Опухоли стромы полового тяжа

Опухоли стромы полового тяжа относят к гормонопродуцирующим опухолям, они развиваются из полового тяжа или мезенхимы эмбриональных половых желёз. Содержат гранулёзные клетки, тека-клетки, коллагенпродуцирующие клетки, клетки Сертоли и

Лейдига. В основном гормонально-активные. Бывают клинически злокачественными при гистологической доброкачественности (для них характерны рецидивы и метастазы). Они делятся на феминизирующие (секретирующие эстрогены) и вирилизирующие (секретирующие андрогены).

Клинические проявления феминизирующих опухолей яичников зависят от возраста, в котором они развиваются. У девочек первых 10 лет жизни наблюдается преждевременное половое развитие: увеличиваются наружные и внутренние половые органы, молочные железы; начинаются менструальноподобные ациклические выделения. Большинство феминизирующих опухолей яичника (75-80%) - доброкачественные. Однако даже при отсутствии гистологических признаков злокачественности могут возникать метастазы на серозном покрове органов брюшной полости, париетальной брюшине, сальнике и рецидивы опухоли через 5-30 лет после её удаления.

Диагноз феминизирующих опухолей яичников у девочек первого десятилетия жизни в связи с характерной клинической симптоматикой несложен. Его подтверждает обнаружение увеличенного яичника (более 4 см на ультразвуковой сканограмме). Вспомогательное диагностическое значение имеет выявление значительно превышающего возрастную норму содержания эстрогенов в крови и моче, это указывает на автономную секрецию этих гормонов.

Феминизирующие опухоли яичников включают гра- нулёзоклеточные, текаклеточные (текомы) и смешанные (гранулёзотекаклеточные) опухоли.

Гранулёзоклеточная опухоль развивается из гра- нулёзных клеток атрезирующихся фолликулов яичника. Опухоль, как правило, односторонняя, её диаметр варьируется от 0,2-0,3 см до 20 см (чаще не превышает 10 см). Опухоль покрыта плотной гладкой капсулой, имеет мягкую консистенцию, на разрезе в ней определяются кистозные полости, солидные структуры, нередко окрашенные в желтоватый цвет (лютеинизация), очаги кровоизлияний. Гранулёзоклеточная опухоль способна продуцировать эстрон и эстрадиол, очень редко - андрогены. У 30% девочек опухоль не обладает гормональной активностью, это приводит к несвоевременной диагностике и лечению. Малигнизацию наблюдают у 10% больных. Наиболее часто опухоль встречается в детском возрасте, а также после 45 лет (практически не встречается в репродуктивном возрасте). После удаления восстанавливаются функции, исчезают признаки гиперэстрогении.

Текаклеточная опухоль (текома) встречается в 3 раза реже, чем гранулёзоклеточная. Образуется из текаклеток, не достигает больших размеров (обычно её диаметр - не более 8 см), имеет плотную консистенцию, часто повторяет форму яичника. На разрезе в опухоли определяются солидные структуры интенсивно жёл- того цвета, она содержит большое количество липидов. Обычно односторонняя. Часто сочетается с миомой матки. Феминизирующая опухоль.

Гранулёзотекаклеточные опухоли состоят из гра- нулёзных клеток и тека-клеток.

Все три типа феминизирующих опухолей яичников чаще развиваются в постменопаузе, однако наблюдаются также, хотя и значительно реже, в первое десятилетие жизни до менархе. В репродуктивном возрасте эти опухоли возникают редко. У многих больных с феминизирующими опухолями яичников выявляют фолликулярные кисты яичников и разные гиперпластические процессы в эндометрии (железисто-кистозную гиперплазию, атипическую гиперплазию, аденокарциному).

Фиброма яичника - доброкачественная опухоль, развивающаяся из соединительнотканных элементов. Опухоль может достигать больших размеров, имеет гладкую или бугристую поверхность, овоидную или шаровидную форму, белесоватый цвет и плотную консистенцию. В большинстве случаев процесс поражает один яичник. В течение длительного времени может не быть никаких симптомов. Иногда опухоль сопровождается триадой Мейгса (асцит, гидроторакс, анемия). Чаще всего наблюдается только асцит.

Тека-фибромы - опухоли, образующие непрерывный ряд переходных форм от опухолей, полностью состоящих из клеток, напоминающих фибробласты и продуцирующих коллаген, до опухолей с преобладанием клеток, напоминающих богатые липидами тека-клетки. 8,9% доброкачественных опухолей яичника. По существу - гормонально-неактивная текома. Часть изменений в организме можно объяснить гормональной активностью, которая чётко не выявляется. Представляют собой плотное, подвижное образование округлой формы. Часто сопровождается синдромом Мейгса. Асцит развивается при больших опухолях. Часто наблюдают дистрофические изменения в ткани опухоли (недостаточное кровоснабжение). Характерен медленный рост, достигает значительных размеров. Односторонняя, не бывает интралигаментарного роста. Может быть отграниченной или диффузной (ткань яичника при этом не определяется, капсулы нет).

Вирилизирующие опухоли яичников - андробластомы, возникают из клеток Сертоли и/или клеток Лейдига. Опухоль из клеток Сертоли и клеток Лейдига, как правило, небольшая (не более 5-6 см в диаметре), мягкой консистенции, не имеет капсулы, на разрезе напоминает незрелые или крипторхичные яички. Опухоль может быть злокачественной и доброкачественной в зависимости от степени её дифференцировки. Опухоль из клеток Сертоли - доброкачественная, состоит из высокодифференцированных клеток. Наряду с андрогенами секретирует эстрогены, это приводит к появлению на фоне вирилизации проявлений ППС у девочек в возрасте до 8 лет и слабо выраженных гиперпластических процессов в эндометрии. Опухоль обычно не превышает 10 см в диаметре, окружена плотной капсулой, на разрезе имеет дольчатое солидное строение, желтоватую окраску. Опухоль из клеток Лейдига встречается редко. Развивается в области ворот яичника в виде отграниченного, не имеющего капсулы, желтоватого на разрезе узла диаметром не более 10 см. В большинстве случаев доброкачественная.

Андробластомы наблюдают чаще у молодых женщин. Опухоль, содержащая клетки Сертоли-Лейдига разной степени зрелости, иногда - индифферентные гонадные клетки эмбрионального вида. Большинство - вирилизирующие, некоторые - инактивные, другие - феминизирующие. Повторяет отдельные фазы развития мужской половой железы. Клиническая картина обусловлена способностью опухолей секретировать андрогены, под влиянием которых происходит дефеминизация женского организма: нарушаются, а затем прекращаются менструации, увеличивается клитор, оволосение приобретает вирильные черты (рост волос по мужскому типу на лице, туловище, конечностях), развивается алопеция, грубеет голос.

К высокодифференцированным андробластомам относят опухоли из клеток Лейдига, Сертоли и Лейдига, Сертоли, Сертоли с накоплением липидов. При лейдигомах может быть также гиперплазия эндометрия (эстрогенпродукция). Часто сочетаются с аномалиями развития внутренних половых органов. Иногда встречают у больных с тестикулярной феминизацией.

Подобные симптомы наблюдают и при адренобластоме (гипернефроме) - опухоли яичника из эктопической ткани коры надпочечников, возникающей у менструирующих девушек, редко - до начала периода полового созревания.

Диагноз вирилизирующей опухоли яичников подтверждает УЗИ, выявляющее увеличение яичников, а также повышенный уровень тестостерона в крови, остающийся высоким и после дексаметазоновой пробы. Дифференциальная диагностика вирилизирующих опухолей яичников с ВДКН и вирилизирующими опухолями надпочечников основывается на результатах томографии надпочечников в условиях пневморетроперитонеума, компьютерной томографии и УЗИ.

Существуют неклассифицируемые опухоли полового тяжа (10% опухолей полового тяжа). Невозможно определить их тип (овариальные или тестикулярные).

Липидно-клеточные опухоли у детей практически не встречаются.

Адреналоподобные опухоли по клинической картине имеют сходство с аденомой коры надпочечника. Представляют односторонний, округлый, чётко отграниченный узел. На разрезе - сетчатая или клубочковая зона коры надпочечников. Большинство - маскулинизирующие. Часть из них - нефункционирующие. Клинические проявления составляют симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли встречаются в 2 раза чаще у девочек. Отмечают 2 пика: в возрасте до 2 лет со снижением к 6 годам и в возрасте 13-14 лет. Чаще всего у детей встречаются зрелые и незрелые тератомы, затем опухоли желточного мешка, затем тератомы, смешанные герминогенные опухоли и другие.

Дисгерминома - наиболее частая овариальная герминогенная опухоль, которая преимущественно диагностируется во второй декаде жизни, и редко - у маленьких девочек. Гистогенез дисгерминомы недостаточно изучен. Опухоль в большинстве случаев односторонняя, её размер колеблется в значительных пределах, нередко опухоль прорастает капсулу и срастается с окружающими тканями. При этом заболевание достаточно быстро распространяется на второй яичник и брюшину. В ткани опухоли часто наблюдают кровоизлияния. Опухоль состоит из больших чётко очерченных клеток с крупными ядрами. Иногда в ней определяются многоядерные гигантские клетки типа клеток Пирогова-Ланганса, лимфоцитарная инфильтрация стромы. Метастазирование происходит преимущественно лимфогенным путём. Дисгерминома развивается у девушек и молодых женщин. «Чистая» дисгерминома яичников возникает в большинстве случаев в дисгенетичной половой железе. Именно поэтому при выявлении такой опухоли необходимо определение кариотипа для решения вопроса о необходимости удаления второй половой железы (при кариотипе 46,XY и женском фенотипе половую железу удаляют, вследствие высокого риска развития опухолевого роста и во второй половой железе). Клинически может проявляться болями внизу живота, иногда (например, при кровоизлиянии в опухоль) острыми. Диагноз основывается на результатах гинекологического, ультразвукового и гистологического исследования.

Опухоли энтодермального синуса (карцинома желточного мешка) яичника всегда злокачественные. При гистологическом исследовании выявляют клубочкоподобные структуры, напоминающие сосочки энтодермального синуса в плаценте крысы. Эта патогномоничная структура известна как тельце ШиллераДюваля. Опухоли желточного мешка также встречаются чаще у девочек пубертатного периода. Средний возраст больных с опухолью энтодермального синуса - 19 лет. Опухоли обычно односторонние, больших размеров, поэтому разрыв капсулы опухоли - частое явление. Первичная опухоль в 95% случаев односторонняя; чаще поражает правый яичник. При наличии данной опухоли у больных повышается АФП. Опухоль быстро метастазирует.

Эмбриональная карцинома (мезонефрома, тератокарцинома) - злокачественная опухоль яичника, развивающаяся из остатков мезонефроса. Гистологически выявляют однородные пласты клеток с обильной светлой цитоплазмой, гиперхроматичными ядрами и многочисленными митотическими фигурами. Средний возраст больных с эмбриональным раком - 15 лет. Опухоль секретирует АФП и ХГЧ (βΧΓ); повышение содержания ХГЧ может вызывать ППС у девочек в препубертатном периоде. Чаще опухоль односторонняя с тенденцией к быстрому росту, что приводит к возникновению острых болей в животе.

Среди герминогенных опухолей яичников чаще всего встречаются зрелые тератомы (дермоидные кисты) - доброкачественные опухоли, состоящие из разных тканей организма в стадии завершённой дифференцировки (кожи, жировой ткани, волос, нервной ткани, костей зубов, тиреоидной ткани), заключённых в слизеобразную массу и покрытых плотной толстостенной капсулой. Единственная опухоль, определяющаяся на рентгенограмме брюшной полости (за счёт включений костной ткани). Тератомы составляют 10-12% среди опухолей яичников. Опухоль обычно односторонняя, растёт медленно, больших размеров не достигает. Особенность зрелых тератом - бессимптомное течение и минимальный риск малигнизации. Наиболее благоприятно протекающая опухоль. Минимальный болевой синдром. Характерны неравномерная консистенция и неровная поверхность. Не обладает гормональной активностью. Обнаруживается, как правило, у молодых женщин и девушек в период полового созревания. Нередко имеет длинную ножку, это обеспечивает большую подвижность, поэтому перекрут ножки происходит часто.

Тератома при УЗИ может определяться в виде эхогенного образования с чётко визуализируемыми краями, как правило, небольших размеров (минимальный - 5 мм). Вокруг образования хорошо визуализируется нормальная ткань яичника. Также тератома может визуализироваться в качестве гиперэхогенного образования, гипоэхогенного образования, содержащего эхогенное включение, нередко с эффектом «верхушки айсберга», с дистальным ослаблением сигнала, а также в виде гетерогенного содержимого сетчато-ячеистого типа (может не содержать или содержать эхогенное включение). Иногда тератома представлена в виде трудно дифференцируемой по эхоструктуре опухоли («невидимка»). Служит одним из главных источников диагностических ошибок.

Дермоидные кисты при МРТ имеют характерную картину. Почти все дермоидные кисты яичников содержат жировой материал (сальную или жировую ткань), позволяющий отличить их от других объёмных образований придатков матки. Дермоидные кисты и геморрагические объёмные образования в придатках матки имеют близкие МРТ-характеристики: для обоих видов поражений характерна высокая интенсивность сигнала на Т₂-взвешенных изображениях и изменчивая интенсивность сигнала на Т₁-взвешенных изображениях.

Незрелыетератомы содержатнедифференци рован ные элементы производных всех трёх зародышевых листков. Развиваются у молодых женщин, отличаются быстрым

ростом и злокачественным течением. Метастазируют по лимфатическим и кровеносным сосудам. Первые симптомы - боли в низу живота, слабость, нередко асцит. Диагноз, как и при других опухолях яичника, устанавливают на основании результатов гинекологического, ультразвукового и гистологического исследования.

Струма яичника наблюдается очень редко. По данным литературы, она составляет 2,7% всех тератом яичников. В редких случаях тератома яичника может быть представлена только тканью щитовидной железы - коллоидная струма яичника. Подавляющее большинство этих опухолей находится в состоянии законченной дифференцировки и состоит из разных зрелых тканей, поэтому струма яичника не имеет никакого отношения к эмбриогенезу щитовидной железы. Если тиреоидная ткань в струме функционально неактивна, то тератома клинически не отличается от других тератом. Однако тиреоидная ткань может начать активно функционировать и дать яркую картину тиреотоксикоза. По данным литературы, приблизительно 5-6% овариальных струм сопровождаются симптомами гиперфункции. Струма яичника может быть причиной рецидива тиреотоксикоза после оперативного лечения. Тиреоидная ткань в тератоме яичника может быть источником развития злокачественной опухоли.

Карциноиды происходят из клеток диффузной нейроэндокринной системы АПУД (APUD - Amine Precursor Update and Decarboxilation), поэтому их иногда называют апудомами, они могут локализоваться практически в любом органе, но чаще всего встречаются в пищеварительном тракте, поджелудочной железе и бронхах. Карциноид может быть как гормонально-активным, так и гормонально-неактивным. Карциноид - обычно односторонняя опухоль, однако часто в противоположном яичнике также выявляется опухоль, но другого вида. Клиническая картина заболевания характерна для карциноидного синдрома - покраснение лица, диарея, бронхоспазм, периферические отёки. Первичный карциноид яичника - односторонняя опухоль, тогда как метастазы карциноида поражают оба яичника. Струмальный карциноид - опухоль, содержащая ткань щитовидной железы и карциноидные клетки, т.е. клетки эндодермального и нейроэктодермального происхождения. Кроме того, описаны опухоли яичника, секретирующие АКТГ-подобные пептиды и протекающие с клинической картиной синдрома Иценко-Кушинга, а также опухоли, секретирующие паратгормон и сопровождающиеся клинической картиной гиперкальциемии.

Другие виды монодермальных опухолей встречаются значительно реже.

Смешанные герминогенные опухоли встречаются нередко. Самые частые варианты сочетаний: эмбриональный рак и хорионкарцинома; эмбриональный рак, опухоль желточного мешка и тератома; эмбриональный рак, тератома и хорионкарцинома и др. Вариант смешанной опухоли - полиэмбриома. Гонадобластома

Гонадобластома - опухоль, состоящая из терминальных клеток, являющихся источником развития яичниковых дисгермином и тестикулярной семиномы, а также из клеточных элементов, имеющих вид незрелых клеток Сертоли или клеток гранулёзного слоя. Строма таких опухолей содержит лютеиновые клетки и фетальные клетки Лейдига, множественные округлые гиалинизированные тела, имеющие характер микрофолликулов, в центре которых обнаруживаются терминальные клетки. Часто выявляются участки кальцификации. Опухоль округлая, гладкая с обызвествлениями. Гонадобластома часто встречается у лиц с нарушением половых хромосом (мозаицизм, дисгенезия половых желёз). Иногда выявляется в сочетании с дисгерминомами. Клинически проявляется вирилизацией. Средний возраст обнаружения - 16-25 лет.