Пороки развития пищевода. Этиология. Патогенез. Клиника, ранняя диагностика. Принципы лечения и ведения детей при этапном лечении.

 

1. Сочетанные и множественные травмы у детей. Последовательность диагностических мероприятий, лечебных манипуляций. Особенности травматического шока у детей. Принципы лечения. с очетанная травма у детей- повреждение внутренних органов разных полостей, совместные травмы внутр органов и опорно-двигат системы, совметная травма опорно-двигат сист и магистральных сосудов и нервов. Причина- автомоб авария, кататравма, сдавление и тд. Жалобы- боли в месте повреждения, нарушение работоспособноси поврежденного сегмента. Анамнез: полезна информация, которые могут сообщить родственники пострадавшего, очевидцы случившегося и др. Фикальное обслед: в первую очередь- оченка сознания(Глазго). Осмотр:-глазные яблоки-оценить ширину зрачков, движение глаз как признака внутричерепного процесса;-осмотр волосистой части головы, ротоглотки, кожи с целью выявл проникающих повреждений и и инородных тел;-осмотр шейного отдела позвоночника;-осмотр грудной клетки- видимые деформации, ассиметричное участие гр клетки в дыхании;-осмотр ключиц;-грудной и поясничный отделы позвоночника;-набухание ярёмных вен на фоне низких показателей АД в сочет с девормацией гр клеки или наличием проникающего ранения в обл сердца позволяет заподозрить ранение сердца, его тампонаду(опасные зоны ранения сердца: 2 ребро, нижний край реберной руги, среднеключичная линия, среднеподмышечная линия).- осмотр верхних и нижних конечностей. Лаб исследования: КАК- уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, гематокрит, СОЭ, агрегация эритроцитов; биохимия крови: общий белок, его фракции, мочевина, билирубин и его фракции, верменты крови, липиды, электролиты.Инструмент исслед:ЭКГ, УЗИ ОБП, забрюшин простравнства, малого таза, плевральных полостей, суставов, эхоэнцефалоскопия, Rg черепа, органов гр клетки, шейного, грудного отделов позвоночника, таза, КТ черепа, грудного, абдомин сегментов позвоночника, таза-по показаниям, в зависимости от локализ поврежд, МРТ..Лечение- обесболивание трамадол, тримепередин, не опиоидные- кеторолак - 0,1 мл на год жизни, не более 1 мл, местно- лидокаин. Инфузии- кристаллоиды- физик, Рингер,, коллоиды- альбуми, преп крови- эритроциты, плазма. А\б- защищённые пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды. Седативные(тиопентал), кардиотонические (допамин, эпинефрин), глюкокортикостероиды. Определение доминирующего очага, оперативное вмешательство.
Травматический шок — фазово развивающийся синдром, возникающий вследствие неадекватного обеспеч тканей кислородом и субстратами для нормального метаболизма и ведущий к нарушению функций клеток, повреждению их структур гибели. Причина — нарушение анатомических целостности и соотношений органов и тканей организма вследствие механического воздействия факторов внешней среды. Основные звенья патогенеза травматич шока:1. Кровопотеря и соответственно снижение ОЦК»уменьшение венозного возврата»снижение ударного объёма сердца и ухудшение параметров гемодинамики»гипоксия тканей.2. Шокогенная импульсация из зон повреждения вызывает стимуляцию симпатической и гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы»увеличение потребности организма в кислороде»усугубляется тканевая гипоксия и ацидоз. Централизации кровообращения и шунтирование капиллярного русла»прогрессирование тканевой гипоксии и метаболич ацидоза. 3. Кровопотеря ведет к изменениям коллоидно-осмотического давления крови, переходом её жидкой части во внесосудистый сектор и соответственно ухудшению реологии крови, что ухудшает имеющуюся гипоксию и
ацидоз. Ухудшение реологии крови усугубляет шунтирование капиллярного русла. 4. Централизация кровообращ и шунтирование капиллярного русла ведут к дальнейшему снижению ОЦК, замыкая общий порочный круг.Особенностью проявления шока у детей является бурная неспецифич реакция организ­ма и клиника мнимого благополучия. Самой характерной чертой травматического шока в раннем возрасте является способность детского организма длительно поддерживать нормальный уровень АД, даже после тяжелой травмы. Несоответствие удовлетворительных показателей центральной гемодинамики и степени тяжести травмы свя­зано с тем, что гиповолемия при травме у детей сочетается со значительным повышением удельного периферического сопротивления сосудов. По-видимому, свойственная детям физио­логическая симпатотония обусловливает стойкую централизацию кровообращения, способную обеспечить компенсацию более выраженной гиповолемии, чем в сходной ситуации у взрослого человека. Для травматического шока характерна: длит и стойкая централизация кровообращ при отсутствии соответствующей терапии вне­запно сменяется декомпенсацией гемодинамики, которая у детей значительно труднее поддает­ся коррекции, чем у взрослых. Чем младше ребенок, тем более неблагоприятным прогностическим признаком при шоке является гипотензия. Выраженная реакция на травму симпатико-адреналовой системы объясняет еще одну возрас­тную особенность: на первый план нередко выступают симптомы ДН. Кроме того, в раннем возрасте уменьшение ОЦК приводит к более быстрому нарушению кровообращения в малом круге, чем в большом. При травматическом шоке эти расстройства благодаря вазоконстрикции еще более углубляются. В конечном итоге нарушение перфузии легких также приводит к ранней дыхательной недостаточности. На фоне централизации кровообращ у детей наступает снижение сердечного выброса. Одна из при­чин уменьшения сердечного выброса при этом состоянии заключается в снижении «мощности» работы миокарда. Лечебные мероприятия в стационаре: 1- продолжение инфузионно терапии плазмокорректорами(после скорой). Гемотрансфузия, если Hb менее 80 г/л у детей до 5 лет и менее 60 у детей старше 5 лет. 2- оксигенотерапия 3-катетеризация центральной вены, при травме гр клетки- катетеризация верхней полой через подключичную вену на стороне поражения.4-Интубация трахеи(показания:- необходимость контроля проходимости верхних дыхательных путей;- профилактика аспирации у пациентов без сознания;- гипервентиляция для снижения внутричерепного давл; -предотвращение обструкции дыхательных путей в результате травмы лица и отека. 5-Ликвидация напряженного пневмоторакса при необходимости.6-Обезболивание, если не выполнено ранее.7-Шинирование нестабильных переломов, если не было выполнено ранее. Специализированная хирургич помощь для окончательной остановки внутреннего и наружного кровотеч и ликвидации иных жизнеугрожающих поврежд внутр органов.8-Нейрохирургическая медицинская помощь в случае травмы сочетанной с ЧМТ, изолированной ЧМТ, в случаях дислокационного синдрома.

 

 

2. Дисплазия тазобедренных суставов. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
Дисплазия тазобедренного сустава это недоразвития элементов сустава прик, при котором головка бедренной касте не смещена относительно вертлужной впадины. Виды дисплазии 1) связанные с изменением капсулярно- связочного аппарата. 2)связанные с изменением капсулярно-связочного аппарата, хрящевых и костных структур.Нестабильность тазобедренного сустава это нарушение биомеханики, которая сопровождается неравномерный нагрузкой на головку бедренной касте и вертлужной впадины. Дисплазия и подвывих являются вариантами нестабильности. Нарушение нормального развития тазобедренного сустава выражается в уплощении и неправильной форме вертлужной впадины с изменениями хрящевых структур, замедленном процессе окостенения и малых размерах головки бедра, повороте проксимального отдела бедра кпереди (антеторсия) или кзади (ретроторсия), чрезмерной растяжимости связочно-капсульного аппарата и изменении мышц, окружающих сустав. Отмечается порочное развитие сосудистого русла.
Группы риска:- тазовое предлежание -девочки - крупный плод -любая патология ортопедического характера - многоплодие - отягощенная наследственность. Этиология 1. Генфакторы 2. Тератогенные факторы: - механические(маловодие, узость матки) - физические(вибрация, ии) - биологические(вирусы, простейшие

Клиника: ограничение разведения(приводящая конрактура)
Диагностика: первый визит к ортопеду в 1 мес. → узи тбс(по узи и симптомам ставится диагноз) Ргн можно делать только с 3 мес.(ШДУ > 30 градусов) Лечение широкое пеленание, лфк, массаж с 1 мес, ФТО(сухое тепло на сустав) 10 дней., электрофорез Mg,P.Ca,-улучшение кровоснабжения)
Шины: 1)подушка фрейка – до 6 мес.(разводящая шина)
2)шина виленского, Шина Мирзоевой
Назначают подушку Фрейка(постоянно) + ЛФК, массаж, электрофорез. Ч\з 3 мес на повторный прием: если не улучшилось → шина виленского, через 3 мес → шина мирзоевой. Или тазовая гипсовая повязка в положении Лоренц 1, через мес Лоренц 2, через месс Лоренц 3 (внутренняя ротация)

 

3. Пороки развития пищевода (атрезия, стенозы). Этиология. Патогенез. Клиника, ранняя диагностика. Роль педиатра в своевременной постановке диагноза порока и подготовке к операции. Помощь на догоспитальном этапе. Принципы лечения и ведения детей при этапном лечении.

ЭТИО ПАТОГЕНЕЗ Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка — краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85—90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.
Симптомы атрезии пищевода проявляются в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак — выделение из носа и изо рта большого количества пенистой слизи, что приводит быстро к развитию аспирационной пневмонии. Повторное отсасывание слизи помогает ненадолго: она вскоре накапливается вновь. Непрекращающиеся пенистые выделения из носа и изо рта с приступами цианоза дают основание заподозрить атрезию уже в первые 2—4 ч после родов, т.е. до первого кормления. При атрезии III и V типа может наблюдаться вздутие верхних отделов живота из-за наличия свища между трахеей и нижним отрезком пищевода. В этих случаях также быстро развивается тяжелая пневмония из-за забрасывания в трахею желудочного содержимого. При IV виде атрезии превалируют нарушения дыхания.

  ДИАГНОСТИКА Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10—12 см от края десен, что соответствует II—III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов.

ВЕДЕНИЕ Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя транспортируют ребенка в хирургическое отделение. Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер — при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом.

 Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10—12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют.. приступают к операции, которая заключается в правосторонней торакотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал. Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчленяют на два этапа: первый этап — торакотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) — пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки. При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 — 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6—7 см). По данным различных авторов, удается спасти от 30 до 85 % детей с атрезией пищевода. Результаты значительно хуже в группе недоношенных детей и новорожденных с сочетанными пороками развития. Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода. Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод. Лечение порока только оперативное — закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ.

Стеноз пищевода. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма — циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной.. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета). Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии. Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению — сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении.

 

 

Билет 26