Синдром Морганьи-Эдемс-Стокса. Клиника. Диагностика. Неотложная помощь.

Синдро́м Морга́ньи — А́дамса — Сто́кса — обморок, вызванный резким

снижением сердечного выброса и ишемией мозга вследствие остро возникшего

нарушения сердечного ритма (синоатриальная блокада 2 степени или полная

атриовентрикулярная блокада)

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса имеет характерную клиническую картину.

Среди полного благополучия внезапно наступает сильное головокружение,

общее беспокойство, а затем потеря сознания. Наряду с этим появляются

сначала клонические, а затем тонические судороги конечностей и туловища,

непроизвольное мочеиспускание или дефекация.

Во время приступа пульс не пальпируется, тоны сердца не выслушиваются,

артериальное давление не определяется, лицо вначале бледное, а затем

постепенно становится синюшным, дыхание шумное, неравномерное. Обычно

приступ проходит самостоятельно или после соответствующих терапевтических

мероприятий, иногда заканчивается смертью.

В легких случаях сознание утрачивается не полностью, судороги отсутствуют.

Эти приступы протекают как состояния синкопе средней тяжести с внезапным

побледнением, слабостью, головокружением, легким помрачением сознания.

При предсердно-желудочковой блокаде I степени все комплексы ЭКГ могут

быть нормальными, увеличен лишь интервал Р-Q свыше 0,2 с.

При предсердно-желудочковой блокаде II степени типа Мобитц-I постепенно

удлиняется интервал Р-Q, затем через 3-4 комплекса P остается, a QRST

выпадает, и все повторяется снова.

При предсердно-желудочковой блокаде II степени типа Мобитц-II интервал Р-Q нормальный или удлинен, комплексы QRST периодически выпадают, зубец Pостается.

 

При полной (III степени) предсердно-желудочковой блокаде комплексы P регистрируются в своем более частом ритме, а комплексы QRST также в своем, но редком ритме. Зубец P на одной и той же кривой то предшествует с различными интервалами комплексам QRST, то следует за ними, то наслаивается в различных частях желудочкового комплекса, деформируя его.

Терапия при предсердно-желудочковой блокаде включает применение атропина сульфат (0,1 % раствор — 0,5—1 мл под кожу или в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно). Для повышения тонуса симпатического нерва можно применять 5 % раствор эфедрина гидрохлорида по 1 мл подкожно. На высоте приступа прибегают к мезатону (1 % раствор — 1 мл внутривенно или внутримышечно). От применения адреналина воздерживаются, особенно у пожилых лиц, так как при этом может ухудшаться коронарное кровообращение. Эффективны новодрин или изадрин (0,005 г повторно под язык). Используются также изупрел под язык по 0,005 г каждые 2—4 ч или 1—2 мг препарата капельно внутривенно в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5 % раствора глюкозы.

Нифедипин, небиволол, верапамил

Rp.: Nifedipini 0,01

D.t.d.№50 in tab

S. по 1 таблетке при повышенном давлении под язык.

Rp.: Nebivololi 0,01

D.t.d.№20 in tab

S. по 1 таблетке внутрь утрм.

Rp.: Verapamili 0,04

D.t.d.№50 in tab

S. по 1 таблетке внутрь утрм для профилактики приступов аритмии.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 27

1. Болезнь Уиппла. Этиология, патогенез, распространенность заболеваний. Кишечные и внекишечные клинические проявления. Варианты течения. Осложнения. Рентгенологические и эндоскопические диагностические исследования. Значение морфологического исследования для подтверждения диагноза. Лечение. Прогноз.

2. Острые лейкозы. Особенности клинических проявлений. Критерии диагноза. Осложнения. Лечение. Терапия осложнений.

3. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Клиника. Диагностика. ЭКГ-признаки. Неотложная помощь и профилактика.

4. Сульфасалазин, вальсартан, лазикс.

 

Болезнь Уиппла — системное инфекционное заболевание тонкой кишки, возникающее у лиц с нарушением Т-клеточного иммунитета и макрофагов, неспособных переваривать бактерии или бактериальные антигены. В результате закупорки лимфатических сосудов тонкой кишки и других органов гликозаминогликановыми комплексами бактериального происхождения развиваются синдромы экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания, артралгия, полисерозит и неврологические нарушения.

Этиология и патогенез
В этиологии болезни Уиппла еще много неясного. При электронной микроскопии выяснено, что эти гликозаминогликановые комплексы являются или бактериями, или продуктами фагоцитарной деятельности, имеющими бактериальное происхождение. Клетки, содержащие эти вещества, в настоящее время обнаруживаются при этом заболевании не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях, чем и объясняется системность поражения. В разных лабораториях эти бациллы идентифицировались неоднозначно.Они определялись как анаэробные коринебактерии, бруцелло-подобные организмы, гемофильные бактерии.В других лабораториях, несмотря на использование сложнейшей техники культивирования, из многочисленных тканевых образцов не удалось изолировать специфические организмы. Стойкое угнетение Т-клеточного иммунитета, сохраняющееся и после лечения, свидетельствует о том, что оно первично и в возникновении заболевания имеет большое значение реактивность макроорганизма. У мужчин болезнь Уиппла встречается в 5 раз чаще, чем у женщин.

Патогенез

В основе патогенеза заболевания лежит блокада лимфатического аппарата слизистой оболочки, лимфатических сосудов брыжейки и лимфатических узлов тонкой кишки РАS-положительными макрофагами.

Выявление типичных пенистых макрофагов в периферических лимфатических узлах, печени, легких, ЦНС и других органах, а также вовлечение в патологический процесс сердца и суставов свидетельствует о системном характере заболевания. В патогенезе болезни Уиппла наряду с генерализацией инфекции большое значение придается иммунологическим нарушениям, в частности, изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и др. Болезнь Уиппла часто ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Клиника
Клиническая картина характеризуется симптомами нарушенного всасывания и внекишечными проявлениями.У большинства больных наблюдались поносы, снижение массы тела и боли в животе. Внекишечные манифестации болезни Уиппла весьма многообразны. Наиболее типичны лимфаденопатии забрюшинных, реже и периферических желез, полиартропатии, периодическая лихорадка. Менее часто наблюдаются пигментация кожи, миокардиты, плевроперикардиты, перитонит, амилоидоз, нервно-психические синдромы (снижение памяти, нарушение поведения, офтальмоплегия, нистагм, парез лицевого нерва). В начальной стадии болезнь чаще протекает с преобладанием внекишечных симптомов (боль в животе, суставах, кашель, субфебрильная температура). Характерные симптомы нарушенного всасывания с диареей, стеатореей и похуданием наблюдаются уже в период развернутой клинической картины болезни Уиппла. Однако и в этот период кишечные симптомы могут затушевываться поражением других органов. Так, примерно у половины больных увеличиваются лимфатические узлы, на коже появляются геморрагии и узловая эритема. У 1/3 больных расширяются границы сердца, появляются сердечные шумы и нарушения сердечного ритма в результате поражения миокарда. По мере прогрессирования болезни нарастают кахексия и системные поражения. У больных может развиться перикардит, панкардит, полисерозит с выпотом в перикард, плевральную и брюшную полости, суставы. Возможны тяжелые поражения нервной системы с парезом глазодвигательных мышц, атаксией, нистагмом и тремором. Иногда развиваются психические расстройства в форме деменции, нарушений сна. Могут появляться полифагия и полидипсия, свидетельствующие об эндокринных нарушениях.

В течении БУ выделяют три стадии:

I – стадия внекишечных симптомов (полиартрит, лихорадка), продолжается 5 лет

II – стадия мальабсорбции с прогрессирующим похуданием и тяжелыми метаболическими расстройствами,10-20лет

III – стадия системных проявлений (кардиальных, неврологических и т.д.). При этом нарастает кахексия. Продолжительность стадии – 5 лет. Завершается летально, если заболевание не было диагностировано и лечение не проводилось.

Диагноз

Рентгенография кишечника Специфических рентгенологических признаков болезни Уиппла нет. Более чем у 50% больных отмечается расширение тонкой кишки. Может выявляться грубый рельеф слизистой оболочки тонкой кишки; дефекты наполнения вследствие сдавления увеличенными мезентериальными лимфатическими узлами.

Эндоскопическое исследование тонкой кишки

Специфических признаков болезни Уиппла не существует. Можно обнаружить гиперемию и отечность слизистой оболочки тонкой кишки.
Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования слизистой оболочки тонкой кишки. Биоптаты получают обычно во время дуоденофиброскопии из постбульбарного отдела двенадцатиперстной кишки. В биоптатах выявляется инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тощей кишки крупными пенистыми РАS-положительными клетками (своеобразные макрофаги). Ворсинки могут быть булавовидной формы за счет большого количества лимфы, жира и жирных кислот. При электронной микроскопии в слизистой оболочке тонкой кишки находят большое количество мелких грамположительных бацилл, которые исчезают при повторных биопсиях после длительного лечения антибактериальными препаратами. РА8-положительные макрофаги при болезни Уиппла можно обнаружить также в лимфатических узлах, сердечной мышце, легких, печени и нервных стволах. Лабораторные исследования подтверждают нарушения всасывания (снижение концентрации белка, кальция и калия в сыворотке крови) и наличие воспалительных явлений (лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др.).

Осложнения

Фиброзный эндокардит. Миокардит. Перикардит. Рецидив поражения ЦНС.

В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов могут регистрироваться побочные эффекты от применения лекарственных препаратов.

Лечение

Цели лечения

· Устранение симптомов заболевания.

· Нормализация массы тела.

· Эрадикация микроорганизмов Tropheryma whippelii из биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Методы лечения

1. Немедикаментозные методы лечения

Пациентам назначается диета с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение нутритивных дефицитов. Подробнее: Лечебное питание при диарее.

2. Медикаментозные методы лечения

Назначаются глюкокортикостероиды, антибиотики, ферменты. Проводится коррекция поливитаминной недостаточности. В ряде случаев назначается симптоматическая терапия, в зависимости от преобладания в клинической картине локальной симптоматики.

Антибактериальная терапия.

амоксициллин (Флемоксин солютаб), цефтриаксон (Роцефин, Цефтриаксон), антибиотики тетрациклинового ряда.

Продолжительность антибактериальной терапии должна составлять не менее 1 года. Контроль эффективности лечения - получение отрицательного результата ПЦР и исчезновение Tropheryma whippelii в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки.

Микроорганизмы Tropheryma whippelii исчезают через 4-8 недель, а пенистые макрофаги - в течение года после начала лечения. Появление бактерий после отмены антибактериальных препаратов может быть предвестником рецидива болезни (возникает в 40% случаев). При возникновении рецидива терапия продолжается еще в течение 1-2 лет.

Лечение у больных с неврологической симптоматикой начинается с парентерального введения антибиотиков (в течение 14 дней). С этой целью применяются:

· бензилпенициллин (Бензилпенициллина натриевая соль) в/м в дозе 1,2 млн. ЕД 4р/сут или

· стрептомицин в/м по 1,0 г в сутки или

хлорамфеникол в/м в дозе 1,0 г 4р/сут.

В дальнейшем назначается поддерживающая терапия ко-тримоксазолом в течение 1 года. Ко-тримоксазол (Бактрим форте, Бисептол) применяется внутрь, в дозе 160 мг/800мг 2р/сут в течение 1-2 лет.

Во время лечения дополнительно назначается фолиевая кислота.

Гормональная терапия.

Назначается преднизолон (Преднизолон) в дозе до 20- 30 мг в сутки. Этот метод лечения не относится к числу основных.

Ферментные препараты.

Назначаются Мезим форте, Креон, Панцитрат, Панкреофлат и др.

Коррекция дефицита витаминов.

В большинстве случаев при болезни Уиппла нарушено всасывание жирорастворимых витаминов (А, Е, К). Витамины можно применять парентерально.

При наличии судорожного синдрома пациенты нуждаются в приеме антиконвульсантов, например, вальпроевой кислоты (Депакин, Конвулекс).

 

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный: в 100% случаев исход летальный. Показатели 5-летней выживаемости у нелеченных больных составляют 80% после появления артралгий и 20% после развития симптомов поражения ЖКТ. На фоне лечения удается достичь ремиссии у 60-70% пациентов. Однако в 30-40% случаев отмечаются рецидивы.

 

2.Острые лейкозы. Особенности клинических проявлений. Критерии диагноза. Осложнения. Лечение. Терапия осложнений.

Лейкоз — опухоль кроветворной системы, первич­но поражающая кроветворные клетки костного мозга. Лейкозы подразделяют на две основные группы — острые и хронические. Клеточным субстратом острых лейкозов являются бластные клетки, хронических лейко­зов — в основном зрелые элементы.

Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы, мор­фологический субстрат — бластные клетки. Различают острый лимфобластный лейкоз (OJIJI) и острый миелоидный лейкоз (OMJT).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина одинакова для всех типов лейкозов. Начало заболе­вания может быть внезапным. Тяжёлое состояние больного при поступлении в стационар может быть обусловлено выраженной интоксикацией, геморрагиче­ским синдромом (результат тромбоцитопении), дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лим­фатическими узлами).

Возможно постепенное развитие заболевания. Больные жалуются на потерю аппетита, снижение трудоспособности, боли в костях, суставах, опухолевидные образования в области шеи, подмышечных впадинах (увеличенные лимфати­ческие узлы).

Синдромы недостаточности костного мозга

Синдромы, обусловленные недостаточностью костного мозга, возникающей вследствие угнетения нормального кроветворения бластной пролиферацией, следующие.

• Анемический синдром: бледность, одышка, сердцебиение, сонливость.

Склонность к инфекциям (бактериальным, грибковым и вирусным)

• Геморрагический синдром. При осмотре выявляют петехии и экхимозы на коже (самопроизвольные, в местах инъекций, механического трения). Возможны интенсивные носовые и тяжёлые внутренние кровотечения (метроррагии, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг).

• ДВС-синдром. При промиелоцитарном лейкозе часто развивается ДВС- синдром

Признаки специфического поражения

• Интоксикация: лихорадка, снижение массы тела, снижение аппетита, сла­бость, усиленная потливость.

• Болезненность костей (особенно трубчатых, позвоночника), артралгии.

• Лимфаденопатия. Возможно увеличение любой группы лимфатических уз­лов. Характеристика: множественные, плотные, эластичные, округлые, могут быть спаяны друг с другом, разных размеров; паль­пация безболезненна. Увеличение брыжеечных лимфатических узлов и гипертрофия червеобразного отростка как лимфоидного органа могут вы­зывать боль в области живота. Гипертрофированные внутригрудные лим­фатические узлы могут привести к сдавлению средостения.

• Печень и селезёнка увеличены.

• Нейролейкемия. Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает часто и значительно ухудшает прогноз. Возникновение нейро- лейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга.

• Гипертрофия дёсен.

• Лейкемиды кожи (специфические узелки) чаще возникают при миеломо- нобластном и монобластном типах острого миелобластного лейкоза.

• Средостение. Гипертрофия тимуса может вызвать сдавление органов сре­достения.

Диагноз острого лейкоза может быть поставлен в следующих случаях.

· Бластные клетки составляют не менее 30% среди всех клеточных элементов красного костного мозга;

· При преобладании в костном мозге эритрокариоцитов (более 50%) бласты составляют не менее 30% среди неэритроидных клеток (при остром эритромиелозе).

· В костном мозге преобладают морфологически характерные гипергранулярные атипичные промиелоциты (острый промиелоцитарный лейкоз).

В других, более редких, случаях обнаружение 5-30% миелоидных бластов среди всех клеток костного мозга позволяет говорить о диагнозе миелодиспластического синдрома, а именно о рефрактерной анемии с увеличенным содержанием бластов (ранее эта форма миелодиспластического синдрома называлась малопроцентным острым лейкозом). При установлении лимфоидной природы бластных клеток приходится исключать злокачественную лимфому в стадии генерализации. В настоящее время используют ФАБ-классификацию миелодиспластического синдрома.

ДИАГНОСТИКА Анализ крови

Подозрение на лейкоз возникает при наличии клинических симптомов и следующих изменений периферической крови: нормохромная нормоци- тарная анемия; количество лейкоцитов может быть различным — низким(ниже 5- Ю⁹/л), нормальным (от 5- 10⁹/л до 20- 10⁹/л), повышенным (свыше 20 • 10⁹/л, достигая в некоторых случаях 200 • 10⁹/л); нейтропения (не зависит от общего количества лейкоцитов); абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения (присутствует почти всегда); «лейкемический провал» — присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных форм

Миелограмма (количественное определение всех клеточных форм костного мозга) при острых лейкозах: увеличение содержания бластных клеток более 5% и до тотального бластоза;

Цитохимическое исследование — основной метод диагностики форм острых лейкозов. Его проводят с целью выявления специфических для различных бластов ферментов. Так, при OJTJI определяется положительная ШИК-реакция на глико­ген

 

Лечение

При остром лимфобластном лейкозе у взрослых и детей при неблагоприятных исходных показаниях (поздно начатое и прерванное лечение до поступления на терапию по программе, возраст старше 10—12 лет, исходный уровень лейкоцитов более 20 000 в 1 мкл) на первой неделе ремиссии, получаемой по программе, включающей винкристин, преднизолон и рубомицин

при острых нелимфобластных лейкозах основными препаратами, используемыми для достижения ремиссии, являются цитозар и рубомицин (или адриамицин). Они могут быть назначены в комбинации “7 + 3”: цитозар вводят 7 дней.

Для поддержания ремиссии используют или ту же комбинацию цитозара и рубомицина (курс “7 + 3”), назначаемую каждый месяц с интервалом в 2,5 или 3 недели.

Поддерживающую терапию продолжают в течение 5 лет, как и при остром лимфобластном лейкозе.

Осложнение присоединение инфекции.