Аденомы эндокринных органов.

Характеризуются выраженной органной специфичностью.

“ Могут обладать гормональной активностью (характер­ной для ткани, из которой они исходят) и вызывать оп­ределенный эндокринный синдром или быть гормо­нально-неактивными.

“ Опухоли, возникающие из эндокринных клеток, отно­сящихся к АПУД-системе и продуцирующие биогенные амины или полипептидные гормоны, называют апудо­мами.

“ Апудомы разнообразны, называются они преимущест­венно в соответствии с продуцируемыми гормонами.

“ К апудомам относят:

а) аденому эндокринных желез (гипофиза, эпифиза, поджелудочной железы);

б) параганглиому:

— хромаффинную (феохромоцитома);

— нехромаффинную (хемодектома);

в) карциноид.

“ Апудомы часто имеют злокачественное течение; вероят­ность малигнизации возрастает с увеличением размеров опухолевого узла, поэтому даже высокодифференцированные макроапудомы (без признаков клеточного атипизма) рассматривают как потенциально злокачествен­ные.

Карциноид.

ù Традиционно термин применяется в основном к опухо­лям, возникающим из энтерохромаффинных клеток желудочно-кишечного тракта, вырабатывающих био­генные амины (серотонин), хотя карциноидами назы­вают также сходные опухоли и другой локализации (легких, поджелудочной железы и др.).

ù Наиболее часто встречается в аппендиксе (как прави­ло, случайная находка) и в тонкой кишке (до 30 %).

ù Может приводить к развитию карциноидного синдрома, сопровождающегося покраснением кожных покровов, водной диареей, бронхоспазмом и неинфекционным тромбоэндокардитом клапанов правой половины серд­ца.

Макроскопическая картина: опухоль без четких границ обычно до 1 см в диаметре (изредка могут быть большие опухоли). На разрезе желтоватого цвета, рас­тет в подслизистом слое, редко изъязвляется.

Микроскопическая картина:

опухоль со­стоит из гнезд и тяжей полигональных клеток (часто образу­ющих розетки вокруг капилляров), разделенных прослойка­ми соединительной ткани. Клетки дают аргентаффинную ре­акцию, которая применяется для верификации карциноида.

Изредка карциноид может малигнизироваться, и давать ме­тастазы. Обычно это крупные опухоли, в которых определя­ются выраженные признаки клеточного атипизма.

 

Аденомы гипофиза.

Ó Один и тот же гормон может продуцироваться различ­ными клетками, поэтому в настоящее время аденомы классифицируют в зависимости от продуцируемого гор­мона.

Ó При электронно-микроскопическом исследовании в клетках опухоли выявляют большое количество инкре­торных гранул, расположенных вблизи пластинчатого комплекса.

а. Соматотропная аденома:

Ï состоит преимущественно из эозинофильных клеток;

Ï продуцирует соматотропин (гормон роста);

Ï у детей приводит и гигантизму, у взрослых — к ак­ромегалии (увеличение рук, ног, челюстей, носа, внутренних органов; сопровождается гипергликемией, остеопорозом и гипертензией).

 

б. Кортикотропная аденома:

Ð состоит преимущественно из базофильных клеток;

Ð продуцирует адренокортикотропный гормон (АКТГ);

Ð приводит к развитию болезни Иценко—Кушинга, со­провождающейся гиперкортицизмом (гиперфунк­цией коры надпочечников).

 

в. Пролактинома:

Ô продуцирует пролактин;

Ô состоит преимущественно из хромофобных клеток;

Ô у женщин приводит к аменорее и галакторее; у муж­чин — к импотенции, иногда — к галакторее.

 

3. Аденомы поджелудочной железы. Возникают из клеток островкового аппарата.

а. Инсулинома:

a развивается из бета-клеток;

a продуцирует инсулин;

a имеет трабекулярное или тубулярное строение;

a сопровождается гипогликемическим синдромом.

б. Глюкагонома:

a развивается из Ł- клеток;

a продуцирует глюкагон;

a имеет трабекулярное строение;

a вызывает гипергликемические состояния и сахарный диабет (вторичный).

в. Гастринома:

a развивается из G-клеток;

a продуцирует гастрин (вызывающий гиперплазию па­риетальных клеток слизистой оболочки желудка и стимуляцию выработки соляной кислоты);

a имеет трабекулярное строение;

a сопровождается синдромом Золлингера—Эллисона, для которого характерны множественньгерецидиви-рующие пептические язвы желудка и двенадцатиперстной кишки;

a в 70 % случаев имеет злокачественное течение.

г. Липома:

a развивается из D-клеток;

a продуцирует вазоактивный интестинальный пептид;

a имеет солидно-трабекулярное строение;

a развиваются водная диарея, гипокалиемия и ахлоргидрия (панкреатическая холера, или синдром Вернера — Моррисона);

a в 80 % случаев имеет злокачественное течение.

 

4. Феохромоцитома (хромаффинная параганглиома):

^ возникает чаще из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников;

^ если опухоль возникает из вненадпочечниковой хромаффинной ткани, то она называется параганглиомой;

^ продуцирует адреналин и норадреналин;

^ вызывает артериальную гипертензию (вторичную);

^ в 10 % случаев малигнизируется.

 

Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН) — ряд генетических синдромов, наследуемых по ау-тосомно-доминантному типу, которые сопровождаются разви­тием множественных эндокринных опухолей, преимущест­венно aпyдом.

 

а. МЭН I — синдром Вермера. Гиперплазия или опухоли щитовидной, околощитовидных желез, коры надпочечника, островков поджелудочной железы либо гипофиза.

б. МЭН IIа — синдром Сиппла. Феохромоцитома, медул­лярная карцинома щитовидной железы и гиперпаратиреоидизм (связанный с гиперплазией околощитовид­ных желез или опухолью).

в. МЭН IIб, или МЭН III. Феохромоцитома, медулляр­ная карцинома щитовидной железы и множественные
слизисто-кожные невромы.