Воронкообразная деформация грудной клетки. Этиология. Клиника. Осложнения. Диагностика. Показания к хирургическому лечению. Диспансерное наблюдение.

Воронкообразная грудная клетка - наиболее частая врожденная деформация передних структур грудной стенки, характеризуется воронкообразным западением грудины и передних ребер. Мальчики болеют в 3 раза чаще девочек. Заболевание встречается с частотой 1:300.

1. Этиология остается неизвестной. Вероятными причинами считаются сдавление грудины во время внутриутробного периода развития, аномалии диафрагмы, вызывающие натяжение грудины, дисхондроплазия реберных хрящей и грудины на эмбриональной стадии развития. Врожденные аномалии развития соединительной ткани объясняют высокую частоту сочетания воронкообразной грудной клетки со сколиозом, синдромом Марфана (сочетание поражений опорно-двигательного аппарата, выражающееся в чрезмерно длинных конечностях, подвывихе или вывихе хрусталика и вегетативно-сосудистых нарушений), кифозом и другими скелетно-мышечными пороками развития. Наследственный характер заболевания наблюдается в 37 % случаев.

2. Патофизиология.

• Нарушение функции внешнего дыхания за счет снижения жизненной емкости легких, максимальной вентиляции легких, способствующие возникновению воспалительных изменений в бронхолегочной системе.

• Нарушение функции сердечно-сосудистой системы, вызванное давлением грудины на сердце, особенно на его правый желудочек. Опасность пролабирования створок митрального клапана из-за его компрессии деформированной грудиной.

3. Классификация.

• Симметричные - западение грудины и ребер располагается по средней линии передней грудной клетки.

• Асимметричные - западение грудины и ребер преобладают с правой или левой стороны от средней линии.

• Первая степень воронкообразной деформации грудной клетки характеризуется западением грудины на глубину до 2 см, без нарушения функции сердца и легких.

• Вторая степень - глубина западения грудины от 2 до 4 см со смещением сердца в пределах 2-3 см, с нарушением функции дыхания при физической нагрузке.

• Третья степень - тяжелая степень деформации грудины и ребер с глубиной западения более 4 см, с нарушением функции легких и сердца.

Клинические проявления зависят от тяжести деформации и возраста ребенка.

• У детей грудного возраста при внешнем осмотре отмечается умеренное западение грудины и ребер, усиливающееся при вдохе или плаче - симптом «парадокса вдоха». Склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

• У детей дошкольного возраста при внешнем осмотре отмечается воронкообразная деформация грудной клетки с нарушением осанки из-за грудного кифоза или сколиоза. Функциональные нарушения в виде утомляемости, рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

• У детей школьного возраста более отчетливо проявляются внешние признаки деформации грудной клетки и нарушения осанки. Функциональные нарушения выражаются в повышенной утомляемости, одышке и тахикардии при физической нагрузке, болью за грудиной.

5. Диагноз.

• Внешний осмотр грудной клетки позволяет определить форму воронкообразной деформации, симптом «парадокса вдоха» - западение грудины и ребер при вдохе.

• Рентгенологическое исследование в боковой и переднезадней проекциях грудной клетки позволяет определить степень деформации, рассчитав соотношение между размерами грудной клетки в поперечной и переднезадней проекциях.

Жалобы косметический дефект, одышка, слабость при минимальной физической нагрузки, боль за грудиной и боли в спине. Методы исследования клинические, Rg, узи,МРТ, Спирометрия экГ и эхоКГ

6. Лечение.

• Консeрвативное лечение показано при легкой степени деформации с целью укрепления мышц грудной клетки и физического развития ребенка. • Хирургическое лечение показано при значительных степенях деформации грудной клетки и функциональных нарушениях. • Новые технологии в лечении воронкообразной деформации грудной клетки заключаются в проведении за грудину выгнутой металлической пластины через небольшие боковые разрезы мягких тканей грудной клетки без рассечения или резекции грудины или ребер. Металлическая пластина оказывает давление на грудину и исправляет ее деформацию в течение 2-3 лет, после чего она удаляется. В последние годы операция выполняется с использованием торакоскопического оборудования.

Г. А. Баировым (1982). Выделяют показания к оперативному вмешательству:

* Функциональные показания обусловлены нарушением функций внутренних органов грудной полости.

* Ортопедические показания вызваны необходимостью изменить нарушенную осанку и искривление позвоночника.

* Косметические показания связаны с наличием физического недостатка, нарушающего эстетику телосложения.

Абсолютные показания к операции

* Воронкообразная деформация грудной клетки III и IV степени,

* Врождённые и приобретённые деформации грудной клетки, не вызывающие функциональных расстройся со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, но вызывающие нарушения психологического статуса пациента.

* Синдром Поланда, сопровождающийся костно-хрящевым дефектом грудной клетки и снижением вследствие этого её каркасных и защитных свойств.

* Врождённые расщелины грудины у детей всех возрастных групп.

Относительные показании к операции

* Деформации грудной клетки без дефектов костно-хрящевого каркаса грудной клетки, не вызывающие ни функциональных, ни психологических нарушений.

* Приобретённые деформации грудной клетки после травм, воспалительных заболеваний и хирургических вмешательств.

Послеоперационные осложнения воронкообразной грудной клетки

Наиболее частые осложнения после торакопластики - гемоторакс (20,2%), нагноение кожной раны (7,8%), пневмоторакс (6,2%), подкожные гематомы (:i,7%), послеоперационные пневмонии (0,6%), плеврит (0,9%). Наряду с перечисленными осложнениями, без статистических уточнений, выделяют медиастинит, сепсис, остеомиелит грудины, миграцию фиксаторов, вторичное кровотечение, некроз кожи, парез кишечника, гемоперикардит, перикардит, миокардит, келоидные рубцы