Стадии течения компенсаторной гипертрофии миокарда.

1. Стадия формирования гипертрофии.Увеличение нагрузки на миокард приводит к усилению интенсив­ности функционирования структур миокарда, то есть увеличение ко­личества функции, приходящейся на единицу массы сердца.

II-ая стадия - стадия завершившейся гипертрофии. В эту стадию наблюдается относительно устойчивая адаптация сердца к непрерывной нагрузке.

Если же гипертрофия прогрессирует и), то в этом случае все более проявляется действие неблагоприятных фак­торов, которые в конце концов приводят к "отрицанию отрицания", то есть к изнашиванию миокарда и наступлению III-ей стадии тече­ния гипертрофии.

Факторы, влияющие на сердце неблагоприятно и вызывающие "из­нашивание" миокарда:

1. При патологической гипертрофии ее формирование происходит на фоне сниженного или неизмененного минутного объема, то есть количество крови, приходящееся на единицу массы миокарда, снижа­ется.

2. Увеличение массы мышечных волокон не сопровождается адек­ватным увеличением количества капилляров (хотя они и шире обыч­ных), плотность капиллярной сети значительно снижается.

3. В связи с гипертрофией снижается плотность иннервации, снижается концентрация норадреналина в миокарде (в 3 - 6 раз), снижается реактивность клеток к катехоламинам в связи с уменьше­нием площади адренорецепторов. Это приводит к уменьшению силы и скорости сердечных сокращений, скорости и полноты диастолы, сни­жению стимула к синтезу нуклеиновых кислот, поэтому ускоряется изнашивание миокарда.

4. Увеличение массы сердца происходит за счет утолщения каж­дого кардиомиоцита. Объем клетки при этом увеличивается в боль­шей степени, чем площадь поверхности, несмотря на компенсаторные изменения в сарколемме, то есть уменьшается отношение поверхности к объему. В норме оно равно 1:2, а при выраженной гипертрофии 1:5. В результате поступления глюкозы, кислорода и других энергетических субстратов на единицу массы снижается, снижается и плотность входящего кальциевого то­ка, что способствует снижению силы сердечных сокращений.

Таким образом, по мере прогрессирования гипертрофии все бо­льше нарушается использование энергии. При этом, наряду с плохой сократимостью наблюдается затруднение расслабления мышечного во­локна, возникновение локальных контрактур, а в дальнейшем - дистрофия и гибель кардиомиоцитов. Это увеличиает нагрузку на оставшиеся, что приводит к изнашиванию генераторов энергии - ми­тохондрий и еще более выраженному снижению силы сердечнвых сок­ращений.

Таким образом, прогресирует кардиосклероз. Оставшиеся клетки не могут справиться с нагрузкой, развивается сердечная недоста­точность. Следует отметить, что и наличие компенсаторной физио­логической гипертрофии снижает устойчивость организма к раз-

личным видам гипоксии, длительным физическим и психическим наг­рузкам.

При снижении функциональных способностей миокарда включаются и экстракардиальные механизмы компенсации. Основная их задача - привести кровообращение в соответствие с возможностями миокарда.

Первая группа таких механизмов - это кардиоваскулярные (сер­дечно-сосудистые) и ангиоваскулярные (сосуд-сосудистые) рефлексы.

1. Депрессорно-разгрузочный рефлекс. Он возникает в ответ на повышение давления в полости левого желудочка, например, при стенозе устья аорты. При этом усиливается афферентная импульса­ция по блуждающим нервам и рефлекторно снижается тонус симпати­ческих нервов, что приводит к расширению артериол и вен большого круга. В результате уменьшения периферического сосудистого соп­ротивления (ПСС) и снижения венозного возврата к сердцу происхо­дит разгрузка сердца. Одновременно возникает брадикардия, удлиняется период диас­толы и улучшается кровоснабжение миокарда.

2. Рефлекс, противоположный предыдущему - прессорный, возни­кает в ответ на понижение давления в аорте и левом желудочке. В ответ на возбуждение барорецепторов сино-каротидной зоны, дуги аорты возникает сужение артериальных и венозных сосудов, тахи­кардия, то есть в этом случае снижение минутного объема компен­сируется уменьшением емкости периферического сосудистого русла, что позволяет поддерживать артериальное давление (АД) на адек­ватном уровне. Так как эта реакция не касается сосудов сердца, а сосуды головного мозга даже расширяются, то их кровоснабжение страдает в меньшей степени.

3. Разгрузочный рефлекс трехкомпонентный: бра­дикардия, снижение ПСС и венозного возврата.

Включение этих рефлексов приводит к уменьшению минутного объема, но уменьшает опасности отека легких (то есть развитию острой сердечной недостаточности (ОСД)).

 

Вторая группа экстракардиальных механизмов - компенсаторные изменения диуреза:

1. Активация ренин-ангиотензиновой системы (РАС) в ответ на гиповолемию приводит к задержке соли и воды почками, что приводит к увеличению объема циркулирующей крови, что вносит опреде­ленный вклад в поддержание минутного объема сердца.

2. Активация натрийуреза в ответ на повышение давления в предсердиях и секрецию натрийуретического гормона, что способствует снижению ПСС.

 

 

Билет 28

1) Доминантный и рецессивный типы наследования заболеваний. Наследственные болезни, сцепленные с полом. Хромосомные болезни. Наследственная предрасположенность к болезням. Наиболее распространенные наследственные заболевания (болезни обмена веществ, крови, нервной системы), их патогенез и основные клинические проявления.

Хромосомные болезни связаны со структурными либо числовыми нарушениями аутосом или половых хромосом. Обычно не передаются по наследству.

Перестройки в хромосомах подразделяют на следующие

1. Внутрихромосомные:

а) делеция - утрата части хромосомы;

б) дупликация - удвоение или умножение некоторых участков хромосом;

в) инверсия - поворот фрагмента хромосомы на 1800 с изменением последовательности расположения генов.

2. Межхромосомные.

Транслокация - обмен участками негомологичных хромосом.

3. Комбинированные.

К геномным мутациям относятся следующие

1. Анеуплоидия, т.е. изменение количества отдельных хромосом - отсутствие (моносомия) или наличие дополнительных (трисомия, тетрасомия, в общем случае полисомия) хромосом или так называемый несбалансированный хромосомный набор.

2. Гаплоидия.

3. Полиплоидия.

Гаплоидия и полиплоидия - это уменьшение или увеличение числа хромосомных наборов соматических клеток по сравнению с диплоидным.

ТИПЫ НАСЛЕДОВАНИЯ

1. Аутосомно-доминантный - гомозигота "АА" часто становится причиной нежизнеспособности. Наследуются астигматизм, гемералопия, арахнодактилия.

2. Неполное доминирование (промежуточный тип наследования). При гетерозиготности клинические проявления мало выражены (например, эссенциальная гиперхолестеринемия); в случае гомозиготности - выраженная форма патологии (например, ксантоматоз).

3. Аутосомно-рецессивный. Заболевание фенотипически проявляется в случае гомозиготы "аа". Так наследуются фенилкетонурия, алкаптонурия, галактоземия.

4. Наследование в связи с половыми хромосомами:

а) через гомологические участки X- и Y-хромосом одинаково у разных полов; наследуются пигментная ксеродерма, спастическая параплегия;

б) галандрическое наследование (через негомологичный участок Y-хромосомы); передаются болезни от отца к сыновьям -волосатость ушей, перепонки между пальцами;

в) через негомологичный участок Х-хромосомы; наследуются рецессивные для женщин и доминантные (в силу гемизиготности) для мужчин заболевания - гемофилия, дальтонизм, ихтиоз;

г) наследование через плазмогены - гены цитоплазмы яйцеклетки (например, синдром Лебера - атрофия зрительного нерва).

 

Газовые ацидозы и алкалозы: ведущие причины и механизмы возникновения, компенсаторные процессы, расстройства в организме и их клинические проявления. Показатели этих форм нарушений кислотно-основного состояния. Принципы лекарственной терапии.

Газовые (дыхательные) ацидоз:

Причины:

• Экзогенные – дыхание газовыми смесями с высоким содержанием СО2
• Эндогенные – гиперкапния при дыхательной недостаточности

Патогенез: нарушение газообмена à накопление СО2 à показатели: рост рСО2, и растет стандартный бикарбонат.

Механизмы компенсации:

ü Активация ацидо- и аммониогенеза – рост титрационной кислотности мочи

ü Повышение реабсорбции бикарбоната в канальцах почек – рост натрия в плазме крови

Механизмы повреждения:

v Накопление СО2 способствует повышению сосудистого тонуса – гипертония à возрастает ОПСС, повышается АД и возрастает нагрузка на сердце

v Растет АД à ишемия почек и снижается фильтрация – у пациента олигурия

v Рост рСО2 à дилатация сосудов головного мозга à усиление образования ликвора à рост ВЧД и у пациента головная боль

v Спазм бронхиол, усиление секреции слизистой бронхов

v Гиперкапническая кома