I. Доброкачественные Мезенхимальные опухоли.

Доброкачественные опухоли из соединительной ткани,

1. Фиброма.

• Встречается в коже, яичниках, конечностях и пр.

• Растет медленно, экспансивно.

2. Фиброзная гистиоцитома.

• Встречается значительно чаще, чем фиброма.

• Локализуется часто в коже (синоним — дерматофиброма), подкожной клетчатке.

Соединительнотканные опухоли с местно-де-струирующим ростом — фиброматозы.

• Возникают по ходу фасций, апоневрозов и других со­единительнотканных образований.

• В прошлом рассматривались как опухолевидные (реак­тивные, гиперпластические, диспластические) разрас­тания соединительной ткани, в настоящее время расце­ниваются как опухоль.

• Обладают инфильтрирующим ростом, но не метастазируют.

• Виды фиброматоза: десмоид (агрессивный фиброматоз), ладонный, подошвенный, фиброматоз полового члена и др.

Десмоид - наиболее частый вид фиброматоза; может быть абдоминальным, интраабдоминальным и экстраабдоми­нальным.

Доброкачественные опухоли из жировой ткани.

1. Липома. Часто встречающаяся доброкачественная опу­холь.

2. Гибернома. Редко встречающаяся опухоль.

• Возникающая из бурого жира (бурый жир имеется у новорожденных, играет важную роль в термопродук­ции, поскольку большая часть энергии, генерируемой этими клетками, выделяется в виде тепла).

• Чаще возникает у женщин пожилого и среднего возрас­та в межлопаточной области.

Доброкачественные опухоли из гладких мышц.

Лейомиома.

Опухоль из гладкомышечной ткани, встречается в раз­ных органах.

Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет в матке (наибо­лее часто встречающаяся опухоль матки), где может иметь множественный характер.

Опухоль чувствительна к эстрогенам: обычно увеличи­вается во время беременности и уменьшается в мено­паузе.

2. Рабдомиома. Чрезвычайно редкая опухоль.

• Встречается у детей в носоглотке, в толще мышц.

Доброкачественные опухоли из сосудов.

1. Гемангиома. Часто встречающаяся опухоль из крове­носных сосудов.

2. Лимфангиома. Опухоль, построенная из лимфатических сосудов различной формы и размеров, заполненных лимфой.

II. Злокачественные мезенхимальные опухоли. Общая характеристика.

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

• В настоящее время является самой частой злокачест­венной мезенхимальной опухолью.

• Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.

От доброкачественного аналога отличается обычно боль­шими размерами (особенно забрюшинная), наличием призна­ков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, нали­чием митозов и др.).

Дифференцировать следует от меланомы, а также сарко­мы Капоши (при наличии сосудистого компонента).

2. Фибросаркома. Макроскопическая картина: опухолевый узел не имеет четких границ (инфильтрирующий рост), на

разрезе ткань ее серо-розового цвета, напоминает «рыбье мясо», с фокусами некроза и кровоизлияниями.

3. Липосаркома.

• Вторая по частоте после злокачественной фиброзной гистиоцитомы и самая частая забрюшинная опухоль.

• Растет медленно, может достигать гигантских разме­ров.

• Решающий фактор прогноза опухоли - - степень диф-ференцировки опухоли.

• Дополнительным фактором прогноза забрюшинных опухолей является размер опухолевого узла: все за-брюшинные (в том числе высокодифференцированные, близкие к липоме) опухоли из жировой ткани больше 10 см в диаметре расматриваются как потенциально злокачественные.

Злокачественные опухоли костей.

1. Остеосаркома (остеогенная саркома).

• Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухоль костей, для которой характерна продукция ос-теоида.

• ³/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).

• Патогенез связан с инактивацией супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.

• Наиболее типичная локализация — длинные кости: об­ласть коленного сустава метафизы бедренной или большой берцовой кости.

• Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облуче­ние костей и пр.).

2. Саркома Юинга.

• Традиционно рассматривается в группе мезенхималь-ных тканей (опухоли костей неясного генеза), хотя уточненный в последнее время гистогенез позволяет от­нести ее к нейроэктодермальным опухолям.

• Вторая по частоте (после остеосаркомы) первичная опухоль костей.

• Характерным признаком является хромосомная транс­локация 11 — 22.

• Болеют в основном дети (до 15 лет).

• Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточ­ные кости.

• Опухоль растет долго в костномозговом канале, в даль­нейшем распространяясь на кортикальный слой, сопро­вождается реактивными многослойными разрастаниями периоста, дающими характерный рентгенологический признак «луковой шелухи».

Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.

• Встречаются относительно редко.

• Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злока­чественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, сарко­му Капоши и др.

1. Гемангиосаркома.

• Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мыш­цах, печени.

• Возникновение может быть связано с химическими канцерогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом.

2. Саркома Капоши.

• Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эн­демическая и эпидемическая.

Микроскопическая картина опухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосу­дистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетка­ми и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхож­дение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.

Злокачественные опухоли мышечной ткани:

1. Лейомиосаркома.

• Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани.

• Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке.

• Важным диагностическим критерием степени злокаче­ственности, позволяющим дифференцировать ее от лейомиомы, является количество митозов.

• Прогноз крайне плохой: больше половины больных умирают в течение 2 лет.

2. Рабдомиосаркома.

• Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из поперечнополосатых мышц.

• Возникает обычно у детей.

• Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство.

• Прогноз очень плохой.

3. Злокачественная синовиома.

• Может возникать вне связи с суставами в мягких тка­нях и забрюшинно.

• Имеет монофазное или двухфазное строение из эпите-лиоподобных железистых образований (в которых можно выявить цитокератин маркер эпителия) и атипичных фибробластоподобных клеток.

• Растет быстро, рано метастазирует.

 

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ (ВОПРОС 38)

• Источником опухолей этой группы являются меланоциты клетки нейроэктодермального происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах, большинстве слизистых обо­лочек, покрытых многослойным плоским эпителием, мягких мозговых оболочках, сетчатке и радужной обо­лочке глаза.

• С меланоцитами могут быть связаны следующие пиг­ментные образования кожи.

1. Веснушки -- очаговые гиперпигментации, связан­ные с повышенным синтезом меланина меланоцитами под воздействием инсоляции.

2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гипер­плазией меланоцитов в эпидермисе.

3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус врожденное или чаще приобретенное пигментное об­разование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрас­том), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными ме-ланоцитарными опухолями.

4. Меланома -- злокачественная опухоль из меланоци­тов.

Меланома

• В подавляющем большинстве случаев меланома лока­лизуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.

• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.

• Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).

• Большинство меланом возникает de novo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.

• К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:

а. Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у по­жилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, эластозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образо­ванием — меланомой in situ.

б. Диспластичные невусы, характерные для редко встре­чающегося наследственного синдрома (синдром дис-пластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализу­ются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.

Изредка меланома возникает в связи с врожденными ги­гантскими невусами.

Фазы роста меланомы.

1. Фаза радиального (горизонтального) роста.

• Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространя­ясь в дерму.

• В сосочковом слое дермы часто определяется лимфоцитарная инфильтрация.

• Эту стадию можно рассматривать как опухоль in situ: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к пол­ному излечению.

Фаза вертикального роста (поздняя стадия).

• Опухоль распространяется в дерму и подкожную клетчатку.

• Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы.

• Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровож­далась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом.

Клиник о-м орфологическая классифи­кация меланомы (основные варианты).

 

1. Злокачественная лентиго-меланома.

Возникает на участках кожи, подвергающихся инсоляции

Имеет длительную фазу радиального роста. Часто развивается из предшествующего Lentigo ma-ligna; отличается от последнего инвазией в дерму атипичных, полиморфных, часто веретеноклеточных меланоцитов; обладает низкой степенью злокачест­венности.

2. Поверхностно распространяющаяся меланома.

• Наиболее частый вариант; типичная локализация -конечности и туловище.

• Имеет вид пятна или бляшки без четких границ, ок­рашенных в различные цвета»- от розово-бурого до темно-коричневого.

 

3. Нодулярная меланома.

• Начинается с вертикальной фазы роста.

• Обладает наихудшим прогнозом.

• Возникает в более раннем возрасте на любом участке кожи.

4. Акралъная лентигинозная меланома.

• Наиболее типичная локализация - ладони и подо­швы, слизисто-эпидермальные зоны полости рта, носа и ануса.

• Чаще возникает у негров.

. Прогноз меланомы определяется:

а) стадией опухоли:

• I стадия -- локальное поражение;

• II стадия - - регионарные кожные метастазы (сател­литы) или метастазы в регионарные лимфатические узлы;

• III стадия ~ наличие отдаленных метастазов;

б) уровнем инвазии:

• 1 — интраэпидермальная опухоль (in situ);

• 2 — распространение в сосочковый слой дермы;

• 3 -- поражение всего сосочкового слоя дермы до ре­тикулярного слоя;

• 4 — прорастание ретикулярного слоя дермы;

•— прорастание подкожной жировой клетчатки

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ЦНС), ОБОЛОЧЕК МОЗГА(ВОПРОС 37)

Классификация опухолей ЦНС. В соответ­ствии с гистогенезом опухоли делятся на нейроэпителиаль-ные (нейроэктодермальные), опухоли оболочек мозга (ме-нингососудистые) и опухоли черепных и спинальных нервов.

1. Опухоли нейро эпителиальной ткани:

а. Астроцитарные опухоли:

• астроцитома;

• анапластическая астроцитома;

• глиобластома.

б. Олигодендроглиальные опухоли:

• олигодендроглиома;

• анапластическая (злокачественная) олигодендро­глиома.

в. Опухоли эпендимы:

• эпендимома;

• Анапластическая (злокачественная) эпендимома.

г. Опухоли хориоидного сплетения: о хориоидпапиллома;

• хориоидкарцинома.

д. Нейрональные и нейронально-глиальные опухоли: о ганглиоцитома;

о ганглиоглиома;

• анапластическая (злокачественная) ганглиоглио­ма;

• ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома).

е. Пинеальные опухоли:

• пинеоцитома;

• пинеобластома.

ж. Эмбриональные опухоли:

• медуллоэпителиома;

• нейробластома;

• ретинобластома;

• примитивные нейроэктодермальные опухоли с по­лиморфизмом клеточной дифференцировки: ме-дуллобластома и др.

2. Опухоли оболочек мозга:

а. Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток оболочек мозга:

• менингиома;

• анапластическая (злокачественная) менингиома.

б. Неменингеальные опухоли оболочек мозга: • мезенхимальные;

• неопределенного генеза.

Наиболее часто встречающиеся интракраниальные опу­холи глиобластома, менингиома и невринома слухового нерва.

Глиобластома.

• Наиболее часто встречающаяся злокачественная нейроэпителиальная опухоль.

• Возникает в результате прогрессии астроцитомы: на 3 —4-м десятилетии жизни обычно выявляются астро­цитомы, после 40 лет преобладают глиобластомы.

Менингиома.

• Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опу­холь, исходящая из мягких мозговых оболочек мозга.

Неврилеммома (шваннома) -- наиболее часто встре­чающаяся опухоль, развивающаяся из оболочек нервов.

 

 

ЛЕЙКОЗЫ(ВОПРОС 42)

лейкозы -системные опухолевые поражения кроветворной ткани.

Общая характеристика.

• Характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселе­нием» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов.

• Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сме­няется поликлоновой, для которой характерно образо­вание новых субклонов, как правило, менее дифферен­цированных и более устойчивых к химиотерапии.

• Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию ане­мии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета с присоединением инфекцион­ных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических.