Синдром Морганьи–Адамса–Стокса. Клиника. Диагностика. Неотложная помощь. Медикаментозное и хирургическое лечение.

Синдром Морганьи–Адамса–Стокса - обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и ишемией мозга вследствие остро возникшего нарушения сердечного ритма (синоатриальная блокада 2 степени или полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков, синдром слабости и тупости синусно-предсердного узла и др.).

Клинические проявления (симптомы и признаки) приступа МАС

• Внезапное начало (среди полного здоровья).

• Головокружение.

• Потемнение в глазах, шум в ушах и потеря сознания.

• Судороги (начинаются на 1 минуте после потери сознания).

• Резкая бледность кожи.

• Цианоз лица (синюшный оттенок губ, носа, ушей, пальцев рук).

• Пульс вялый или не прощупывается вообще.

• Артериальное давление измерить не удается.

• Расширяются зрачки.

После оказания соответствующей помощи восстанавливается насосная (сократительная) функция сердца, кровь попадает в головной мозг и больной приходит в сознание.

Чаще после приступа больные не помнят, что с ними случилось и какие события предшествовали приступу (амнезия).

У молодых людей с хорошей сократительной способностью сердца и сосудами «свободными» от атеросклероза, припадки могут проходить легче, начинаясь с головокружения, учащения ЧСС до 200 ударов в минуту и ограничиваться временной заторможенностью.

У пожилых людей страдающих атеросклерозом сосудов сердца и головного мозга, приступы развиваются быстро и протекают более тяжело.

Диагностика синдрома Морганьи – Адамса – Стокса (МАС)

Диагностика МАС имеет определенные трудности, потому как клиническая картина МАС идентична картине клинической смерти (определить тот факт, что данное состояние вызвано именно АВ – блокадой сердца сразу не всегда возможно.

Учитывают проявления МАС:

• Внезапное начало (среди полного здоровья).

• Головокружение.

• Потемнение в глазах, шум в ушах и потеря сознания.

• Судороги (начинающиеся через 1 минуту после потери сознания).

• Резкая бледность кожи.

• Цианоз лица (синюшный оттенок губ, носа, ушей, пальцев рук).

• Пульс вялый или не прощупывается вообще.

• Артериальное давление измерить не удается.

• Расширяются зрачки.

Учитывая данные проявления и быстрое восстановление сократительной функции сердца при оказании неотложной помощи, и зачастую отсутствие атеросклеротического поражения сосудов, может натолкнуть на мысль о наличие у данного пациента синдрома Морганьи – Адамса – Стокса.

ЭКГ (электрокардиограмма)

Во время и сразу же после приступа МАС на кардиограмме регистрируются гигантские отрицательные зубцы Т, они указывают на недавний приступ с потерей сознания и являются весьма характерным признаком МАС.

Суточное мониторирование (Холтер)

Это метод регистрации ЭКГ в течение суток, который увеличивает шанс «поймать» приходящую сердечную блокаду, на фоне которой происходит приступ потери сознания.

Холтер дает возможность зафиксировать данные и сориентироваться в правильности поставленного диагноза. Суточное мониторирование сердца позволяет исключить заболевания головного мозга, которые также могут проявляться приступами потери сознания до нескольких раз в сутки (эпилепсия) и выработать тактику дальнейшего лечения.

Помощь при приступе МАС

В момент припадка больному оказываются стандартные реанимационные мероприятия (как при клинической смерти).

1. Производится механическая дефибрилляция – «прекардиальный» удар, это резкий удар кулаком по нижней трети грудины (но не в коем случае не в область сердца!), для того, чтобы вызвать рефлекторный ответ сердца и заставить его сокращаться.

2. При отсутствии эффекта, проводят электрическую дефибрилляцию (наложение электродов на грудную клетку и проведение «выстрела» разрядом электрического тока) с целью «завести» сердце и заставить работать в правильном ритме.

3. В случае остановки дыхания проводят ИВЛ (искусственную вентиляцию легких), путем вдувания воздуха «рот в рот» либо посредством специального дыхательного аппарата.

4. Если произошла остановка сердца, внутривенно вводят раствор адреналина и атропина.

5. Реанимационные мероприятия продолжаются до полного восстановления сознания либо появления признаков биологической смерти.

Медикаментозная терапия синдрома МАС

Назначается постоянный прием различных противоаритмических препаратов с целью профилактики рецидивов (повторных приступов) МАС. Но сам по себе диагноз синдрома Морганьи – Адамса – Стокса подразумевает, только хирургическое лечение.

Хирургическое лечение МАС

Наличие у больных синдрома МАС служит прямым показанием к имплантации (установке) электрического кардиостимулятора (ЭКС).

При полной блокаде сердца (АВ блокаде), имплантируют постоянно работающие кардиостимуляторы, которые включаются «по требованию». А именно в тот момент, когда сердечные сокращения начинают замедляться, включается кардиостимулятор и стимулирует сокращения сердца.

Хирургическая деструкция дополнительных путей проведения импульсов (лазером, химическими веществами) или механическая деструкция – это «разрушение» дополнительных путей проведения электрического импульса в сердце.

Карведилол, лидокаин, омепразол.

Карведилол

Rp: Tab. Carvediloli 0,0125

D.S. По 1 таблетке 2 р/д

Лидокаин

Rp: Sol. Lidocaini 2% 2 ml

D.t.d. № 10 in ampull.

S. вводить в/в капельно в дозе 20-55 мкг/кг/мин, но не более 2 мг/мин в изотоническом растворе

Омепразол

Rp: Tab. Omeprazoli 0,02

D.S. По 1 капсуле 2 р/д

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 5

1. Лечения гипертензий. Понятие о первичной (идиопатической) легочной гипертензии, тромбоэмболии легочной артерии, инфаркте легкого. Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях. Лечение тромбоэмболии легочной артерии.

Первичная легочная гипертензия - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением общего легочного сосудистого сопротивления (ОЛСС) и давления в легочной артерии, часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка, фатальным прогнозом.

Диагноз ИЛГ устанавливается при среднем давлении в легочной артерии (ДЛАср.) более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке, отсутствии возможных причин легочной гипертензии (ЛГ)- заболеваний сердца, легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т.д.

В патогенезе ИЛГ следует выделить четыре основных патофизиологических феномена:

1. вазоконстрикция

2. редукция легочного сосудистого русла(в результате атрофии альвеолярных стенок, разрыва их с тромбированием и облитерацией части артериол, капилляров)

3. снижение эластичности легочных сосудов

4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток).

До настоящего времени точно не установлены процессы, играющие пусковую роль в развитии патологических изменений в легочных сосудах при ИЛГ. В половине случаев семейной ЛГ и четверти спорадических случаев ЛГ устанавливается ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза (хромосома 2). Носительство мутантного гена проявляется в изменениях ангиогенеза, сосудистой дифференциации, органогенезе легких и почек. Характерен аутосомнодоминантный тип наследования c проявлением заболевания в более раннем возрасте и в более тяжелой форме в каждом последующем поколении. Отмечается феномен неполной пенетрации: не у всех носителей мутации развивается заболевание. По-видимому, для этого необходимы дополнительные триггеры

Современные теории патогенеза ЛГ фокусируются на дисфункции или повреждении эндотелия с возникновением дисбаланса между вазоконстриктивными и вазодилатирующими веществами и развитием вазоконстрикции. При исследовании вазоактивных субстанций было показана повышенная продукция тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального происхождения с митогенными свойствами в отношении гладкомышечных клеток эндотелина-1, дефицит вазодилататора простациклина и оксида азота. Из поврежденных клеток эндотелия освобождаются неидентифицированные пока хемотаксические агенты, вызывающие миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол. Секреция локально активных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным действием способствует развитию тромбоза in situ. Повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует, что приводит к ремоделированию легочных сосудов, нарастанию сосудистой обструкции и облитерации. Патологические процессы затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток - эндотелиальные, гладкомышечные, фибробласты. Воспалительные клетки и тромбоциты также играют важную роль в развитии ИЛГ. В плазме крови больных обнаруживаются повышенные уровни провоспалительных цитокинов, в тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина.

Итак, при ИЛГ наследственная предрасположенность реализуется под воздействием факторов риска, приводя к изменениям различных типов клеток (тромбоциты, гладкомышечные, эндотелиальные, воспалительные клетки), а также в экстрацеллюлярном матриксе микроциркуляторного русла легких. Дисбаланс между тромботическими, митогенными, провоспалительными, вазоконстриктивными факторами и механизмами обратного действия - антикоагулянтными, антимитогенными, вазодилатирующими, способствует вазоконстрикции, тромбозам, пролиферативным и воспалительным изменениям в микроциркуляторном русле легких. Обструктивные процессы в легочных сосудах при ИЛГ являются причиной повышения ОЛСС, вызывая перегрузку и декомпенсацию правого желудочка.

Клиническая картина

Одышка инспираторного характера от возникающей лишь при интенсивной нагрузке до имеющей место в покое и при незначительных усилиях является наиболее постоянным, часто первым симптомом ИЛГ. С течением болезни она прогрессивно нарастает, приступов удушья при этом обычно не наблюдается. Одышка связана с уменьшением минутного объема сердца при физической нагрузке, рефлекторным возбуждением дыхательного центра с барорецепторов стенки сосуда в ответ на повышение давления в легочной артерии. В развернутой стадии заболевания присоединяются нарушения газового состава крови и кислотно-щелочного равновесия.

Боли в грудной клетке у пациентов ИЛГ обычно разнообразного характера - давящие, ноющие, колющие, сжимающие - продолжительностью от нескольких минут до суток; возникают без четкого начала и часто усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. У ряда пациентов ИЛГ отмечаются типичные боли ангинозного характера, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда. Боли в области сердца при ИЛГ могут быть обусловлены уменьшением сердечного выброса и снижением давления в коронарных артериях, выраженной гипертрофией правого желудочка с развитием относительной коронарной недостаточности в связи с низким минутным объемом и возрастанием потребности миокарда в кислороде, а также относительно слабым развитием коллатерального кровоснабжения, висцеро-висцеральным рефлексом при перерастяжении легочной артерии, а также гипоксией.

Головокружения и обмороки у (50-60%) больных ИЛГ провоцируются физической нагрузкой, появляется бледность, затем цианоз кожи лица, конечностей, затемнение сознания. Продолжительность обмороков от 2 до 20 минут. Среди возможных механизмов синкопальных и пресинкопальных состояний при ИЛГ следует отметить уменьшение сердечного выброса при физической нагрузке, каротидный рефлекс, церебральный ангиоспазм с развитием гипоксии головного мозга.

Сердцебиения и перебои в работе сердца (60-65%) часто возникают на фоне физических нагрузок, при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма не регистрируются, чаще - синусовая тахикардия.

Кашель отмечается у трети больных ИЛГ, связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах.

Кровохарканье (до 10% больных ИЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связан с тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии или разрывом мелких легочных сосудов на фоне высокой ЛГ.

Большинство больных ИЛГ имеют один или более вышеуказанных симптомов.

Лабораторные исследования

Больным ИЛГ необходимо проводить рутинные анализы крови - биохимический и общий анализы крови, а также гормональный - для оценки функции щитовидной железы, иммунологические - антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии. У трети больных ИЛГ определяются антитела к кардиолипину в низком титре менее 1:80. Всем пациентам для уточнения генеза ЛГ необходимо проведение теста на ВИЧ-инфекцию, поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития ЛГ по сравнению с общей популяцией.