Оценка эффективности лечения

Основные критерии эффективности терапии ППС: остановка развития вторичных половых признаков и регресс полового созревания. Кроме того, ускорение линейного роста, отсутствие активного роста фолликулов в яичниках и прогрессирующего увеличения матки (по данным УЗИ органов малого таза). В сыворотке крови отмечается снижение уровня гонадотропинов и половых гормонов до препубертатных значений. Контроль эффективности терапии ГТ-зависимого ППС препаратами аналогов ГнРГ

проводят через 3-4 мес после её начала путём повторной пробы с ГнРГ. Отсутствие стимулированного выброса ЛГ и ФСГ в ответ на введение препарата указывает на высокую эффективность терапии. При лечении девочек с ППС на фоне гипофункции щитовидной железы, кроме основных клинических критериев, учитывают нормализацию гормональных параметров (ТТГ, свободный тироксин) в сыворотке крови. У больных с ВДКН об адекватной медикаментозной терапии свидетельствуют нормализация темпов роста и костного созревания, отсутствие вирилизации и гиперандрогенемии (ДГАС, 17-ГОП, тестостерон соответствуют нормативным значениям).

Наблюдение

Независимо от вида препаратов, непременное условие успешного лечебного воздействия истинного или вторичного полного ГнРГ-независимого ППС - соблюдение принципа непрерывности и продолжительности лечения, так как отмена лечения уже через 3-4 мес вызывает исчезновение гонадотропной супрессии и возобновление процессов полового созревания. Терапию необходимо осуществлять не ранее достижения 8-9-лет- него возраста. После отмены лечения девочки должны состоять на диспансерном учёте у гинеколога детского и подросткового возраста до окончания полового созревания. Все дети с диагнозом ППС нуждаются в динамическом наблюдении (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Определение костного возраста проводят девочкам с любой формой ППС 1 раз в год. Девочки, получающие терапию аналогами ГнРГ (депо-формами), должны наблюдаться 1 раз в 3-4 мес до полной остановки полового созревания (нормализация скорости роста, уменьшение или остановка развития молочных желёз, угнетение синтеза ЛГ, ФСГ). Пробу аналогамии с ГнРГ для ежедневного использования следует проводить в динамике наблюдения первый раз после 3-4 мес терапии, затем 1 раз в год.

Прогноз

Значительное улучшение ростового прогноза у больных с любой формой ППС наблюдается при раннем старте терапии. Поздняя диагностика и несвоевременно начатое лечение существенно ухудшают ростовой прогноз у больных ГнРГ-зависимым ППС и провоцируют трансформацию заболевания в полную форму при частичных ГнРГ-независимых формах ППС.

У больных с новообразованиями прогноз для жизни неблагоприятный, это обусловлено высоким процентом малигнизации герминативно-клеточных опухолей. Облучение опухолей интракраниальной локализации может привести к развитию гипофизарной недостаточности с последующими эндокринными нарушениями, требующими соответствующих методов эндокринной реабилитации.

При преждевременном телархе лишь в 10% случаев происходит трансформация ПТ в истинное ППС.

Отсутствуют достоверные данные относительно фертильности и репродуктивного здоровья у женщин с ППС в анамнезе.

Скрининг

Особое внимание следует уделять девочкам с пигментными пятнами кофейного цвета, обнаруживаемыми при рождении, так как эти дети должны быть включены в группу риска по развитию ППС.

Вопрос об обязательном проведении тотального скрининга на выявление 21-гидроксилазного дефицита спорный, так как даже ранняя постнатальная диагностика заболевания не решает проблем, связанных с коррекцией половых нарушений у девочек. Целесообразнее проводить пренатальную диагностику в семьях, где оба родителя гетерозиготные носители дефекта гена CYP21, как правило, уже имеющие детей с 21-гидроксилазным дефицитом. При обнаружении мутаций, характерных для классической формы 21-гидроксилазной недоста-

точности, беременной назначают препараты глюкокортикоидов до момента диагностики пола будущего ребён- ка. Если диагностируют женский пол, то лечение продолжают, если мужской, то терапию прекращают даже при наличии мутаций.

Скрининг на врождённый гипотиреоз проводится в родильном доме в первые сутки после рождения ребёнка.

Профилактика

Ранняя диагностика врождённого дефицита ферментов стероидогенеза надпочечников, генетическое консультирование и уточнение наличия мутаций в генах CYP21, CYP17 с учётом данных семейного анамнеза.

Динамическое наблюдение недоношенных девочек, новорождённых в течение первых 4-х лет жизни у детского гинеколога.

Контроль массы тела у детей склонных к ожирению, особенно в семьях с отягощённым анамнезом (сахарный диабет, метаболический синдром).

Список литературы

1. Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков. - М.: МИА, 2000.

2. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова ВА. Половое развитие детей: норма и патология. - М.: Колор Ит Студио,2002.

3. Кулаков В.И., Уварова Е.В. Стандартные принципы обследования и лечения детей и подростков с гинекологическими заболеваниями и нарушениями полового развития. - М.: Триада-Х, 2004. - С. 40, 41, 64-68.

4. Сметник В.П., Тумилович Л.Г. Неоперативная гинекология. - М.: МИА, 2001.

5. Richard D., Blondell M.D., Michael В., Faster M.D., Kamlesh C, Dave M.B. BC // American Family Physician Disoders of Puberty. - 1999. - Vol. 60. - P. 209-24.

6. Kaplowitz P.B., Oberfield S.E. Reexamination of the age limit for defining when puberty is precocious in girls in the United States: implications for evaluation and treatment // Drug and Therapeutics and Executive Committees of the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society. Pediatrics. -1999. - Vol. 104 - P. 936-941.

Глава 3. Вульвовагиниты

Определение

Вульвовагинит - воспалительное заболевание наружных женских половых органов и стенок влагалища (от лат. vulva - наружные женские половые органы и vagina - влагалище), проявляющееся комплексом симптомов в виде дискомфорта в области наружных половых органов и влагалища, зуда, жжения, гиперемии, мутных или творожистых выделений из половых путей с разной интенсивностью, часто с неприятным запахом, реже с изъязвлениями вульвы и слизистой оболочки влагалища.

Код по МКБ-10

N76 Другие воспалительные болезни влагалища и вульвы.

N76.0 Острый вагинит (вульвовагинит).

N76.1 Подострый и хронический вагинит.

N76.2 Острый вульвит.

N76.3 Подострый и хронический вульвит.

N76.4 Абсцесс вульвы.

N76.5 Изъязвление влагалища.

N76.6 Изъязвление вульвы.

N76.8 Другие уточнённые воспалительные болезни влагалища и вульвы.

N77.0 Изъязвления вульвы при инфекционных и паразитарных болезнях: герпесвирусной инфекции (А60.0) или туберкулёзе (А18.1).

N77.1 Вагинит, вульвовагинит, вульвит при инфекционных и паразитарных болезнях: при кандидозе (В37.3), герпесвирусной инфекции (А60.0), аскаридозе (В80).

N77.7 Кандидоз вульвы и вагины (В37.3).

N77.8 Изъязвление и воспаление вульвы и влагалища при болезнях, классифицированных в других рубриках.

А18.1 Туберкулёзная инфекция половых органов.

А51.0 Первичный сифилис половых органов.

А54.0 Гонококковая инфекция нижних отделов мочеполового тракта без абсцедирования периуретральных или придаточных желёз.

А54.1 Гонококковая инфекция нижних отделов мочеполового тракта с абсцедированием периуретральных и придаточных желёз.

А.56.0 Хламидийные инфекции нижних отделов мочеполового тракта.

А59.0 Урогенитальный трихомоноз.

А60.0 Герпетические инфекции половых органов и мочеполового тракта.

А63.0 Аногенитальные (венерические) бородавки.

А64 Неуточнённые болезни, передаваемые половым путём.

В80.0 Вульвовагинит при глистной инвазии.

Классификация

В зависимости от возраста возникновения выделяют:

■ вульвовагиниты периода младенчества (до 12 мес);

■ вульвовагиниты периода детства (с 1 года до 8 лет);

■ вульвовагиниты препубертатного периода (с 8 лет до менархе);

■ вульвовагиниты пубертатного периода (с менархе). По клиническому течению:

■ острые;

■ хронические в стадии обострения или ремиссии.

С учётом видового состава и патогенности выявляемых микроорганизмов:

■ неспецифический вульвовагинит (бактериальный, вызванный условно патогенными микроорганизмами, на фоне хронических воспалительных заболеваний уха, горла, носа, заболеваний дыхатель-

ной и мочевыделительной системы, дисбактериоза кишечника);

■ атопический вульвовагинит (аллергического генеза);

■ вульвовагинит на фоне системных экстрагенитальных заболеваний (сахарный диабет, гепатохолецистит, лейкоз, гиперкортицизм);

■ вульвовагинит на фоне выпадения или снижения функции яичников;

■ бактериальный вагиноз;

■ вульвовагинит на фоне механических, химических и термических повреждений вульвы и влагалища;

■ вульвовагинит

- на фоне глистной инвазии;

- на фоне инородного тела;

- на фоне красного плоского лишая;

- на фоне склеродермии или дистрофии вульвы;

■ специфический вульвовагинит (обусловленный воздействием патогенных микроорганизмов и вирусов):

- гонорейный;

- протозойный (трихомонадный);

- хламидийный;

- уреамикоплазменный;

- туберкулёзный;

- микотический;

- герпетический;

- сифилитический;

- папилломатоз и кондиломатоз вульвы и влагалища;

- на фоне детских вирусных инфекций (корь, скарлатина, дифтерия, ветряная оспа);

- неуточнённого генеза.

Эпидемиология

В структуре гинекологических заболеваний девочек до 8 лет вульвиты и вульвовагиниты составляют 60-70%. У девочек старше 8 лет частота встречаемости неспецифических вульвовагинитов значительно снижается, но

возрастает частота заболеваний, передаваемых половым путём.

Самая частая локализация воспалительного процесса у девочек в возрасте от 1 до 9 лет - наружные половые органы и влагалище. В этом возрасте частота вульвовагинитов составляет около 65% от всех заболеваний половых органов. У девочек-подростков чаще возникает вульвовагинит, вызванный грибами рода Candida (25% в структуре вульвовагинитов), или бактериальный вагиноз (12%).

Основную группу составляют бактериальные неспецифические вульвовагиниты, вызванные стафилококко-стрептококковой инфекцией и кишечной палочкой.

Бактериальные вульвовагиниты не имеют специфического возбудителя, их вызывают условно патогенные микроорганизмы, проникающие во влагалище первично извне, при этом вегетирующая во влагалище микрофлора становится патогенной и способствует возникновению воспалительного процесса.

В детском возрасте вагинальная микрофлора состоит из факультативных анаэробов, строгих анаэробов и микроаэрофилов.

Профилактика

Своевременное лечение и санация очагов инфекции (хронические заболевания ротоглотки и носоглотки, пиелонефриты, кариозные зубы и т.д.).

Избегание необоснованного применения антисептических, антибактериальных препаратов и глюкокортикоидов.

Закаливание (занятия спортом, водные процедуры).

Обучение родителей правильной гигиене наружных половых органов девочки с момента рождения.

Обучение навыкам и правилам личной гигиены девочки с раннего детства.

Своевременное выявление и лечение глистной инвазии.

Выявление аллергических заболеваний кожи, эндокринной патологии (сахарный диабет), нарушений обме-

на веществ (кристаллурия) и проведение адекватной терапии.

Обследование родителей на урогенитальную инфекцию.

Просветительская работа среди молодёжи о мерах профилактики инфекций, передающихся половым путём.

Скрининг

Во время проведения профилактических осмотров и диспансеризации девочек в декретированные возраста

(3 года, 6-7 лет, 11-12 лет, 14-15, 16 и 17 лет). Этиология и патогенез

Особое значение в развитии неспецифического воспалительного процесса половых органов имеет перенапряжение защитных систем организма девочки, опосредованное многими факторами: угнетение иммунитета, дисбиоз родовых путей у матери, нарушение нормального периода адаптации новорождённого, нарушение становления микробиоценозов слизистых оболочек ребёнка, частые острые респираторно-вирусные инфекции, гипертрофия элементов лимфоидного аппарата носоглотки. В значительной степени на здоровье ребён- ка влияет экологическое неблагополучие, изменение качества пищи, содержащей всевозрастающее количество веществ неприродного происхождения, синтетических компонентов.

Рецидивы неспецифических бактериальных вульвовагинитов у девочек в 82% случаев возникают на фоне обострения экстрагенитальной патологии, её считают одним из ведущих причинных факторов риска развития вульвовагинита и мощным источником инфекции. Системные заболевания крови, экссудативный диатез, гломерулонефрит, цистит, пиелит, энтеробиоз с одинаковой частотой выявлены в анамнезе пациенток с вульвовагинитом. В 5-8% случаев вульвовагиниты сопутство-

вали сахарному диабету, тиреотоксикозу, эндогенному ожирению.

Установлено, что вульвовагинитом чаще заболевают дети, страдающие хроническими заболеваниями носоглотки. У часто страдающих респираторными заболеваниями детей обнаруживают депрессию клеточного иммунитета и увеличение частоты реакций гиперчувствительности замедленного типа.

Клиническая картина

Клинические проявления неспецифических вульвовагинитов схожи и укладываются в общее представление о воспалительном процессе наружных половых органов и влагалища независимо от этиологического фактора. Вульвовагиниты проявляются ощущением жжения после мочеиспускания, зудом, болью, дискомфортом в области наружных половых органов, местными катаральными проявлениями от минимальной пастозности вульвы до разлитой гиперемии и инфильтрации с переходом на кожу промежности и бёдер, белями различного характера в зависимости от вида возбудителя: от серозно-гнойных до гнойно-кровянистых.

Вульвовагиниты могут иметь латентное течение без характерных жалоб и выраженной клинической картины, их диагноз подтверждают лабораторными исследованиями.

При хроническом вагините основной симптом - выделения из половых путей в незначительном количестве.

Диагностика

Сбор анамнеза жизни и особенностей возникновения и развития заболевания.

Соматоскопия с обязательной оценкой чистоты и окраски кожных покровов, слизистых оболочек глаз и ротоглотки.

Осмотр наружных половых органов для выявления покраснения кожи промежности и слизистой оболочки наружных половых органов, высыпаний или изъязвлений на коже и слизистой оболочке, следов расчёсов, синехий, мутных или творожистых выделений из влагалища.

Микроскопия мазков влагалищного отделяемого с окраской по Граму, Романовскому-Гимзе и метиленовым синим (повышение количества лейкоцитов до уровня более 5-8 у неменструирующих девочек и более 10-15 в поле зрения у менструирующих девочек, наличие парабазального и промежуточного слоёв, часто с признаками цитолиза, наличие умеренного и значительного количества кокков, колиформных палочек, строгих анаэробов, грибов, трихомонад, а также лактобактерий при отсутствии бифидобактерий у детей в возрасте до 8 лет).

Вульвовагиноскопия - при осмотре в детских зеркалах с осветителем наружных половых органов, стенок влагалища и шейки матки выявляется неоднородность окраски, яркость сосудистого рисунка слизистых оболочек, большое количество мутных или творожистых выделений, повышенное количество слизи, наличие высыпаний, гребневидных, полиповидных разрастаний (в том числе с ороговением), изъязвлений или инородного тела.

УЗИ органов малого таза и влагалища (выявление инородного тела, порока развития влагалища при функционирующей матке с формированием пиокольпоса, пиосальпинкса, свищей, опухолевого процесса внутренних половых органов).

Бактериологический посев отделяемого из влагалища на флору и чувствительность её к антибиотикам (выявление монокультуры или ассоциации 2-5 видов факультативно-анаэробных и облигатно-анаэробных, условно-пагогенных или патогенных микроорганизмов в титре 10⁶-10⁷ КОЕ/мл).

Исследование на инфекции, передаваемые половым путём, отделяемого из углубления за девственной плевой у девочек, не имевших половых контактов, и из церви-

кального канала у девочек, имевших половые контакты (хламидии, микоплазмы, в том числе уреаплазмы, вирус папилломы человека, вирус простого герпеса, сифилис): влагалищное отделяемое с помощью ПЦР-диагностикумов, кровь на антитела к данным возбудителям.

Исследование соскоба с перианальных складок на энтеробиоз и кала на яйца глистов.

Определение содержания глюкозы в сыворотке крови.

Общий анализ крови и мочи, при необходимости - биохимический анализ мочи с определением солей и антикристаллообразующей способности мочи.

Определение микробиологического состава каловых масс (на дисбактериоз).

Консультирование врачами других специальностей: педиатр, оториноларинголог, нефролог, аллерголог, дерматовенеролог, фтизиатр.

Диагностические мероприятия, проводимые в процессе наблюдения и лечения:

■ осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, в том числе наружных половых органов;

■ вульвовагиноскопия;

■ микроскопия мазков влагалищного отделяемого;

■ бактериологический посев отделяемого из влагалища на флору и чувствительность флоры к антибиотикам;

■ ПЦР и иммунодиагностика инфекций, передаваемых половым путём;

■ общий анализ крови и мочи (по показаниям).