Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Стромально-сосудистые дистрофииСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Стромально-сосудистые диспротеннозы Среди стромально-сосудистых диспротеинозов различают Y мукоидное набухание, Y фибриноидное набухание, Y гиалиноз и Y амилоидоз. Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз могут быть последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (например, при ревматических болезнях).
а. Мукоидное набухание. Í Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Í Характеризуется накоплением в парапластической субстанции (в основном веществе соединительной ткани) гликозоаминогликанов (преимущественно гиалуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков — альбуминов.
Механизм развития — инфильтрация. Мукоидное набухание чаще встречается в стенках артериол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде. Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены. Микроскопическая картина: выявляется феномен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание. Электронно-микроскопическая картина: выявляются расширенные межфибриллярные пространства, содержащие зернистые белковые массы; коллагеновые волокна сохранены, лишь местами выявляется некоторое их разволокнение.
Мукоидное набухание — процесс обратимый, однако часто переходит в необратимый процесс глубокой дезорганизации соединительной ткани — фибриноидное набухание.
Б. Фибриноидное набухание. • В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин. Механизм развития — инфильтрация и декомпозиция. Электронно-микроскопическая картина: в зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин. Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.
в. Гиалиноз. ? Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ. ? Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза. ? Гиалин — сложный фибриллярный белок. Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.). ? Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными. Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца). Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены. Выделяют 3 вида сосудистого гиалина: а) простой гиалин — возникает вследствие плазморрагии неизмененных компонентов плазмы (чаще встречается при гипертонической болезни, атеросклерозе); б) липогиалин — содержит липиды и бета-липопротеиды (наиболее характерен для сахарного диабета); в) сложный гиалин — строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических болезней). Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно артериол) лежит в основе диабетической
д. Амилоидоз. a Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного a Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон. a Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их a Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными глюкопротеидами a Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников. a Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: АА, AL, ASC1 (ATTR), FAP a Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники. a Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть
Классификация амилоидоз а: 1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация амилоидоза, основанная на биохимической верификации специфического фибриллярного белка амилоида: \ АА-, AL-, FAP (ATTR), ASC1 (ATTR) и другие формы амилоидоза; \ каждая форма характеризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими проявлениями. 2. Продолжает также использоваться классификация, основанная на этиологическом принципе: Y первичный (идиопатический), Y вторичный (приобретенный, реактивный), Y наследственный (генетический, семейный), Y старческий амилоидоз. 3. По распространенности процесса: Í генерализованные формы: ? первичный, ? вторичный, ? наследственный, ? старческий амилоидоз; Í локальные формы: ¯ некоторые кардиальные, ¯ инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза, ¯ АПУД-амилоид и др. Характеристика основных форм амилоидоза: 1. АА-амилоидоз. [ Белок-предшественник — SAA (сывороточный амилоидный белок, синтезируется преимущественно гепато- [ Характеризуется генерализованным поражением. [ Тип отложения амилоида преимущественно периретикулярный. [ Поражаются почки, печень, кишечник, надпочечники, мелкие сосуды и пр. Включает: а) вторичный (реактивный) амилоидоз, возникающий как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хроническим воспалением,— ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, язвенного колита, болезни Крона и пр. б) некоторые формы наследственного амилоидоза: периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими полицерозитами с болевым синдромом; болеют преимущественно армяне, евреи, арабы; ¯ синдром Майкла — Веллса.
2. AL-амилоидоз. ? Белок-предшественник — легкие цепи иммуноглобулинов. ? Характеризуется генерализованным типом поражения. ? Тип отложения амилоида периколлагеновый. ? Поражаются сердце, крупные сосуды, поперечнополосатая и гладкомышечная ткани, нервы, кожа и пр. Включает: а) первичный (идиопатический) амилоидоз, возникающий без предшествующего «причинного» заболевания; б) вторичный амилоидоз, связанный с миеломной болезнью и другими моноклональными В-клеточными пролиферативными состояниями (плазмоклеточными дискразиями).
3. ASC1 (АТТН)-амилоидоз. \ Белок-предшественник — TTR-транстиретин (старое название — преальбумин) — сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол. \ Как правило, является генерализованным с поражением сердца и сосудов. \ Старческий генерализованный амилоидоз.
FAP (АТТА)-амилоидоз. Белок-предшественник — TTR (преальбумин). Поражаются периферические нервы. Включает некоторые наследственные формы амилоидоза — наследственную семейную амилоидную полиневропатию. Помимо приведенных основных форм амилоидоза, выделены многочисленные преимущественно локальные его формы, соответствующие определенным биохимическим вариантам фибриллярного амилоидного белка. а. Изолированный амилоидоз предсердий: k фибрилярный белок — AANF; k белок-предшественник — предсердный натрийуретический фактор (ANF). б. Старческий церебральный амилоидоз (при болезни Альцгеймера и старческой деменции): b фибриллярный белок — А-бета-2-протеин (белок-предшественник — АРР — трансмембранный гликопротеид); b обнаружен ген, кодирующий белок-предшественник А-бета-2-протеин, расположенный в 21-й хромосоме. в. Эндокринный амилоидоз (APUD-амилоид): ¯ при медуллярной карциноме щитовидной железы (фибриллярный белок — A Cal; белок-предшественник — кальцитонин); ¯ островков поджелудочной железы при сахарном диабете типа 2 (фибриллярный белок — AIAPP; белок-предшественник — островковый амилоидный пептид—амилин). Относится к старческому локальному амилоидозу.
Морфологическая диагностика а м и л о идоза. Макроскопическая диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет. Микроскопическаядиагностика амилоида: а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами; б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет; в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение; г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживается специфическое зеленое свечение.
При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид. Амилоидоз почек. \ Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском. \ Амилоид откладывается в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме. \ Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности. Амилоидоз печени. ? Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе. ? Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках, в стенках сосудов. ? Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности; при затруднении венозного оттока в связи с поражением центральных вен может сопровождаться портальной гипертензией. Амилоидоз селезенки. a Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен — саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия). Амилоидоз сердца. k Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме исосудах. k Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), становится плотным, приобретает сальный блеск. k Развиваются сердечная недостаточность, нарушение ритма. Амилоидоз кишечника. ¯ Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпителия; в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя. ¯ Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-12-10; просмотров: 226; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.117.105.74 (0.008 с.) |