Кордарон, бисопролол, лозартан.

Кордарон

Rp: Tab. Cordaroni 0,2

D.S. По 1 таблетке 3 р/д

Бисопролол

Rp: Tab. Bisoprololi 0,01

D.S. По 1 таблетке 1 р/д утром натощак

Лозартан

Rp: Tab. Losartani 0,05

D.S. По 1 таблетке 1 р/д

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 4

Легочная недостаточность: обструктивная, рестриктивная, смешанная. Степени тяжести. Диагностика. Эмфизема легких, пневмосклероз. Патогенез гемодинамических расстройств. Первичная и вторичная профилактика.

Легочная (дыхательная) недостаточность - состояние организма, при котором не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо оно достигается за счет усиленной работы аппарата внешнего дыхания, приводящей к снижению функциональных возможностей организма.

Дыхательная недостаточность по типам делится на:

· обструктивная

Дыхательная недостаточность по обструктивному типу наблюдается при затруднении прохождения воздуха по воздухоносным путям – трахее и бронхам вследствие бронхоспазма, воспаления бронхов (бронхита), попадания инородных тел, стриктуры (сужения) трахеи и бронхов, сдавления бронхов и трахеи опухолью и т. д. При этом страдают функциональные возможности аппарата внешнего дыхания: затрудняется полный вдох и особенно выдох, ограничивается частота дыхания.

· рестриктивная (или ограничительная)

Дыхательная недостаточность по рестриктивному (ограничительному) типу характеризуется ограничением способности легочной ткани к расширению и спаданию и встречается при экссудативном плеврите, пневмотораксе,пневмосклерозе, спаечном процессе в плевральной полости, ограниченной подвижности реберного каркаса, кифосколиозе и т.д. Дыхательная недостаточность при этих состояниях развивается из-за ограничения максимально возможной глубины вдоха.

· комбинированная (смешанная)

Дыхательная недостаточность по комбинированному (смешанному) типу сочетает признаки обструктивного и рестриктивного типов с преобладанием одного из них и развивается при длительном течении сердечно-легочных заболеваний.

В зависимости от степени тяжести различают следующие типы ДН:

· ДН I степени – характеризуется одышкой при умеренных или значительных нагрузках;

· ДН II степени – одышка наблюдается при незначительных нагрузках, отмечается задействованность компенсаторных механизмов в покое;

· ДН III степени – проявляется одышкой и цианозом в покое, гипоксемией.

Диагностика дыхательной недостаточности

На начальном диагностическом этапе тщательно собирается анамнез жизни и сопутствующих заболеваний с целью выявления возможных причин развития дыхательной недостаточности. При осмотре пациента обращается внимание на наличие цианоза кожных покровов, подсчитывается частота дыхательных движений, оценивается задействованность в дыхании вспомогательных групп мышц.

В дальнейшем проводятся функциональные пробы для исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия), позволяющая провести оценку вентиляционной способности легких. При этом измеряется жизненная емкость легких, минутный объем дыхания, скорость движения воздуха по различным отделам дыхательных путей при форсированном дыхании и т. д.

Обязательным диагностическим тестом при диагностике дыхательной недостаточности является лабораторный анализ газового состава крови, позволяющий определить степень насыщения артериальной крови кислородом и углекислым газом (PаО2 и PаСО2) и кислотно-щелочное состояние (КОС крови).

При проведении рентгенографии легких выявляются поражения грудной клетки и паренхимы легких, сосудов, бронхов.

Эмфизема легких приводит к развитию легочной недостаточности, а затем легочной гипертензии (повышение давления в системе легочной артерии) и формированию легочного сердца с последующей его декомпенсацией (развитие симптомов недостаточности кровообращения в большом круге кровообращения). Об этом следует помнить, оценивая клиническую картину эмфиземы легких.

Больные диффузным пневмосклерозом испытывают дыхательную недостаточность. Это значит, что часть легкого не может участвовать в процессе дыхания. Выраженный диффузный пневмосклероз может иметь осложнение: сердечная недостаточность правого желудочка. Именно на него и приходится основное давление тока крови, который осуществляется в сдавленных легочных артериях. Начинает развиваться сопутствующее заболевание - эмфизема легких.

Гемодинамика.

При дыхательной недостаточности (ДН) нормальный газовый состав крови длительное время обеспечивается благодаря включению компенсаторных механизмов: увеличению минутного объема дыхания за счет глубины и частоты его, учащению сердечных сокращений, увеличению сердечного выброса, усилению выведения связанной углекислоты и недоокисленных продуктов обмена почками, повышению содержания гемоглобина и количества эритроцитов, что увеличивает кислородную емкость крови.

Компенсированная дыхательная недостаточность, при которой компенсаторные механизмы (гипервентиляция, ускорение кровотока, увеличение массы эритроцитов и гемоглобина) обеспечивают нормальный газовый состав артериальной крови, но при физической нагрузке возникает декомпенсация (одышка появляется при обычных нагрузках, частота дыхания составляет 24-28 в 1 мин, дыхание поверхностное, отчетливый цианоз, имеется наклонность к тахикардии). Декомпенсированная дыхательная недостаточность, когда нормальный газовый состав крови не обеспечивается даже в условиях покоя ввиду недостаточности компенсаторных механизмов (постоянная одышка, поверхностное дыхание с частотой более 28 в 1 мин, резко выраженный диффузный цианоз, значительная тахикардия). Хроническая дыхательная недостаточность в своем развитии проходит стадии скрытой, выраженной и легочно-сердечной недостаточности. В последней стадии наблюдается формирование так называемого "легочного сердца" (увеличение правых его отделов), развитие застойных явлений в большом круге кровообращения (периферические отеки, гепатомегалия).

Профилактика.

Профилактика развития первичной легочной недостаточности в широком понимании - это прежде всего предотвращения хроническим заболеванием легких, в частности: предотвращение загрязнения атмосферы, борьба с табакокурением, предотвращения и эффективное лечение вирусных и бактериальных легочных заболеваний, санация очагов бронхолегочной инфекции, меры борьбы с распространением туберкулеза легких и эффективность его лечения, предотвращения ожирения и лечение его.

Особое внимание следует уделять профессиональной деятельности больных с ХОБЛ, их бытовым условиям, профилактике респираторных инфекций, активному лечению в период обострения основного заболевания. Такие больные должны ограничивать время пребывания на открытом воздухе в холодное время года, им противопоказана тяжелый физический труд. Необходимые мероприятия по закаливанию организма, иммунизация поливалентной вакциной против гриппа, создания местного иммунитета (бронхомунал, женьшень, элеутерококк, китайский лимонник). Лечебную физкультуру, особенно дыхательную гимнастику, следует рекомендовать всем больным с ХОБЛ. им показано санаторно-климатическое лечение в стадии ремиссии или неполной угасание воспалительного процесса. В благоприятные периоды года можно лечиться как в местных санаториях, так и в санаториях Крыма и степной зоны.

Системная склеродермия. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиническая картина. Поражение органов и систем. Лабораторные изменения. Течение. Диагностические критерии. Возможности современной дифференцированной терапии. Прогноз. Профилактика.

Системная склеродермия - системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология системной склеродермии не известна, но имеются следующие факты.

• Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждение эндотелия сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Сказанное подтверждается развитием фиброза соединительной ткани у лиц, длительно контактировавших с бензином, поливинилхлоридом, кремниевой пылью, на фоне лечения некоторыми ЛС (блеомицин, триптофан) или употребления некоторых пищевых продуктов (например, недоброкачественного растительного масла).

• Экспрессия некоторых Аг системы HLA в большей степени ассоциировано с синтезом определённых аутоантител, чем с заболеванием в целом.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, T-лимфоцитов и B-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.

• На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают инфильтраты, состоящие с активированных (экспрессирующих Аг HLA-DR) T-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные T-лимфоциты синтезируют цитокины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена I и III типов.

• В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста-β из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и синтезу коллагена в отсутствии дополнительных стимулов.

• Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста-β), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.

Склеродермоподобные проявления, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией "трансплантат против хозяина". Предполагают, что риск развития системной склеродермии у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название "фетальный микрохимеризм". Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие заболевания также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции "трансплантат против хозяина".

 

Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных (оксид азота, эндотелин-1, простагландины), тромбоцитарных (серотонин, β-тромбоглобулин) медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Классификация

По течению: острое, подострое, хроническое

Клинические формы: диффузная, лимитированная, перекрестные синдромы

Стадия: начальная, генерализованная, терминальная

Степень активности: 0, I, II, III

Клиническая картина. Системная склеродермия встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста. Нередко заболеванию предшествуют инфекции охлаждения, травмы, роды, климакс. Наиболее частыми и ранними проявлениями заболевания являются периферические сосудистые нарушения по типу синдрома Рейно. При этом больные отмечают колющие боли и онемение пальцев рук, реже — ног, сопровождающиеся их побледнением и цианозом.

В дальнейшем в связи с микроциркуляторными расстройствами возникают трофические нарушения в виде изъязвлений на кончиках пальцев с последующим развитием более глубоких язвенных поражений. Трофические нарушения могут наблюдаться также в ушной раковине, на кончике носа, щеках. Нередко на коже выявляются телеангиэктазии.

Почти у всех больных системной склеродермией наблюдаются изменения кожи, проявляющиеся последовательно стадиями плотного отека, индурации и атрофии. Кожа пораженных участков приобретает восковой цвет, становится напряженной, блестящей, не собирается в складку и не сдвигается относительно подлежащих тканей. Надавливание на кожу обычно не оставляет ямки, отмечается ее плотность, достигающая степени одеревенелости. В дальнейшем наблюдается атрофия кожи, которая истончается и обтягивает костный скелет.

Кожные изменения преимущественно наблюдаются на лице и руках. Лицо становится маскообразным и амимичным с узкой ротовой щелью, вокруг которой располагаются глубокие морщины в виде кисета. Больные не могут улыбаться, открыть рот, полностью закрыть глаза, высунуть язык. Пальцы рук покрыты плотной блестящей кожей, что в сочетании с выраженной деформацией и тугоподвижностью создает картину склеродермии.

Характерной чертой склеродермии является отложение кальция в подкожной клетчатке и периартикулярных тканях по ходу сухожилий и фасций.

Суставно-мышечный синдром проявляется артралгиями в крупных суставах или полиартритом. Склеродермический полиартрит, в отличие от ревматоидного, характеризуется менее выраженными экссудативными и деструктивными процессами, преобладанием фиброзных изменений, стойкими сгибательными контрактурами, редким анкилозированием.

Поражение мышц проявляется картиной фиброзирующего миозита или мышечной слабостью.

Среди висцеральных проявлений системной склеродермии на первом месте стоит поражение сердца. Наиболее характерно поражение миокарда — в виде первичного некоронарогенного кардиосклероза.

Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Объективно выявляется увеличение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке, нарушение ритма. Прогрессирование процесса в миокарде приводит к развитию сердечной недостаточности. При этом отсутствуют периферические отеки вследствие уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Возможно склеродермическое поражение эндокарда с образованием порока сердца (чаще митрального).

Поражение легких характеризуется развитием пневмосклероза, преимущественно в нижних отделах и субплевральных областях. Клинически пневмосклероз проявляется одышкой, болями в грудной клетке, сухим кашлем, постепенным развитием дыхательной недостаточности.

Объективно определяется жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. Рентгенологически в базальных участках отмечается усиление легочного рисунка с деформацией его. В поздних стадиях заболевания наступают симптомы легочно-сердечной недостаточности.

Развитие легочного сердца при склеродермии наблюдается редко, что обусловлено преобладанием рестриктивного, а не обструктивного типа поражения легочной ткани.

Характерное висцеральное проявление системной склеродермии — поражение пищеварительного тракта. Чаще в процесс вовлекаются пищевод и кишечник. Клинически поражение пищевода проявляется дисфагией, срыгиванием, иногда рвотой. В результате потери сократительной способности пищевода происходит забрасывание кислого содержимого желудка в пищевод (рефлюкс-эзофагит), что сопровождается чувством жжения за грудиной или в эпигастрии. Следствием эзофагита является развитие у некоторых больных изъязвлений в нижнем отделе пищевода. Рентгенологическим признаком поражения пищевода при склеродермии является замедление прохождения бария по пищеводу, ослабление или отсутствие перистальтики, расширение его верхних двух третей с сужением в нижних отделах.

Симптоматика со стороны желудка характеризуется чувством тяжести и болями в эпигастрии после еды, рвотой, приносящей облегчение, отсутствием аппетита. Поражение тонкого кишечника проявляется болями вокруг пупка, метеоризмом, поносами.

При рентгенологическом исследовании кишечника отмечается резкое расширение горизонтальной части двенадцатиперстной кишки, изменение или отсутствие рельефа слизистой оболочки, асимметричное расположение петель, замедленный пассаж бария. Печень умеренно увеличена, иногда отмечается увеличение селезенки.

Почечный синдром проявляется хронически протекающим нефритом и реже — острой склеродермической нефропатией (“истинная склеродермическая почка”). Острая склеродермическая нефропатия характеризуется быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью с развитием злокачественной гипертонии, отсутствием эффекта от лечения. Поражение почек по типу хронического нефрита протекает более доброкачественно, от латентной формы до выраженной в виде стойкого мочевого синдрома, функциональных нарушений, отеков, артериальной гипертонии.

Поражение нервной системы проявляется симптомами полирадикулоневрита, менингоэнцефалита.

Наблюдаются общие симптомы заболевания в виде умеренной нестойкой лихорадки, похудания, слабости, повышенной утомляемости.

Поражение органов и систем.

— кожи и сосудов: “плотный отек”, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, очаговые поражения;
— опорно-двигательного аппарата: артралгии, полиартрит, псевдоартрит, полимиозит, остеолиз, контрактура;
— сердца: кардиосклероз, порок сердца (какой), перикардит, интерстициальный миокардит;
— легких: интерстициальная пневмония, пневмосклероз, адгезивный плеврит, фиброзирующий альвеолит;
— пищеварительного тракта: эзофагит, дуоденит, колит, спру-подобный синдром;
— почек: истинная склеродермическая почка, хроническая нефропатия;
— нервной системы: вегетативные сдвиги, полинейропатия, тригеминит.

Лабораторные изменения

Характерных изменений периферической крови не наблюдается. Могут встречаться различные цитопении аутоиммунного генеза. Число лейкоцитов нормальное, может быть умеренная нормохромная анемия, увеличена СОЭ. Нарушения белкового состава крови характеризуются гипоальбуминемией, гипергаммаглобулинемией. Характерным лабораторным тестом при системной склеродермии является увеличение содержания в крови и моче гликозаминогликанов и серомукоидов, уровень которых отражает активность и стадию заболевания. Определяется ревматоидный фактор в низком титре, антинуклеарные антитела.

Течение болезни Системная склеродермия:

Болезнь протекает в три стадии:

1. начальная с выявлением локации поражений;

2. генерализация с отражением системного полисиндромного характера запущенного процесса;

3. поздняя с недостатком одного или более органов.

По уровню активности это заболевание бывает:

· максимальной степени проявления (при острой и подострой форме);

· умеренной степени проявления (в основном при подостром течении);

· минимальной степени проявления (при хронической форме).

Они различаются скоростью прогрессирования, активностью, выраженностью, характером периферических и висцеральных симптомов.

Острая склеродермия (злокачественная). Ей присущи быстрое развитие фиброза кожных покровов, подлежащих тканей, внутренних органов. Упор - на сосудистые патологии. Иногда отмечается поражение почек. До внедрения новых способов активной терапии болезнь чаще всего заканчивалась летальным исходом.

Подострая склеродермия. Предполагает кожный отек с плотной структурой и последующей индурацией (затвердеванием). Кроме того возникают рецидивирующий полиартрит, полисерозит, полимиозит, висцеральная патология.

Хроническая склеродермия. Обусловлена вазомоторными нарушениями типа синдрома Рейно, которые несут длительную прогрессию. Имеет трофические расстройства с остеолизом, формированием контрактур и кожным уплотнением. Также отмечается медленное развитие склеротических изменений со стороны внутренних органов - пищевода, легких, сердца.

К основным диагностическим критериям системной склеродермии относят:
— типичные кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии;
— синдром Рейно;
— остеолиз;
— кальциноз мягких тканей;
— суставно-мышечный синдром с развитием контрактур;
— базальный пневмосклероз;
— кардиосклероз;
— поражение пищеварительного тракта;
— истинную склеродермическую почку.

Дополнительные критерии включают гиперпигментацию кожи, трофические нарушения, сухость кожи и слизистых оболочек, артралгии, миалгии, лимфаденопатии, диффузный нефрит, лихорадку, похудание, повышение СОЭ. Дополнительные критерии не являются патогномоничными для системной склеродермии и играют вспомогательную роль в диагностике.

Достоверный диагноз системной склеродермии ставят при наличии трех основных критериев или одного из основных в сочетании с тремя и более дополнительными критериями. При меньшем количестве признаков диагноз заболевания является вероятным.

Диагностические критерии системной склеродермии:

• Большие критерии

- Проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и участков тела проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудную клетку и живот)

• Малые критерии

- Склеродактилия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев.

- Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества кончиков пальцев.

- Двусторонний базальный лёгочный фиброз: двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу "сотового лёгкого". Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких.

Для постановки диагноза необходим либо главный критерий, либо, по крайней мере, наличие двух малых критериев.

Также для диагностики системной склеродермии проводят лабораторное исследование крови, мочи, иммунодиагностику, рентгенологическое исследование костей и суставов, УЗИ внутренних органов, кардиодиагностику, то есть полный спектр обследования тех органов, со стороны которых имеются наиболее яркие проявления.

ЛЕЧЕНИЕ

Выделяют несколько взаимосвязанных направлений фармакотерапии системной склеродермии.

• Профилактика и лечение сосудистых осложнений, в первую очередь феномена Рейно.

• Подавление прогрессирования фиброза.

• Воздействие на иммуновоспалительные механизмы системной склеродермии.

• Профилактика и лечение поражений внутренних органов.