Рахит, Классификация. Этиология, патогенез, клинические проявления, критерии диагностики, лечение и профилактика.

общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нару­шением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальцисвого, значи­тельными расстройствами костеобразования и нарушением функций всех ве­дущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является гиповитаминоз D.

Рахит (греч. rhachis — хребет, позвоночник). Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Витамин образуется при благоприятных ус­ловиях в коже ребенка из стеролов под воздействием ультрафиолетовых лучей определенной длины (280 — 310 мкм) в виде витамина D₃ (холекальциферола). В ЖКТ витамин D может поступать как в форме холекальциферола (в продуктах животного происхо­ждения), так и эргокальциферола (витамина D₂) в лекарственных препаратах. Всасывание жиро­растворимого витамина D в тонком кишечнике происходит при участии желчи и, естественно, зависит от функциональной полноценности ЖКТ и печени ребенка. Обе исходные формы витамина D биологически мало активны и практически не обладают антирахи­тическим действием. Первое превращение (гидроксилирование) витамина D в транспортную его форму, более активную, чем исходная в 1,5 — 2 раза, осуществляется в печени под воздействием фермента 25-гидроксилазы. Затем происходит его транспорт в почки с помощью белка из группы а-глобулинов. В почках витамин D снова подвергается гидроксилированию (при участии фермента 1-а-гидроксилазы) и превращается в высокоактивный метаболит 1,25-дигидрооксихолекальциферол или дигидрооксиэргокальциферол.

Этиология. временная сла­бость или врожденная неполноценность ферментных систем ЖКТ, пе­чени, почек, дефицит ионизированного кальция (суточная потребность 30 мг/кг), дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витами­нов А и группы В, так как все они активно участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефицитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.

Патогенез. Дефицит витамина D или активных его метаболитов вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальцийсвязывающего белка (СаСБ), обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку.

Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ) - мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения являются ЖКТ и почки. В частности, в тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных ка­нальцах. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и гипопротеинемия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови и раз­витие ацидоза. Ацидоз нарастает также за счет уменьшения образования цитратов, регулируемого витамином D.

Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде все­го это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток и аденозинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обусловли­вает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся вы­раженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергети­ческий обмен и снижается тонус.

Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции. Следствием этого являются патологические реакции ЦНС и внутренних органов. Повышаются порозность сосудистой стенки, секреция слизеобразующих желез желудочно-кишеч­ного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. При ацидозе развивается также дистония вегетативной нервной системы, обы­чно с преобладанием ваготонии. Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и к морфологическим изменениям вну­тренних органов, в первую очередь систем дыхания и пищеварения. Снижает­ся иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их тече­нию.

Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D, регули­рующего отложение извести в костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искри­вляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахи­тическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нор­мальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хря­щевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани. Ги­пофосфатемия и ацидоз — основные нарушения обмена при рахите, лежащие наряду с дефицитом витамина D в основе поражения ведущих органов и си­стем, а также расстройств остеогенеза.

Клиническая картина. Заболевание возникает или обостряется обычно поздней осенью или зимой, а в конце весны и летом на­ступает самоизлечение.