Хронические неспецифические заболевания легких

Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) — группа болезней легких различной этиоло­гии, патогенеза и морфологии, характеризующихся развитием хронического кашля с выделением мокроты и пароксизмальным или постоянным затрудением ды­хания, которые не связаны со специфическими инфек­ционными заболеваниями, прежде всего туберкулезом легких.

К группе ХНЗЛ относят хронический бронхит, бронхи­альную астму, бронхоэктатическую болезнь, хроничес­кую обструктивную эмфизему легких, хронический абсцесс, хроническую пневмонию. Ряд авторов включа­ют в группу ХНЗЛ интерстициальные болезни легких. При всех ХНЗЛ развивается гипертензия малого круга кровообращения и легочное сердце. В зависимости от морфофункциональных особенностей повреждения воздухопроводящих и респираторных от­делов легких выделяют обструктивные и рестриктивные ХНЗЛ.

а. В основе обструктивных заболеваний легких лежит нарушение дренажной функции бронхов с частичной или полной их обструкцией, вследствие чего увели­чивается сопротивление прохождению воздуха.

б. Рестриктивные болезни легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы с умень­шением жизненной емкости легких. В основе Р^е~ стриктивных легочных заболеваний лежит развитие воспаления и фиброза в интерстиции респираторных отделов, что сопровождается прогрессирующей ДЫ" хательной недостаточностью.

 

• В поздних стадиях большинства легочных заболеваний отмечается сочетание обструктивного и рестриктивного компонентов.

Механизмы развития ХНЗЛ.

1. Бронхитогенный, в основе которого лежит наруше­ние дренажной функции бронхов и бронхиальной про­ходимости.

• Заболевания, объединяемые этим механизмом, — хронические обструктивные болезни легких — пред­ставлены хроническим бронхитом, бронхоэктатичес-кой болезнью, хронической обструктивной эмфизе­мой легких, бронхиальной астмой.

2. Пневмониогенный механизм связан с острой пнев­монией и ее осложнениями (острый абсцесс, карнифи-кация) и приводит к развитию хронического абсцесса и хронической пневмонии.

3. Пневмонитогенный механизм определяет разви­тие хронических интерстициалъных болезней, пред­ставленных различными формами фиброзирующего альвеолита, или пневмонита.

• В итоге все три механизма развития ХНЗЛ приводят к пневмосклерозу, вторичной легочной гипертензии, ги­пертрофии правого желудочка сердца (легочное серд­це) и сердечно-легочной недостаточности.

• Кроме того, частым осложнением бронхоэктатичес-кой болезни (реже хронического абсцесса) является вторичный АА-амилоидоз: поражение почек при этом приводит к развитию нефротического синдрома и в финале — хронической почечной недостаточности.

Хронический бронхит

Хронический бронхит -- заболевание, характеризующее­ся избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, что приводит к появлению продуктивного кашля длитель­ностью не менее 3 мес (ежегодно) на протяжении не менее 2 лет.

• Курение •* наиболее важный этиологический фактор хронического бронхита.

• Гиперплазия слизистых желез один из основных морфологических критериев хронического бронхита.

Классификация хронического брон­хита.

1. По распространенности.

а. Локальный (чаще во II, IV, VIII, IX, X сегментах легких).

б. Диффузный бронхит.

2. В зависимости от наличия бронхиальной обструкции.

а. Обструктивный.

б. Необструктивный.

3. По характеру катарального воспаления.

а. Простой катаральный.

б. Слизисто-гнойный.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием характерного морфологического субстрата выраженных бронхоэктазов и определенного внелегочного симптомоком-плекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных пальцы рук приобретают форму барабанных палочек, ног­ти -- форму часовых стекол, характерны «теплый» цианоз, гипертрофия правого желудочка и развитие легочного серд­ца.

• Бропхоэктаз — стойкое патологическое расширение одного или нескольких бронхов, содержащих хря­щевые пластинки и слизистые железы, с разрушени­ем эластического и мышечного слоев бронхиальной стен­ки.

• По происхождению бронхоэктазы могут быть врожден­ными и приобретенными. Приобретенные бронхоэкта­зы, развившиеся на фоне хронического бронхита, можно считать морфологическим субстратом бронхоэк-татической болезни.

• Часто развитие бронхоэктазов и бронхоэктатической болезни патогенетически связано с осложненной корью и тяжелой формой гриппа.

Морфологическая характеристика.

По макроскопической картине бронхоэк­тазы могут быть мешотчатыми (на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка) и цилиндрическими (на уровне бронхов б— 10-го порядка).

При микроскопическом исследовании в стенке бронхоэктаза наблюдается хроническое гнойное воспа-

_ление с деструкцией и атрофией структурных элементов и склерозом. В прилежащей легочной ткани — поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы. Осложнения.

• Легочное кровотечение.

• Абсцессы легкого (бронхоэктатические абсцессы).

• Эмпиема плевры.

• Хроническая сердечно-легочная недостаточность.

• Вторичный амилоидоз (АА-амилоидоз).

Хроническая обструктивная эмфизема легких

Эмфизема легких — синдром, характеризующийся стой­ким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Выделяют различные виды эмфизе­мы легких: перифокальная, викарная, старческая, идиопати-ческая, межуточная, хроническая обструктивная.

Хроническая обструктивная эмфизема легких — заболева­ние, обусловленное формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и бронхиолита.

Патогенез.

• Заболевание связано с разрушением эластического и коллагенового каркасов легкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении.

• Решающим патогенетическим звеном является генети­чески обусловленный дефицит сывороточного ингиби­тора протеаз ai-онтитрипсина. Не исключена роль абсолютного или относительного приобретенного дефицита сывороточного at-антитрипсина (при заболе­ваниях печени) или местно синтезируемого клетками Клара терминальных бронхиол (при хроническом бронхиолите).

Морфологическая характеристика

• При хронической обструктивной эмфиземе легких про­светы респираторных бронхов и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отме­чается исчезновение эластических волокон; капилляр­ная сеть редуцируется, что приводит к развитию капил­лярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена (легочная недостаточность).

• Как следствие склеротических изменений в легочных капиллярах и повышения давления в системе легочной артерии развивается легочное сердце.

Хронический абсцесс

• Развивается из острого и чаще локализуется во II, VI, IX, X сегментах правого легкого.

• Является источником бронхогенного распространения гнойного воспаления в легком.

Макроскопическая картина: абсцесс пред­ставляет собой полость, заполненную гноем и окруженную плотной капсулой.

Микроскопическая картина: наружные слои капсулы представлены соединительной тканью, внутренние -грануляционной тканью и гноем (пиогенная мембрана).

Хроническая пневмония

• Характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких: участки карнификации и фиброза чередуются с полостями хронических абсцессов; в пе-рибронхиальной и периваскулярной ткани развиваются хроническое воспаление и фиброз, что приводит к воз­никновению эмфиземы, которая поддерживается хро­ническим бронхитом; в сосудах отмечаются склероти­ческие изменения.

• Каждое обострение сопровождается появлением све­жих очагов воспаления с увеличением площади пора­жения и усилением склеротических изменений, что приводит к пневмофиброзу и деформации легочной