Железодефицитная анемия у детей; классификация, этиология, патогенез, клиника, лечение, профилактика.

Определение: (сидеропеническая) пато. состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь.

Классификация:

По форме:

Типичная

Атипичная (сидероахрестические, диморфные)

В зависимости от времени их развития:

«раннюю» и «позднюю» анемию недоношенных

От этиологического фактора:

Алиментарная

Инфекционно –алиментарная

Хлороз девочек пубертатного возраста.

По степени тяжести:

Легкая (Нb 90—100 г/л),

Среднетяжелая (Нb 70—90 г/л)

Тяжелая (Нb ниже 70 г/л)

Этиология:

1.Течение беременности у матери (недоношенность, многоплодие, анемия у ма­тери, токсикоз второй половины беременности, инфекц. Заболевания, кровотечения)

Раннее искусственное вскармливание с использованием неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, преимущественно углеводистой пищей, вегетарианской. Позднее введение соков, овощного и мясного прикорма

3. Ускоренный темп роста ребенка (недоношенные с большой прибавкой массы тела, дети с лифатическим типом конституции, дети пре- и пубертатного возраста)

Кровотечения разной этиологии, нарушение кишечного всасывания, дисфагия, инфекционный процесс, острые заболевания ЖКТ

(Коли­чество железа в пище ребенка первого года ограничено и не покрывает потребностей усиленного кроветворения и роста. Неонатальные запасы железа исчерпываются к 3 — 4-му месяцу у недоношенных и к 5 — 6-му — у доношенных детей.)

Ограничены и возможности усвоения железа, так как даже при оптимально сбалансированном рационе и добавлении лекарственного же­леза уровень гемоглобина к 5 —8 мес снижается до 110—130 г/л практически у всех детей, что позволяет говорить о «физиологической анемии» в этом воз­расте.

Патогенез:

Большая часть железа в организме ребенка первых лет жизни (до 80% у новорожденного) содержится в эритроцитах в виде гемоглобина — основного переносчика кислорода. Синтез гема и его предшественника — протопорфирина IX — из глицина и янтарной кислоты сложный ферментативный процесс, в котором участвуют витамин Вб, пантотеновая кислота, липоевая кислота, производные тиамина, а в качестве кофакторов — медь и железо. Железо включается в гем уже на конечных этапах синтеза ге­моглобина, происходящего в нормобластах костного мозга. При снижении уровня железа в сыворотке и количества его в костном мозге, этот процесс нарушается. Нормобласт более медленно достигает критической массы, необ­ходимой для его деления, или делится преждевременно, образуя неполно­ценные мелкие (микроциты) и содержащие мало гемоглобина (гипохромные) эритроциты. Снижаются суточный эритропоэз и его эффективность. Сидеропения, нарушает образование гемоглобина и миоглобина, а также целого ряда тканевых ферментов (цитохромы, пероксидазы, хромоксидазы, пирролазы, каталазы), которые обеспе­чивают транспорт кислорода и электронов, разрушение перекисных соедине­ний, окислительно-восстановительные процессы в клетках, всасывание самого железа. При этом особенно значительно нарушается функция постоянно реге­нерирующих барьерных тканей и мембран, извращается метаболизм, клеток, развиваются смешанный (гемический и тканевый) ацидоз, микроциркуляторные и трофические расстройства. Тотальное поражение органов и тканей на клеточном уровне выражается в полиморфной и малоспецифичной клини­ческой картине железодефицитной анемии.

Клиника:

Для длительно существующего дефицита железа при уровне гемоглобина ниже 80 г/л свойственны «эпителиальный», астеноневротический, сердечно-сосудистый, гепатолиенальный и иммунодефицитный синдромы, проявляющиеся изолированно или сочетающиеся между собой.

«Эпителиальный» синдром: бледность кожи, ушных раковин и слизистых оболочек; сухость и шелушение вплоть до ихтиоза и пигментации кожи; дистрофия волос и ногтей, бессимптомный ка­риес зубов; анорексия, извращение обоняния и вкуса; ангулярный сто­матит, атрофический глоссит, гастрит, дуоденит, расстройства переваривания и всасывания вплоть до появления симптомов мальабсорбции; срыгивание, тошнота, рвота, неустойчивый стул; нередко скрытыми (оккультными) кишечными кровотечениями.

Астеноневротический синдром: повышение воз­будимости, раздражительность, эмоциональная неустойчивость; посте­пенное отставание в психомоторном и физическом развитии; вялость, утомляемость, в тяжелых случаях негативизм; у более старших детей отмечаются головные боли, головокружения.

Сердечно-сосудистый синдром: одышка, сердцебиение, гипотония, тахикардия, приглушение тонов, функционального характера систолический шум, увеличение показателей выброса и гипертрофия ЛЖ; на ЭКГ — признаки гипоксических и дистрофических изменений в миокарде; конечности постоянно хо­лодные.

Гепатолиенальный синдром: разной степени выраженности у большинства больных, особенно при сопутствующих дефици­тах белка и витаминов и активном рахите.

Синдром снижения местной иммунной защиты частые ОРВИ и пневмонии (в 2,5 — 3 раза чаще, чем у здоровых) и раннее возник­новение хронических инфекционных очагов.