N - регионарные лимфатические узлы.

■ N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

■ N₁ - имеется поражение регионарных лимфатических узлов.

■ N_x - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.

М - отдалённые метастазы.

■ М₀ - нет признаков отдалённых метастазов.

■ М₁ - имеются отдалённые метастазы.

■ М_х - недостаточно данных для определения отдалённых метастазов.

Эпидемиология

В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным разных авторов, колеблется от 1 до 4,6%. При этом, по частоте встречаемости, согласно данным разных авторов, первое место занимают опухолевидные образования придатков матки (40-50%), второе и далее - истинные доброкачественные опухоли яичников (герминогенные, эпителиальные, гонадобластомы), злокачественные опухоли у детей встречаются редко.

Опухолевые и опухолевидные процессы яичников могут возникать в любом возрасте женщины - от периода внутриутробного развития плода до глубокой старости, однако у детей чаще всего эти образования встречают в пубертатном периоде. Это связано с усилением в данный период гонадотропной стимуляции (она не всегда бывает адекватной) и, соответственно, началом активного функционирования яичников. По данным А.А. Гумерова (1997), новообразования яичников встречаются у детей всех возрастов: в период новорожденности - в 1,2%, от 1 мес до 3 лет - в 2,9%, от 3 до 7 лет - в 8,7%, от 7 до 9 лет - в 14,5%, от 9 до 12 лет - в 16,9%,

от 12 до 15 лет они встречаются чаще всего - в 55,8% наблюдений.

Доброкачественные новообразования и кисты яичников встречаются у детей чаще, чем злокачественные опухоли. Опухоли и кистозные образования яичников составляют около 40% от количества солидных новообразований органов брюшной полости, уступая по частоте лишь опухолям печени. Опухоли яичников у детей чаще всего встречаются в период полового созревания (10-14 лет), это подтверждает роль гипофизарной стимуляции в этиологии данных новообразований. Более 80% злокачественных опухолей яичников у детей неэпителиального генеза - дисгерминомы, опухоли стромы полового тяжа с феминизирующим (текомы, гра- нулёзоклеточные) или маскулинизирующим (из клеток Сертоли и Лейдига) эффектом, незрелые тератомы. Реже встречают хориокарциномы и опухоли эндодермального синуса. Среди злокачественных новообразований яичников у девочек чаще всего встречают герминогенные опухоли (82%), опухоли стромы полового тяжа (9%), гонадобластомы (4%), цистаденокарциномы (3%).

Этиология

Истинные доброкачественные опухоли растут за счёт пролиферации клеточных элементов органа, при неосложнён- ном течении и небольших размерах (до 5-6 см) их присутствие у детей практически бессимптомно, их выявление может стать диагностической находкой при УЗИ органов брюшной полости или на профилактическом осмотре.

Ложные опухоли или опухолевидные образования яичника растут за счёт накопления жидкости в полости. При накоплении жидкости в полости фолликула формируется фолликулярная киста, в полости жёлтого тела - лютеиновая (геморрагическая) киста, в эмбриональном надъяичниковом придатке, образующемся из эпителия мезонефрона - параовариальная киста яичника.

Эндометриодные кисты яичников (наружный генитальный эндометриоз яичников) образуются в резуль-

тате доброкачественного разрастания ткани, морфологически и функционально подобной слизистой оболочке тела матки (эндометрию) в области яичников. Наиболее распространены теории о развитии эндометриоидной ткани из целомических клеток (в результате их метаплазии); остатков эмбриональных клеток: имплантировавшихся в необычном месте клеток эндометрия, занесённых с менструальной кровью (например, в маточные трубы, брюшную полость) по кровеносным или лимфатическим сосудам, во время операций на матке. Существуют также гипотезы, связывающие возникновение эндометриоза с аутоиммунными процессами, нарушениями клеточного иммунитета. Придают значение и наследственным факторам. Развитию генитального эндометриоза способствуют осложнённые аборты и роды, частые внутриматочные диагностические и лечебные манипуляции, гормональные нарушения, воспалительные заболевания половых органов.

Самую многочисленную группу доброкачественных новообразований яичников составляют эпителиальные опухоли, развивающиеся из зародышевого эпителия, выстилающего поверхность яичника. В основном это цистаденомы, их источником считают так называемые инклюзионные кисты, возникающие за счёт инвагинации поверхностного эпителия в строму яичника.

Герминогенные опухоли (80-84% злокачественных образований яичников) возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки полипотентных клеток желточного мешка. У эмбриона на 3-4 нед развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка половой железы. Первичная половая железа имеет индифферентное строение, состоит из целомического эпителия (наружный корковый слой), мезенхимы (внутренний мозговой слой) и гоноцитов, мигрирующих в железу с помощью амё- боидных движений из основания желточного мешка. Миграция начинается с конца 3 нед, происходит до 6-7 нед, и с окончанием этого процесса заканчивается индифферентная стадия развития гонады. Остатки мезонефральных протоков сохраняются в виде пара-

офорона и эпоофорона, иногда в виде так называемых гартнеровых ходов и кист по боковым стенкам влагалища. Эпоофорон и параофорон могут иметь значение как источники развития опухолей.

Клиническая картина

Функциональные фолликулярные кисты яичников могут возникать ещё внутриутробно. Клинические проявления чаще всего отсутствуют, и кисты обнаруживают случайно во время УЗИ. Перекрут кисты бывает, но встречается редко, поэтому лапаротомия и овариэктомия не всегда обязательны. Разрешение функциональной кисты может сопровождаться кратковременными кровяными выделениями из половых путей.

Клинические проявления опухолей и опухолевидных образований яичников у детей имеют свои особенности. Наиболее частая жалоба - на боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. У части больных может быть нарушение менструального цикла в виде нерегулярных и/или болезненных менструаций, аменореи, кровотечений. Типичное проявление эндометриоза яичников - боль в животе в предменструальном периоде и во время менструации, обусловленная набуханием железистых элементов эндометриоидной ткани, скоплением крови и секрета желёз в замкнутых полостях.

Необходимо помнить, что приблизительно у 20% девочек (значительно чаще, чем у взрослых женщин) опухоли и опухолевидные образования яичников протекают без каких-либо клинических проявлений и становятся случайной диагностической находкой. У 3% девушек увеличение живота бывает единственным поводом обращения к врачу. Следует отметить отсутствие чёткой связи между размерами образования и степенью его клинических проявлений. В зависимости от характера образования и места его расположения опухоль незначительных размеров может вызывать боли и дискомфорт в полости малого таза, а образование более 7-8 см в диаметре может не давать никакой клинической картины.

При опухолях и опухолевидных образованиях у детей при бимануальном ректоабдоминальном исследовании в области расположения придатков матки пальпируют увеличенный яичник или образование, способное достигать крупных размеров. В силу особенностей анатомического строения малого таза и внутренних половых органов у детей опухоли яичников чаще, чем у взрослых, выходят за пределы малого таза. Консистенция их варьируется от тугоэластичной до плотной, поверхность - от гладкой до бугристой.

Клиническая картина гормонально активных опухолей придатков матки может проявляться ППС - изосексуальным или гетеросексуальным, в зависимости от вида гормонов, продуцируемых клетками опухоли: в первом случае на фоне продукции эстрогенов, во втором - андрогенов. Эстрогенсекретирующие опухоли - причина ППС в 2,6% случаев.

В случае перекрута или разрыва, кровоизлияния в новообразование кист или опухолей яичника, процессов воспаления опухоли возможно развитие синдрома «острого живота» (острая боль в животе, с иррадиацией чаще всего в промежность, тошнота, рвота, иногда задержка стула, мочеиспускания). В виду анатомо-топографических (малые размеры матки, относительно высокое расположение яичников) и анатомо-физиологических (переполнение мочевого пузыря, юношеские запоры, бурная кишечная перистальтика, склонность к быстрым поворотам тела) особенностей детского организма, большей подвижности объёмного образования «перекручивание» его ножки у девочек наступает раньше и чаще, чем у взрослых. Наибольшую склонность к перекруту имеют тератоидные опухоли и кисты яичников, преимущественно - при крупных размерах образования.

Осложнения

■ Перекрут яичникового образования. Среди причин, вызывающих картину «острого живота» у детей, по данным детских хирургов, пере-

крут яичниковых образований составляет около 15%. Ножку опухоли образуют растянутые связки (воронкотазовая связка, собственная связка яичника, часть заднего листка широкой связки матки), в которых проходят яичниковая артерия и ветви, соединяющие её с маточной артерией, лимфатические сосуды и нервы, нередко в ножку опухоли входит и растянутая маточная труба. Перекрут ножки опухоли яичника происходит при резких движениях, перемене положения тела, физическом напряжении. Перекрут может быть полным или частичным. При полном перекруте резко нарушается кровообращение в опухоли, возникают кровоизлияния и некрозы, это сопровождается появлением симптомов «острого живота»: внезапной резкой боли в животе, тошноты, рвоты, напряжения мышц передней брюшной стенки, повышения температуры тела, бледности, холодного пота, тахикардии. Опухоль увеличивается, возможен её разрыв, инфицирование с развитием перитонита. Частичный перекрут ножки опухоли протекает с менее выраженными симптомами, их интенсивность зависит от степени происходящих в опухоли изменений в результате нарушения кровоснабжения. Перифокальное воспаление может привести к сращению опухоли с окружающими органами и тканями.

■ Разрыв или надрывы капсулы кисты, опухоли. Разрыв капсулы кисты с кровотечением в результате травмы или при гинекологическом исследовании. Разрыв опухоли или надрывы, ведущие к спайкам, имплантации в брюшину, имплантации элементов опухоли по брюшине (например, псевдомиксоме брюшины при разрыве муцинозной кистомы). Симптомы разрыва капсулы опухоли яичника - внезапные боли в животе, шок, обусловленные внутрибрюшным кровотечением.

■ Нагноение кисты или стенки и/или содержимого опухоли.

Присоединение вторичной инфекции возможно лимфогенным или гематогенным путём. При этом

могут образоваться перифокальные спайки, свищевой ход вследствие прорыва гнойника в прямую кишку или мочевой пузырь. Клинические проявления данного осложнения характеризуются симптомами гнойной инфекции (озноб, гипертермия, лейкоцитоз, признаки раздражения брюшины).

■ Кровоизлияния в стенку или полость опухоли. Кровоизлияния могут сопровождаться появлением или усилением боли. Выявить их можно во время операции или при гистологическом исследовании.

■ Дисфункциональное маточное кровотечение при опухолевидных образованиях яичников и феминизирующих опухолях.

■ Нарушение функций смежных органов.

Рост опухоли может приводить к смещению и сдавлению мочеточников, мочевого пузыря и кишечника.

■ Озлокачествление доброкачественной опухоли. Чаще всего озлокачествляются серозные папиллярные кистомы, реже муцинозные папиллярные.

Диагностика

Диагноз опухоли яичника устанавливают на основании данных гинекологического, ультразвукового и гистологического исследования. При гинекологическом исследовании определяют увеличенный яичник. Существенную помощь в диагностике, особенно при небольших опухолях, оказывает УЗИ, позволяющее точно установить размеры яичников и опухоли, их структуру, толщину капсулы. Цветовое допплеровское картирование позволяет судить о степени васкуляризации яичников. При наличии образований в яичнике следует обращать внимание на структуру образования, его эхогенность, однородность, наличие кистозных образований, толщину их стенки, наличие перегородок в кистозном образовании, пристеночного компонента, а также вовлечение в процесс других органов малого таза, асцит.

В трудных случаях, при наличии неясных патологических процессов органов малого таза, при подозрении на злокачественный процесс неоспоримым преимуществом обладает МРТ. Особенность данного метода - отличная визуализация внутренних половых органов малого таза, позволяющая точно определить характер патологического процесса, его локализацию, взаимосвязь с соседними органами, а также оценить анатомическое состояние полости малого таза. Информация, полученная с помощью МРТ, позволяет клиницистам правильно принимать решение при выборе способа консервативного или хирургического лечения. В диагностике опухолей яичников у маленьких детей МРТ проводят под наркозом. Необходимо учитывать: опухоли яичников у детей чаще всего определяются не в малом тазу, а в гипогастральной области.

Иммунологический метод ранней диагностики рака путём определения в крови антигена СА-125 недостаточно чувствителен и специфичен, поэтому не может считаться надежным скрининг-тестом. Однако если до лечения определялась высокая концентрация указанного антигена, то исследование его уровня после операции или химиотерапии позволяет судить о ремиссии или о прогрессировании болезни.

Окончательно доброкачественный или злокачественный характер опухоли подтверждают результаты биопсии. В диагностических центрах применяют специальные исследования с целью дооперационной дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей яичника:

■ сбор анамнестических данных с акцентом на события, предшествовавшие появлению жалоб или выявлению образования в яичнике;

■ общеклиническое исследование (осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, клинический анализ крови и др.);

■ пальпация живота;

■ ректоабдоминальное или вагинальное исследование (у сексуально активных подростков) внутренних половых органов;

■ УЗИ органов малого таза (при необходимости и в первую, и во вторую фазу менструального цикла), в том числе с использованием трёхмерных режимов и цветового допплеровского картирования;

■ УЗИ органов брюшной полости;

■ рентгенологическое исследование органов грудной клетки (при подозрении на злокачественную опухоль);

■ экскреторная урография (при подозрении на злокачественную опухоль);

■ определение в сыворотке крови уровня С-реактивного белка;

■ определение в сыворотке крови уровня СА-125, СА 72-4, ХГЧ, АФП, РЭА (при подозрении на гормон-продуцирующие герминогенные опухоли);

■ гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровня эстрадиола, тестостерона);

■ микроскопия мазка;

■ микробиологическое исследование содержимого влагалища с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям);

■ МРТ органов малого таза;

■ тазовая ангиография (при подозрении на злокачественную опухоль);

■ ирригоскопия (при подозрении на злокачественную опухоль);

■ цистоскопия (при подозрении на злокачественную опухоль).

Также пациентка должна быть проконсультирована врачами смежных специальностей (эндокринологом, генетиком и др.)