Созревание (гетеросексуальное)

■ Гетеросексуальный тип ППС на фоне ВДКН без признаков потери соли. Наиболее эффективно лечение, начатое до 7-летнего возраста. При лечении детей с ВДКН следует избегать применения препаратов с длительным сроком действия (дексаметазон) и рассчитывать дозу используемого препарата в эквиваленте гидрокортизону. Начальные суточные дозы глюкокортикоидов должны в 2 раза превышать дозу кортизона, обеспечивающую полноценное подавление продукции АКТГ. Для девочек до 2 лет начальные суточные дозы преднизолона составляют 7,5 мг/м², в возрасте 2-6 лет - 10-20 мг/м², старше 6 лет - 20 мг/м². Поддерживающая суточная доза преднизолона для девочек до 6 лет составляет 5 мг/м², старше 6 лет - 5-7,5 мг/м². В настоящее время препарат выбора при лечении вирильной формы ВДКН у девочек старше 1 года - кортеф (полный аналог естественного гидрокортизона). Препарат назначают по 15 мг в сутки в два приё- ма у детей до 6 лет и по 10 мг/м² у детей старше 6 лет. Для максимального подавления секреции АКТГ глюкокортикоиды следует принимать после еды, обильно запивая жидкостью, 2/3 суточной дозы утром и 1/3 дозы - перед сном пожизненно. Уменьшение дозы глюкокортикоидов осуществляют постепенно только после нормализации лабораторных показателей. Контроль минимально эффективной поддерживающей дозы глюкокортикоидов осуществляют по уровню 17-гидроксипрогестерона

и кортизола в крови, забранной в 8 ч утра, а минералокортикоидов - по активности ренина плазмы крови. При закрытых зонах роста следует заменить кортеф преднизолоном (4 мг/м²) или дексаметазоном (0,3 мг/м²). Важно обратить особое внимание родственников девочки на то, что на фоне стресса, острого заболевания, оперативного вмешательства, смены климата, при переутомлении, отравлении и других нагрузочных для организма ситуациях следует принимать удвоенную дозу препарата. Необходимо предложить родственникам приобрести для девочки браслет с указанием диагноза и максимально эффективной дозы гидрокортизона, которую следует вводить при угрожающих жизни случаях.

■ Гетеросексуальный тип ППС на фоне ВДКН с признаками потери соли. В младенческом возрасте и при сольтеряющей форме ВДКН рекомендуют использовать флудрокортизон (кортинефф) - единственный синтетический глюкокортикоид для замещения минералокортикоидной недостаточности. Терапию проводят с учётом активности ренина плазмы крови. Начальная суточная доза препарата составляет 0,3 мг. Всю суточную дозу препарата следует принимать в первую половину дня. Затем в течение нескольких месяцев дозу уменьшают до 0,05-0,1 мг/сут. Поддерживающая суточная доза для детей до 1 года составляет 0,1-0,2 мг, старше 1 года - 0,05-0,1 мг. При заболевании средней и тяжёлой степени выраженности рекомендуют комбинированное назначение утром гидрокортизона в таблетках в виде препарата кортеф* по 15-20 мг вместе с 0,1 мг флудрокортизона (кортинеффа), а после обеда - только кортефа* в дозе 5-10 мг. В суточный рацион девочек с сольтеряющей формой ВДКН необходимо включить 2-4 г поваренной соли.

■ Гетеросексуальный тип ППС на фоне ВДКН с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарно-яичниковой оси. Следует сочетать назначение глюко-

кортикоидов с использованием аналогов ГнРГ - трипторелина депо (диферелин) 3,75 мг внутримышечно - 1 раз в 28 дней до достижения 8-9 лет.

Хирургическое лечение

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППС, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, а также объём- ных образований ЦНС, однако удаление новообразования не приводит к регрессу ППС. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. Обязательному оперативному удалению подлежат эстрогенпродуцирующие фолликулярные кисты яичников, персистирующие более 3 мес. Хирургическое лечение проводят при необходимости коррекции наружных половых органов у девочек с гетеросексуальным ППС на фоне ВДКН. Пенисообразный или гипертрофированный клитор следует удалить сразу после установления диагноза, независимо от возраста ребёнка. Рассечение урогенитального синуса целесообразнее произвести после появления признаков эстрогенизации половых органов - в 10-11 лет. Длительный приём глюкокортикоидов и естественные эстрогенные влияния способствуют разрыхлению тканей промежности, это значительно облегчает операцию формирования входа во влагалище.