Наследственные и приобретен ные формы иммунодефицитов . Причины возникновения, механизмы развития и клинические проявления. Вирусный иммунный дефицит человека (ВИЧ-инфекция) и СПИД.

Первичные иммунодефициты

   Наследственные, связанные с генетическим аппаратом, и передающиеся по наследству – составляют треть от первичных

Наиболее часто встречаются В-клеточные (больше половины), около 20% - Т+В (комбинированные), 15% - дефицит Т-системы, фагоцитарный дефект

Передаются обычно по рецессивному пути, могут быть аутосомные, сцепленные с Х – хромосомой

   Врожденные заболевания – формируются внутриутробно – особенно 1 триместр беременности. Факторы: физические, ионизирующая радиация, флюорография, химические факторы (лекарственные препараты, например, 1 таблетки аспирина хватит для развития порока сердца), инфекционные, вирусные воздействия.

Синдромы:

В наличие тимуса:

•     Ди Джорджи

•     Незелофа

•     Вискотта-Олдрича

Дефицит Т-системы проявится: вирусная инфекция, генерализованные форма инфекции – герпес, вирусные пневмонии, хроническое течение вирусных инфекций, активируются грибковые инфекции (особенно кандидоз). Ослабленные живые вакцины (БЦЖ) смертельно опасны, они дают заболевания – туберкулез, полиомиелит.

Пересадка костного мозга, переливание крови. Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ).

Патогенез – повреждение органов и тканей реципиента иммунными клетками донора.

Проявление: «рант» - болезнь карлика (у детей), гомологичная болезнь (у взрослых).

Клинические варианты течения: острая реакция «ТПХ», хроническая реакция «ТПХ» (страдают паренхиматозные органы, кожа).

Дефицит Т-киллеров – онкогенно опасная ситуация.

Дефицит Т-супрессоров – аллергия, аутоаллергия

Дефицит В-системы - селективный дефицит IgA (секреторный компонент, обеспечивает бактерицидность слизистых оболочек и кожи) – 1/600000 человек. Проявления: бактериальные инфекции кожи и слизистых, компенсаторно возрастает продукция IgE, Ig M и G – развитие аллергических заболеваний.

Дефицит В-системы

•     Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (болезнь Брутона) – выраженный полиартрит

Дефицит А-системы

•     Синдром Чедиага-Хигаси – альбинизм

Комбинированные иммунодефициты

•     Аутосомно-рецессивная форма («швейцарский» тип)

•     Рецессивная, сцепленная с Х-хромосомой

•     Синдром Луи-Бар (с атаксией, телеангиэктазией)

•     Ретикулярный дисгенез (отсутствие иммунитетов, фагоцитов)

Физиологические иммунодефициты

Сюда относятся все 9 месяцев беременности, т.е. развитие ребенка в организме – наличие Аг.

Также – это детский возраст.

+ возраст пожилой и старческий.

Вторичные, или приобретенные иммунодефициты

Активировался с появлением ВИЧ.

Возникают в результате действия иммунодепрессантов: глюкокортикоиды, цитостатики, антилимфоцитарная сыворотка, ионизирующая радиация, рентгеновское излучение, нарушение обменных процессов в организме (голодание, частичное и полное, дисмикролементозы, нарушение всасывания в ЖКТ, потеря бела, интоксикации, сахарный диабет), хронический стресс, на фоне опухолей.

Инфекционные факторы – нелимфотропные, не является прямым объектом поражения – икобактерия туберкулеза, сифилис, бруцеллез, грибы, вирусы, простейшие, гельминты.

СПИД

Патогенез: ВИЧ повреждает рецепторы CD4, расположенные на Т-хелперах, они просто погибают. Здоровые поврежденные Т-хелперы соединяются, и образуют мультиядерные клетки.  снижение иммунного ответа.

Макрофаг – рассадник ВИЧа, их функциональная активность резко снижаетс, т.е. снижается антиген-прдставляющая функция, и макрофаг начинает продуцировать цитокины, в ответ на персистенцию вируса – ИЛ1 - длительная лифорадка, фактор некроза опухолей – кохиксин (худеет пациент). Активируется бактериальная микрофлора  поражение ЖКТ. В-лимфоциты лишаются регулирующей функции Т-клеток и перераздражаются антигенами вируса и циркулирующими иммунными комплексами, и начинают вырабатывать аутоантитела. Гликопротеин 120 сходен по строению с антигенами собственных тканей. Сам вирус разрушает только часть клеток, полисистемность определяет аутоиммунный механизм. Идет самоповреждение.

Стадии:

1.    Стадия инкубации – с момента заражения, до клинических проявлений

2.    Проявления – может пациента ничего не беспокоить, уже серопозитивный период – выявляются аутоантитела

3.    2 «Б» стадия – острая ВИЧ-инфекция без вторичных заболеваний (походи на симптомы других заболеваний)

4.    2 «В» - с вторичными заболеваниями (ангина, герпес) – 2-3 недели, с периодическими обострениями

5.    Латентная стадия – в крови прогрессивно снижаются Т-лимфоциты, лимфоднопатия – продолжительность 2-3 до 20 лет

6.    Аппартунистические азболевнаия – инфекционные или опухолевые.

Развитие саркомы Капоши при СПИДе.

7.    Терминальная стадия – необратимые поражения