А. Мегалобластические анемии

а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);

б) витамин В₁₂-дефицитные (мальабсорбция или нарушение транс­порта)- дифференцируют от семейной мегалобластической анемии Имерслунд — эссенциальной эпителиопатии, развивается в ран­нем детстве, но может впервые проявиться в пубертатном периоде. Считают, что в основе заболевания лежит генетический ферментативный дефект, изби­рательно нарушающий всасывание витамина B12. От В12 - дефицитной анемии отличается семейным характером, сопутствующей протеинурией, нормальной функцией желудочно-кишечного тракта, включая продукцию внутреннего фак­тора Касла.

в) оротовая ацидурия.

Б. Микроцитарные анемии:

а) железодефицитные (ЖА клиника сидеропении; сниже­ния уровня гемоглобина ниже 100 г/л и цветового показателя ниже 0,8; уров­ня сывороточного железа ниже 14,3 мкмоль/л, а общей железосвязывающей способности сыворотки выше 78 мкмоль/л; коэффициента насыщения плазмы трансферрином ниже 18%; содержания сидеробластов в костном мозге ниже 10%; эффекта от приема препаратов железа, выявляемого на 7—12-й день лечения) Дифференцируют железодефицитную анемию от атипичных форм железодефицитных анемий (сидероахрестические(уровень железа в сыворотке крови высокий, общая железосвязывающая способность сыворотки низкая, в костном мозге — нор­мальное содержание сидероцитов. Анемия железорефрактерна), диморфные(В крови наб­людаются резкое снижение уровня эритроцитов (нормо- или гиперхромных), значительный ги­перлейкоцитоз с резким сдвигом до миелоцитов, значительный анизоцитоз. Тип кроветворения мегалобластический. Уменьшено количество сывороточного железа. Эффективно только комби­нированное лечение.)) и гипохромных ане­мий другого происхождения (пиридоксиндефицитная (Эритроциты гипохромны, в них накапливается свободный протопорфирин, а уровень неутилизируемого железа в плазме повышен. В костном мозге увеличено количество сидероцитов и содержание в них железа. Анемия железорефрак­терна.), талассемия (наследственный характер, появление первых признаков болезни у детей 2 — 8 лет, реже — к концу 1-го года жизни, а также частота врожденных генетических стигм, В анализе крови определяются гиперрегенераторная анемия с выраженным ретикулоцитозом, нормо- и эритробластозом и мишеневидными эритро­цитами с базофильной пунктацией; снижение продолжительности жизни эритроцитов при нор­мальной осмотической их стойкости; повышение уровня непрямого билирубина крови; нор­мальный или умеренно повышенный уровень сывороточного железа; повышение содержания фетального (F) и А₂-гемоглобина при снижении «взрослого» гемоглобина (А) до 10% (при гомо­зиготной форме большой талассемии Кули). Десфераловая проба выявляет высокую сидеро-урию. Лечение железом неэффективно), анемия при свинцовом отравлении(В анализах крови обнаруживаются мишеневидность и базофиль-ная исчерченность эритроцитов, увеличение уровня сывороточного железа, нормальное количество кольцевидных сидероцитов в костном мозге. В моче обнаруживают промежуточные продукты синтеза протопорфирина)).

б) медьдефицитные;

в) свинцом;

г) талассемии (бессимптомное носительство гена талассе-мии).

Анемия младенцев.

Анемия недоношенных.

III. Гемолитические анемии:

1. Наследственные:

A. Мембранопатии:

а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфе-роцитоз, овалоцитоз — эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стома-тоцитоз, ксероцитоз);

б) нарушение липидов мембраны (акантоцитоз и др.).

Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфат-ного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютати-она).

B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Е и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассе­мии), смешанные формы.

2. Приобретенные: