Гипертрофическая кардиомиопатия (гк)

ГК - заболевание миокарда невыясненной этиологии, при кото­ром наблюдается асимметричная гипертрофия межжелудочковой пе­регородки (МЖП) с дезорганизацией ее мышечных волокон, умень­шением объема левого желудочка и сужением (обструкцией) путей оттока из желудочка ниже аортальных клапанов.

Известно, что ГК мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщи­ны. Существует мнение о генетической предрасположенности к это­му заболеванию, но точно этиология и патогенез его не известны. Нарушение дифференциации миофибрилл МЖП происходит, очевид­но, в эмбриональном периоде, но первые признаки заболевания появ­ляются позднее, у большинства больных - на 3-4 десятилетии жизни.

Патоморфологическая картина. Чаще всего участок гипертрофии МЖП находится на 1-3 см ниже створок аортального клапана. Тол­щина МЖП в этом месте достигает 2-3 см, соотношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка превышает 1,3. Зона гипертрофии может распространяться на всю ее протяженность и со­провождаться гипертрофией стенки левого желудочка.

Микроскопически в этой части миокарда выявляется беспоря­дочное расположение мышечных волокон, разделенных соединитель­ной тканью, очаги дезорганизации и фиброза, гипертрофия миоци-тов, гиперхромия их ядер и высокое содержание в миофибриллах катехоламинов. В зависимости от степени гипертрофии возможны раз­личные варианты ГК: с обструкцией выносного тракта и без обструк­ции. Степень обструкции может быть различной, что определяется величиной градиента левый желудочек - аорта. Нередко ГК сочетается с ИБС, гипертонической болезнью и врожденными пороками сердца.

Клиника. Клиническая картина зависит от степени дезорганиза­ции и гипертрофии мышечных структур, элементов проводящей сис­темы и коронарного кровотока. Последнее объясняется сужением ко­ронарных сосудов гипертрофированными волокнами и "мышечны­ми мостиками", а также уменьшенным поступлением крови в аорту и снижением коронарной инфузии. По мере прогрессирования ГК:

1) уменьшается сердечный выброс, 2) нарастает гипертрофия левого желудочка, 3) снижается сократительная способность миокарда.

Основными жалобами больных являются: 1) боли в области сер­дца, которые могут иметь характер стенокардии или кардиалгии,

2) одышка при физической нагрузке, чувство нехватки воздуха, 3) уча­щенное сердцебиение, перебои в работе сердца, 4) головокружение, обморочные состояния - при большом градиенте давления и значи­тельном снижении сердечного выброса.

При осмотре больного находят усиленный верхушечный толчок, систолический шум в точке Боткина и на верхушке, иногда шуму со­ответствует систолическое дрожание над областью сердца. Нередко выслушиваются патологические III и IV тоны.

На ФКГ фиксируется ромбовидный шум и дополнительные тоны. Иногда шум оказывается случайной аускультативной находкой в тот период заболевания, когда больного практически ничего не беспоко­ит. Такой же находкой могут быть изменения, обнаруженные на ЭКГ:

1) депрессия сегмента ST более 0,5 мм и сглаженный или отрицатель­ный зубец Т прежде всего в левых грудных отведениях (V_5-6) и одно­полюсных (aVL, aVF) отведениях - в сочетании с высоким зубцом R -как признаком гипертрофии левого желудочка, 2) увеличение зубца Р в I-II стандартных и правых грудных (V₁, V₂) отведениях с отрица­тельной начальной фазой зубца, 3) нарушение ритма и проводимости -экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокада левой ножки пучка Гиса, 4) глубокий зубец Q в aVF, aVL, V_5-6, QS в V₁-V₃ - как результат гипертрофии МЖП и изменения электрической оси сердца.

Окончательно диагноз устанавливается при ЭхоКГ, которая вы­являет: 1) гипертрофию и гипокинезию МЖП (МЖП/ЗСЛЖ>1,3),

2) гипертрофию стенки левого желудочка, 3) сужение полости левого желудочка, 4) соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП во время систолы, 5) при допплерографии - ускорен­ный поток в области выносного тракта левого желудочка.

Течение ГК характеризуется постепенным нарастанием болевого синдрома, декомпенсации, эпизодами нарушения ритма и повторе­нием синкопальных состояний. Самая большая опасность заключает­ся в возможности острого нарушения ритма и внезапной остановки сердца, от которой нередко погибают больные ГК. У части больных острое нарушение ритма может быть первым и последним проявле­нием ГК.

Дифференциальная диагностика ГК проводится со стенозом устья аорты, митральной недостаточностью и ишемической болезнью серд­ца. У пожилых людей дифференциальная диагностика с ИБС особен­но затруднительна, так как ведущие признаки заболевания: ангинальные приступы, нарушения ритма, изменения ЭКГ (QS комплекс, от­рицательный зубец Т) дают к этому основание.

Лечение имеет главную задачу предотвратить острые нарушения ритма и опасность внезапной смерти. С этой целью назначаются:

1) блокаторы b-рецепторов, которые снижают динамическую обструк­цию выносного тракта и обладают антиаритмическим действием анаприлин 60-80 мг/сут,

2) блокаторы кальциевых каналов усиливают диастолическое расслабление левого желудочка и действуют антиаритмически (верапамил 80-120 мг/сут),

3) кордарон, как антиаритмичес­кое средство широкого спектра действия,

4) нитраты применяются преимущественно при сочетании ГК с ИБС. Лечение поддерживаю­щими дозами этих препаратов проводится длительно - годами.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).

Клиническая картина

• Жалобы
• Одышка при физической нагрузке, утомляемость
• Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки
• Осмотр
• Видимая пульсация шейных вен
• Периферические отёки
• Аускультация
• шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов
• IV тон, реже III тон
• нарушения ритма
• влажные хрипы над лёгкими.

Диагностика

• Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия
• ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — размеры сердца не
изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких
• Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий
• МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)
• Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы
• Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.

Лечение

• Эффективных способов лечения нет
• Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)
• Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс
• При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания
• При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды
• В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства
• Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование.

Осложнения

• Лёгочная гипертёнзия
• Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения
• Аритмии сердца
• Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.

Синонимы

• Беккера болезнь
• Лёффлера синдром
• Лёффлера эндокардит
• Эндокардит фиброзный
• Эндокардит фибропластический
• Эндомиокардиальная болезнь
• Африканская кардиомиопатия
Сокращение. РКМП — рестриктивная кардиомиопатия

ВОПРОС 2

Ревматоидный артрит — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом.

Причины заболевания на сей день неизвестны. Косвенные данные, такие, как увеличение количества лейкоцитов в крови и скорости оседания эритроцитов (СОЭ), указывают на инфекционную природу процесса. Полагают, что заболевание развивается в результате инфекции, вызывающей нарушения иммунной системы у наследственно предрасположенных лиц; при этом образуются т. н. иммунные комплексы (из антител, вирусов и проч.), которые откладываются в тканях и приводят к повреждению суставов. Но неэффективность лечения РА антибиотиками скорее всего свидетельствует о неправильности такого предположения.

Заболевание характеризуется высокой инвалидностью (70 %), которая наступает довольно рано. Основными причинами смерти от заболевания являются инфекционные осложнения и почечная недостаточность.

Лечение сосредотачивается в основном на облегчении боли, замедлении развития заболевания и восстановлении повреждений с помощью хирургического вмешательства. Раннее обнаружение заболевания с помощью современных средств может значительно сократить вред, который может быть нанесён суставам и другим тканям.

Впервые может проявиться после тяжёлой физической нагрузки, эмоционального шока, утомления, в период гормональной перестройки, воздействия неблагоприятных факторов или инфекции.

Этиология

Как и для большинства аутоиммунных заболеваний, здесь можно выделить 3 основных фактора (ревматологическая триада):