I. Гиперпигментации (гипермеланозы).

а. Распространенные:

1) Приобретенный распространенный гипермеланоз развивается при аддисоновой болезни:
заболевание связано с поражением надпочечни­ков: при туберкулезе, двусторонних опухолях
или метастазах, амилоидозе, аутоиммунном по­ражении, гемохроматозе и др.;

\ при снижении функции надпочечников проис­ходит усиление синтеза АКТГ, который облада­ет меланинстимулирующим действием;

\ в коже усиливается синтез меланина, она при­обретает коричневую окраску (меланодермия), становится сухой, шелушащейся;

\ в базальных слоях эпидермиса повышается со­держание меланина в меланоцитах и кератино-цитах (эпидермальные клетки, в которые мела­нин передается по отросткам меланоцитов), в дерме меланин определяется в меланофагах; от­мечаются атрофия эпидермиса, гиперкератоз.

2)Врожденный распространенный гипермеланоз на­блюдается при пигментной ксеродерме:

g наследственное заболевание, при котором повы­шается чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам;

g проявляется пятнистой пигментацией кожи с возникновением гиперкератоза и отека;

g может приводить к развитию злокачественных опухолей кожи (рак, меланома);

б. Местные гиперпигментации

проявляются в виде веснушек, темно-коричневых пятен — лентиго, доброкачественных меланоцитарных образований — невусов и злокачественных опухолей — меланом.

 

II. Гипопигментаций.

а. Распространенный гипомеланоз, или альбинизм:

\ связан с наследственной недостаточностью тирози­назы;

\ проявляется белой кожей, бесцветными волосами, красными глазами.

б. Местные гипопигментаций (чаще приобретенные, реже врожденные) носят название витилиго, или лейкодермы.

 

 

Липидогенные пигменты

Липофусцин.

Нерастворимый пигмент, известный также как пигмент старения, изнашивания.

g Образует в клетке гранулы золотисто-коричневого цвета.

g Состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, свя­занных с протеином, что позволяет предположить, что он возникает при свободнорадикальном повреждении и пероксидации полиненасыщенных липидов субклеточ­ных мембран с последующей аутофагией поврежден­ных структур клетки лизосомами.

g Аутофагия — общий механизм устранения внутрикле­точных структур при повреждении и при перестройке клетки, что особенно характерно для атрофии; фермен­ты лизосом переваривают протеины и углеводы, но не­которые липиды остаются непереваренными, образуя гранулы пигмента липофусцина.

g Лизосомы с непереваренным материалом — липофус­цином носят название резидуальных (остаточных) телец.

g Накопление липофусцина в клетках носит название липофусциноза.

g Липофусцин чаще всего накапливается в клетках мио­карда, печени, скелетных мышцах при старении или истощении, что сопровождается развитием бурой атро­фии органов:

а) сердце становится маленьким, количество жировой клетчатки под эпикардом значительно уменьшается, сосуды приобретают извитой ход, миокард плотный, бурого цвета; при микроскопическом исследовании: кардиомиоциты уменьшены в размерах, в цитоплаз­ме видны гранулы бурого пигмента липофусцина;

б) печень значительно уменьшается, край ее острый, ткань печени плотная, бурого цвета; при микроско­пическом исследовании: печеночные балки резко ис­тончены, в цитоплазме гепатоцитов многочисленные бурые гранулы липофусцина.

 

Некоторые наследственные заболевания сопровождаются избирательным липофусцинозом отдельных органов (первич­ный липофусциноз). В частности, для доброкачественных ги-пербилирубинемий (синдром Дабина — Джонсона) характер­но развитие липофусциноза печени.

 

 

Тема 3.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА

НУКЛЕОПРОТЕИДОВ И МИНЕРАЛОВ

 

 

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

b Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот.

b Их эндогенная продукция и поступление с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются распадом и выведе­нием (в основном почками) конечных продуктов обме­на — мочевой кислоты и ее солей (уратов).

b При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты повышается ее содержание в крови (гиперурикемия), в моче (гиперурикурия) и происходит выпадение в тканях уратов.

 

Подагра.

? Хроническое заболевание, в большинстве случаев свя­занное с наследственным дефектом пуринового обмена (первичная, идиопатическая подагра), реже оно ослож­няет другие болезни — нефроцирроз, болезни крови (вторичная подагра).

? Возникает преимущественно у мужчин после 40 — 50 лет.

? Характеризуется периодическим выпадением уратов в мелких суставах рук и ног (наиболее типично пораже­ние первого метатарзофалангового сустава большого пальца ног), в сухожилиях, околосуставных тканях.

? В ответ возникают некроз и воспаление (артриты, бур­ситы) с развитием соединительной ткани и образовани­ем подагрических шишек, деформирующих суставы.

Микроскопическая картина: в подагрической шишке выявляются участки некроза с аморфными массами и кристаллами мочекислого натрия, вокруг которых видны вос­палительный инфильтрат с гигантскими многоядерными клет­ками инородных тел и разрастание соединительной ткани.

\ Вследствие избыточного выделения мочевой кислоты (гиперурикурия) она выпадает в почках, что ведет к развитию вторичных воспалительных, атрофических и
склеротических изменений — подагрическая почка.

 

2. Мочекаменная болезнь. Сопровождается образованием камней-уратов.

 

3. Мочекислый инфаркт. Развивается у новорожденных.
Проявляется выпадением в канальцах и собирательных труб­ках мочекислого натрия с образованием в пирамидах почки радиальных оранжевых полос.

МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

Нарушения обмена кальция

С кальцием связаны процессы проницаемости клеточных мембран, возбудимости нервно-мышечного аппарата, сверты­ваемости крови, регуляции кислотно-щелочного равновесия, формирования скелета.

Метаболизм кальция.

? Кальций всасывается в виде фосфата в верхнем отрезке тонкой кишки.

? Для адсорбции кальция в кишке необходим витамин D, который стимулирует образование его растворимых фосфатов.

? Основная масса кальция депонируется в костях: ком­пактная кость — стабильное депо, губчатая кость эпи­физов и метафизов — лабильное депо.

? Растворение кости и вымывание кальция из депо в одних случаях происходит с помощью остеокластов (лакунарное рассасывание), в других — образуется «жидкая кость» без участия клеток (гладкая резорб­ция).

? Поступление кальция с пищей и из депо уравновешива­ется экскрецией его толстой кишкой, почками.

? Паратгормон (гормон околощитовидных желез) спо­собствует вымыванию кальция из костей (стимулируя остеокласты); кальцитонин (гормон щитовидной желе­зы) действует противоположным образом.

 

Кальцинозы (известковые дистрофии, или обызвествле­ния).

Характеризуются отложениями в тканях солей кальция.

Могут быть системными и местными.

По механизму развития различает метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествление.