийзависимых АТФ-азах и обеспечива­ющего реабсорбцию натрия и воды.

В печени:

Ë Гидропическая дистрофия возникает при вирусном гепатите и отражает извращение белково-синтетической функции гепатоцита вследствие репродукции вируса;

Ë Гиалиноподобные включения (при исследовании в све­товом микроскопе напоминают гиалиново-капельную дистрофию, в электронном микроскопе представлены фибриллярным белком) появляются в гепатоцитах при остром алкогольном гепатите (реже при первичном билиарном циррозе, холестазе и некоторых других забо­леваниях печени) и носят название алкогольного гиалина, или телец Мэллори.

Паренхиматозные липидозы

\ Характеризуются нарушением обмена цитоплазматического жира.

\ Морфологически проявляются накоплением капель нейтральных липидов (триглицеридов) в цитоплазме
клеток.

\ Для выявления липидов используется окраска Суданом III замороженных срезов; при обычных методах изго­товления в гистологических препаратах на месте рас­творившихся капель жира (жир растворяется в спиртах, ксилоле и пр.) видны вакуоли.

\ Наиболее часто жировая дистрофия развивается в пе­чени, миокарде и почках.

 

Жировая дистрофия печени.

¯ Характерно накопление нейтральных липидов (триг­лицеридов) в печеночной клетке.

¯ Является следствием дисбаланса между поступлением, утилизацией и выведением липидов печеночной клет­кой.

¯ Связана со следующими механизмами:

? избыточным поступлением жирных кислот и триглйцеридов в клетку при гиперлипидемии — при алкоголизме, сахарном диабете, общем ожирении;

? снижением утилизации — окисления жирных кис­лот на кристах митохондрий — при гипоксии, анемии, токсических воздействиях;

? снижением выведения липидов из печеночной клет­ки, что связано в основном с уменьшением продук­ции апопротеина, необходимого для транспорта ли­пидов в виде липопротеидов:

ü при нарушении питания в связи с недостатком белка в пище или заболеваниями желудочно-кишечного тракта — липотропное ожирение пе­чени,

ü при действии токсичных веществ (этанол, четыреххлористый углерод, фосфор и др.);

? наследственными дефектами ферментов, участвую­щих в жировом обмене.

¯ Наиболее часто жировой дистрофией печени сопро­вождаются следующие заболевания и состояния:

а) сахарный диабет;

б) хронический алкоголизм;

в) недостаточное питание, голодание;

г) ожирение;

д) интоксикации (эндогенные и экзогенные — четыреххлористый углерод, фосфор и др.);

е) анемия.

Макроскопическая картина:

Печень увеличена,

дряблая,

на разрезе желтого цвета с налетом жира.

Микроскопическая картина:

Yпри окраске гематоксилин-эозином в цитоплазме гепатоцитов видны вакуоли на месте растворившихся при
обработке капель жира; при окраске Суданом III капли жира окрашены в оранжево-красный цвет, Суданом
черным — в черный цвет;

Yпреобладание жировой дистрофии в периферических отделах печеночной дольки свидетельствует об инфильтрационном механизме ее развития, который ха­рактерен для гиперлипидемии;

Yразвитие жировой дистрофии преимущественно в цент­ральных отделах дольки связано с механизмом деком­
позиции и встречается при нарастающей гипоксии пе­чени.

Исход:

j жировая дистрофия печени обратима;

j функция печени при жировой дистрофии в течение длительного времени остается нормальной;

j при присоединении некроза функция нарушается вплоть до развития печеночной недостаточности.

 

Жировая дистрофия миокарда.

Причины развития жировой дистро­фии:

1) гипоксия — наиболее частая причина (при анемиях, хронической сердечно-сосудистой недостаточности);

2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком и др.).

Механизм развития жировой дистрофии при гипоксии:

1) недостаток кислорода приводит к снижению окисли­тельного фосфорилирования в кардиомиоцитах;

2) переключение на анаэробный гликолиз сопровождает­ся резким снижением синтеза АТФ;

3) повреждение митохондрий;

4) нарушение бета-окисления жирных кислот;

5) накопление липидов в виде мелких капель в цитоплаз­ме (пылевидное ожирение).

Механизм развития жировой дистрофии при интоксикациях связан со снижением бета-окисления липидов в связи с деструкцией митохонд­рий.

Электронно-микроскопическая картина:

жировые включения, имеющие характерную исчерченность, образуются в области распада крист митохондрий.

Микроскопичекая картина:

? жировая ди­строфия миокарда чаще имеет очаговый характер;

? содержа­щие жир кардиомиоциты располагаются преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.

Макроскопическая картина:

? миокард дряблый,

? бледно-желтого цвета,

? камеры сердца растянуты,

? размеры сердца несколько увеличены;

? со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желто-белая исчерченность («тигровое сердце»), что объясняется очаговостью поражения.

? сократительная способность миокарда при жировой дис­трофии снижена.

 

Жировая дистрофия почек.

T Липиды появляются в эпителии канальцев главных от­делов нефрона (проксимальных и дистальных) чаще всего при нефротическом синдроме.

T Жировая дистрофия связана с развивающейся при не­фротическом синдроме гиперлипидемией и липидурией.

T Жировая дистрофия нефроцитов при нефротическом синдроме присоединяется к гиалиново-капельной и гидропической дистрофии.

Макроскопическая картина:

\ почки увели­чены,

\ дряблые (при сочетании с амилоидозом — плотные),

\ корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, замет­ным на поверхности и разрезе.