Какие другие наследственные геморрагические диатезы встречаются в анестезиологической практике?

Наиболее распространенным наследственным дефектом вторичного гемостаза является дефицит фактора VIII (гемофилия А). Это заболевание сце­плено с Х-хромосомой и встречается у мужчин с частотой 1:10 000. Тяжесть заболевания обратно пропорциональна активности фактора VIII. Харак­терные клинические проявления включают гемар-трозы, кровоизлияния в глубоколежащие ткани и гематурию. Эти симптомы развиваются при сниже­нии активности фактора VIII < 5%. Выявляют уд­линение ЧТВ, в то время как ПВ и время кровотече­ния нормальны. Диагноз верифицируют определе­нием активности VIII фактора в крови. Если концентрация фактора VIII > 30%, то в ходе опера­ции обычно не возникает повышенная кровоточи­вость, но большинство исследователей рекоменду­ет в предоперационном периоде повысить содержа­ние фактора VIII в крови до > 50%. В 1 мл СЗП содержится 1 единица активности VIII фактора, в 1 мл криопреципитата — 5-10 единиц, в 1 мл кон­центрата фактора VIII — около 40 единиц. Введе­ние фактора VIII в дозе 1 ед/кг повышает его концентрацию в плазме на 2%. Высокий риск за­ражения вирусными инфекциями послужил толч­ком к разработке и производству рекомбинантных и моноклональных очищенных концентратов фак­тора VIII, которые все шире внедряются в клиниче­скую практику. Препараты фактора VIII следует переливать 2 раза в сутки из-за относительно ко­роткого периода полувыведения (8-12 ч). В некоторых случаях применение десмопрессина позво­ляет в 2-3 раза повысить уровень фактора VIII. В качестве вспомогательного лечения можно на­значить ЭАКК или транексамовую кислоту.

Гемофилия В (синоним: болезнь Кристмаса) представляет собой наследственный дефицит фак­тора IX, сцепленный с Х-хромосомой. Клинически заболевание очень напоминает гемофилию А, но встречается гораздо реже (1:100 000 мужчин). Ди­агноз верифицируют измерением концентрации фактора IX в крови. В периоперационном периоде для поддержания активности фактора IX > 30% от нормы рекомендуется переливание СЗП. Произво­дятся рекомбинантные и моноклональные очищен­ные концентраты IX фактора, которые имеют пре­имущества перед СЗП (см. выше).

Дефицит XIII фактора встречается крайне ред­ко. Он характерен тем, что ЧТВ, ПВ, ТВ и время кровотечения не увеличены. Для подтверждения диагноза следует измерить уровень фактора XIII в крови. Поскольку для обеспечения гемостаза дос­таточно повысить активность фактора XIII в крови до 1% от нормы, однократное переливание СЗП яв­ляется адекватным методом лечения.

Позволяют ли нормальные данные лабораторных исследований исключить нарушение гемостаза?

Отсутствие отклонений при стандартном лабо­раторном исследовании гемостаза не позволяет полностью исключить геморрагический диатез. Некоторые дефекты гемостаза не обнаруживаются с помощью стандартных методик, для их выявле­ния необходимы более специализированные иссле­дования. На дефект гемостаза указывает повышен­ная кровоточивость после удаления зуба, во время родов, при небольших хирургических вмешатель­ствах и травмах, во время менструации. Геморраги­ческий диатез в семейном анамнезе позволяет запо­дозрить наследственное нарушение свертываемо­сти крови, но больные могут не указывать на эти заболевания у своих родственников, поскольку кровоточивость часто увеличена незначительно и остается незамеченной.

Дифференциальный диагноз нарушений гемо­стаза часто можно провести на основании клиниче­ской картины. При нарушениях первичного гемо­стаза кровотечения возникают сразу после травмы, носят поверхностный характер (кожа и слизистые) и достаточно легко останавливаются с помощью прижатия. При осмотре выявляют небольшие то­чечные кровоизлияния из капилляров дермы (пе-техии). При нарушении функции тромбоцитов, кроме того, выявляют кровоизлияния в подкожные ткани (экхимозы, кровоподтеки), источником ко­торых являются артериолы и венулы малого калиб­ра. Напротив, при нарушениях вторичного гемоста­за кровотечения развиваются спустя некоторое время после травмы, локализуются в глубоколежа­щих тканях (подкожная клетчатка, суставы, полос­ти тела, мышцы) и прижатием останавливаются со значительными затруднениями. При поверхност­ном расположении кровоизлияние можно пропаль-пировать (гематомы в подкожной клетчатке), а при глубоком оно может оставаться нераспознанным (забрюшинное пространство).

Список литературы

Brown BR: Anesthesia in Hepatic and Biliary Tract

Disease. Davis, 1988. Hawker F: The Liver. Saunders, 1993. Isselbacher KJ et al 9 (editors): Harrison's Principles

of Internal Madicine, 13th ed. McGraw-Hill, 1994. Williams WJ et al: Hematology, 4th ed. McGraw- Hill,

1990.

 

Глава 35

Анестезия при сопутствующих заболеваниях печени

Частота заболеваний печени в США растет. В последние десятилетия увеличилась летальность от цирроза печени, что связывают с увеличением потребления алкоголя и ростом заболеваемости ви­русными гепатитами (передающимися половым путем и при переливании крови). Цирроз печени является одной из основных причин смерти у муж­чин 40-50 лет. По данным некоторых исследова­ний, цирроз печени при аутопсии выявляют в 5%. Вследствие большого функционального резерва поражение печени начинает клинически прояв­ляться уже в далеко зашедшей стадии заболевания. При компенсированном или латентно протекаю­щем заболевании печени даже небольшой стресс может спровоцировать тяжелую дисфункцию пече­ни. Примером такого стресса является анестезия и операция, которые оказывают неблагоприятное воздействие на печеночный кровоток (глава 34).

В настоящей главе обсуждается анестезия при сопутствующих заболеваниях печени. За исключе­нием некоторых важных деталей, тактика анесте­зии при острых и хронических заболеваниях пече­ни не имеет особых отличий. Хотя при желчно-ка­менной болезни отмечается лишь минимальное поражение печени, влияние анестезии на желчные пути также требует обсуждения.

Гепатит

Острый гепатит

Острый гепатит может быть обусловлен вирус­ной инфекцией, действием лекарственных препа­ратов и гепатотоксических веществ. Заболевание представляет собой остро возникшее повреждение гепатоцитов. Клинические проявления зависят от тяжести воспалительной реакции и, что более важ­но, от объема некротизированной паренхимы пече­ни. Легкие воспалительные процессы могут проте­кать как бессимптомное повышение уровня сыво­роточных трансаминаз, тогда как обширный некроз печени проявляется острой печеночной недоста­точностью.

Вирусный гепатит

Вирусные гепатиты чаще всего вызываются ви­русами гепатита А, В и С. Гепатит С раньше называ­ли сывороточным ни А ни В гепатитом. В последнее время выделяют еще несколько видов вирусного ге­патита, в том числе гепатит D (дельта вирус) и гепа­тит E (кишечный ни А ни В). Гепатиты А и E пере­даются фекально-оральным путем, тогда как гепа­титы В и С передаются чрескожно или при контакте с биологическими жидкостями человека. Гепатит D уникален в том отношении, что может передаваться любым путем, но для развития заболевания необхо­димо присутствие в организме хозяина вируса гепа­тита В. Могут вызывать гепатит и другие вирусы, включая вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса, цитомегаловирус и вирусы Коксаки, но они оказывают выраженное влияние и на другие ор­ганы.

Заболевание дебютирует 1-2-недельным про­дромальным периодом (усталость, недомогание, субфебрильная температура, тошнота и рвота), ко­торый в ряде случаев сменяется желтухой. Желтуха обычно исчезает через 2-12 недель, но для полного выздоровления, подтвержденного исследованием сывороточных трансаминаз, требуется 4 мес. Для определения типа вирусного гепатита необходимы серологические исследования, потому что сходство клинических проявлений не позволяет провести дифференциальный диагноз. Гепатиты В и С проте­кают тяжелее и выздоровление при них требует больше времени, чем при других формах. Значи­тельно реже ведущим проявлением гепатита явля­ется холестаз (см. ниже). В редких случаях развива­ется фульминантный (молниеносный) гепатит, обусловленный массивным некрозом печени.

Хронический активный гепатит (см. ниже) раз­вивается в 3-10% случаев после гепатита В и не ме­нее чем в 50% случаев после гепатита С. При гепати­те В бессимптомное вирусоносительство развивается у сравнительно небольшой доли больных; факторы риска включают лечение иммунодепрес-сантами и программным гемодиализом. В зависи­мости от исследуемой группы, от 0,3 до 30% боль­ных гепатитом В остаются инфицированными, при серологическом исследовании у них сохраняется поверхностный антиген Bs(HBsAg). При гепатите С бессимптомными вирусоносителями становится 0,5-1% больных. При хроническом гепатите С в крови выявляют очень небольшое количество частиц вируса, они обнаруживаются время от вре­мени или вовсе отсутствуют, поэтому риск зараже­ния при контакте с кровью и биологическими жид­костями таких больных невелик. Риск заражения коррелирует с обнаружением РНК вируса гепатита в периферической крови (с помощью полимераз-ной цепной реакции — ПЦР). Заразные вирусоно-сители представляют большую опасность для пер­сонала операционной. Помимо соблюдения мер за­щиты, предусматривающих исключение прямого контакта с кровью и выделениями (перчатки, мас­ки, защитные очки, соблюдение предосторожности при использовании инъекционных игл), высокой эф­фективностью обладает вакцина против вируса ге­патита В. Вакцины против гепатита С не сущест­вует. Более того, в отличие от гепатита В, после пе­ренесенного гепатита С стойкого иммунитета не вырабатывается, так что при последующем контак­те с вирусом возможна реинфекция. Профилакти­ческое введение гипериммунного глобулина эф­фективно в отношении гепатита В, но не С.