Консультации других специалистов

В связи с разнообразием клинических проявлений герпетической инфекции возможно обращение к врачам других специальностей (урологам, невропатологам, офтальмологам и т.д.).

Глава 6. Пороки развития влагалища и матки у девочек

Синонимы

Аномалии или мальформации развития влагалища и матки.

Определение

Пороки развития внутренних половых органов - врож- дённое нарушение формы и структуры матки и влагалища.

Код по МКБ-10

Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и

шейки матки. Q51.0 Агенезия и аплазия матки.

Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и

влагалища. Q51.2 Другие удвоения матки. Q51.3 Двурогая матка. Q51.4 Однорогая матка. Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки. Q51.8 Другие врождённые аномалии тела и шейки

матки.

Q51.9 Врождённые аномалии тела и шейки матки

неуточнённая. Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития)

женских половых органов. Q52.0 Врождённое отсутствие влагалища. Q52.1 Удвоение влагалища.

Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

Q52.8 Другие уточнённые врождённые аномалии женских половых органов.

Q52.9 Врождённая аномалия женских половых органов неуточнённая.

Эпидемиология

Пороки развития женских половых органов составляют 4% от всех врождённых аномалий развития и встречаются у 3,2% женщин репродуктивного возраста. По данным Е.А. Богдановой (2000), среди девочек с выраженной гинекологической патологией у 6,5% выявляют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития мочеполовой системы занимают 4-е место (9,7%) в структуре всех аномалий развития современного человека. В последние 5 лет отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек. Из подобных пороков чаще всего в подростковом периоде жизни у девочек выявляют атрезию девственной плевы, аплазию нижних отделов влагалища и удвоение влагалища и матки с частичной или полной аплазией одного из влагалищ. У девочек самые частые пороки развития половых органов - аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-КюстераМайера) и пороки, связанные с нарушением оттока менструальной крови. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000-5000 новорождённых девочек.

Профилактика

В настоящее время не разработана.

Скрининг

В группу риска должны быть включены женщины, имеющие профессиональные вредности и вредные при-

вычки (алкоголизм, курение), перенёсшие в сроки беременности от 4 до 16 нед вирусные инфекции.

Классификация

В настоящее время существует множество классификаций пороков развития влагалища и матки, основывающихся на различиях эмбриогенеза внутренних половых органов, результатов рентгенологического исследования, по отдельным клинико-анатомическим формам.

В практике гинекологов детского и подросткового возраста чаще всего используют классификацию Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991), в которой рассматриваются пороки, клинически проявляющиеся в пубертатном возрасте.

Класс I - атрезия девственной плевы (варианты строения девственной плевы).

Класс II - полная или неполная аплазия влагалища и матки:

■ полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера);

■ полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;

■ полная аплазия влагалища при функционирующей матке;

■ частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке.

Класс III - пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:

■ полное удвоение матки и влагалища;

■ удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

■ удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка или двурогая матка или матка с полной или неполной внутренней перегородкой или матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом).

Класс IV - пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

■ удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;

■ удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;

■ удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ;

■ удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

Этиология и патогенез

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственных признаков в процессе эмбриогенеза.

Так как онтогенез есть краткое повторение филогенеза, то развитие матки и влагалища у человека повторяет все стадии филогенеза разных млекопитающих.

Так, например, у самок сумчатых мочеполовое отверстие ведёт в парный репродуктивный орган, состоящий из двух боковых влагалищ и двух маток. Эти влагалища разделены мочеточниками и не могут слиться как у плацентарных, но соединяются перед матками, образуя особую камеру - так называемое срединное влагалище. У высших млекопитающих срастание мюллеровых каналов захватывает нижнюю часть матки, в результате этого она открывается во влагалище в виде непарной шейки. Речь идёт о парной (двураздельной) матке слонов, свиней, большинства грызунов и некоторых хищных. У животных, рожающих по несколько детенышей, над шейкой срастается лишь небольшая часть

мюллеровых каналов. Неслившиеся части называют рогами матки, а саму матку - двурогой. Это характерно для большинства копытных и хищных, китообразных и насекомоядных. У человека, кстати, также как у приматов и рукокрылых, мюллеровы каналы срастаются на всём протяжении, это приводит к образованию одинарной (простой) матки.

Необходимо отметить, что время закладки одного и того же органа у некоторых животных отличается значительным постоянством. В связи с этим изменение данных сроков может привести к выраженным нарушениям. Так, например, ускорение развития - к преждевременному формированию структурных компонентов органа, а замедление - к его рудиментации. Вследствие этого возникают разные пороки развития.

По типу врождённые пороки делятся следующим образом. Мальформации - морфологические дефекты органа, части органа, или большого участка тела в результате внутреннего нарушения процесса развития вследствие генетических нарушений. Дизрупции - морфологические дефекты органа, части органа или большого участка тела в результате внешнего препятствия или какого-либо воздействия на изначально нормальный процесс развития под влиянием тератогенных факторов или нарушения имплантации. Ещё выделяют деформации - это нарушение формы, вида или положения части тела при механическом воздействии и дисплазии, т.е. нарушения организации клеток в ткани при дисгистогенезе.

Учитывая, что мюллеровы каналы формируются путём погружения целомического эпителия в область латеральной поверхности мезонефроса, замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома, из которого образуются мюллеровы протоки, приводит к нарушению их дальнейшего развития.

Некоторые авторы подчёркивают, что развитие внутренних и наружных половых органов по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. В то же время отсутс-

твие или дефицит развития рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, это приводит к таким изменениям, как аплазия матки.

Срок гестации важен в развитии того или иного порока половых органов. Самые грубые пороки развиваются на ранних этапах развития эмбриона. Например, считают, что аплазию матки и влагалища вызывают факторы, действующие до 6 нед гестации. Удвоенная матка и влагалище образуется на сроке 7- 9 нед. При остановке формирования половых органов на 16-18 нед гестации матка приобретает седловидную форму.

Клиническая картина

В пубертатном возрасте клинически проявляются пороки развития влагалища и матки, при которых наблюдают первичную аменорею и/или болевой синдром: аплазия влагалища и матки, атрезия девственной плевы, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке.

У девушек с аплазией влагалища и матки характерной жалобой является отсутствие менструаций, в дальнейшем - невозможность половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

У больных с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте появляются жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании. В литературе приводится немало примеров нарушения функций соседних органов у девочек с атрезией девственной плевы и образованием гематокольпосов крупных размеров. R. Chircop (2003) приводит наблюдение острой задержки мочеиспускания у девочки 13 лет с гематокольпосом и гематометрой, возникшими при атрезии девственной плевы. A. Kumar (2002) описывает задерж-

ку мочеиспускания на фоне интенсивных болей в нижних отделах живота у 2 девочек с атрезией девственной плевы. R.G. Buick (1999) сообщил о девочке с атрезией девственной плевы, жаловавшейся на боли в поясничной области, недержание мочи и запор, длящийся в течение 72 ч.

Характерная жалоба у больных с аплазией части влагалища при функционирующей матке - наличие циклически повторяющихся (каждые 3-4 нед) болей внизу живота (при гематокольпосе - ноющие, при гематометре - схваткообразные), также может быть рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспускание, нарушение дефекации.

При удвоении влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки характерны резко болезненные менструации. При данном виде порока существует нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо замкнуто) на уровне его верхней или средней трети. Больных беспокоят ежемесячно повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, не купируемые ни анальгетиками, ни спазмолитиками, которые доводят их до суицидальных попыток. При образовании свищевого хода между влагалищами у больных появляются постоянные кровяные или гнойные выделения из половых путей.

При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, двурогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная) клинические проявления заболевания могут отсутствовать, или больные отмечают болезненные и/или обильные менструации.

Больные с рудиментарным замкнутым рогом матки жалуются на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией, которые не купируются спазмолитиками и анальгетиками. Интенсивность болей и неэффективность терапии вызывает у больных суицидальные мысли, а иногда и попытки самоубийства. Рудиментарная матка (не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также интимно с ней соеди-

няться без сообщения полостей этих маток между собой. В данной ситуации при наличии функционирующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога). Кровь, скапливаясь в рудиментарной матке, приводит к образованию гематометры и гематосальпинкса на стороне рога.

Диагностика

Клиническое обследование

Поэтапная диагностика включает тщательное изучение анамнеза, гинекологический осмотр (вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование), УЗИ и МРТ органов малого таза и почек, эндоскопические методы.

Анамнез

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности. По нашим данным (отделение гинекологии детского и юношеского возраста ФГУ «Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Росмедтехнологий»), до поступления в специализированный стационар неадекватное хирургическое лечение проводят 37% девочек с пороками развития половых органов и нарушением оттока менструальной крови. Необоснованные оперативные вмешательства или консервативная терапия имеет место у каждой четвёртой больной с аплазией влагалища и матки. Недостаточное знание врачей этой патологии приводит к тому, что на основании клинической картины и гинекологического осмотра при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них нередко ставят ошибочные диагнозы: киста гарднерова хода, парауретральная киста, паравагинальная киста, забрюшинное образование, опухоль влагалища, опухоль шейки матки, кистома яичника, рецидивирующий неспецифический вульвовагинит,

дисфункция яичников, острый аппендицит, острый живот и т.д. Важно отметить, что среди необоснованных, создающих значительные трудности при последующем хирургическом лечении хирургических вмешательств, наиболее частыми являются рассечение атрезированной девственной плевы, кажущиеся у больных с аплазией нижней трети влагалища и выбухающим гематокольпосом пункция и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическая лапаротомия, в лучшем случае лапароскопия, пункция гематометры, попытка метропластики, удаление придатков матки или тубэктомия, аппендэктомия, попытка удалить «нефункционирующую» дистопроводящую в малый таз почку, резекция яичников.

Физикальное обследование

При полной аплазии влагалища и матки строение наружных половых органов у пациенток также приобретает свои особенности. Наружное отверстие уретры чаще расширено и смещено книзу (может быть принято за отверстие в девственной плеве).

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения:

■ имеет сглаженную поверхность от уретры до прямой кишки;

■ имеет вид девственной плевы без углубления в промежности;

■ имеет вид девственной плевы с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см;

■ имеет вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала у пациенток, живущих половой жизнью (в результате естественной кольпоэлонгации).

Ректоабдоминальное исследование свидетельствует об отсутствии в полости малого таза матки. У пациенток астенического телосложения удаётся пропальпировать один или два мышечных валика.

При атрезии девственной плевы в некоторых случаях диагноз ставят у девочек грудного возраста при

наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса. Однако в основном клиническая симптоматика появляется в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре визуализируется выбухание неперфорированной девственной плевы, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяется образование тугоэластической (или мягкоэластической) консистенции, на вершине которого пальпируется более плотное образование - матка.

У больных с полной или неполной аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке при гинекологическом осмотре отмечают отсутствие влагалища или наличие его только нижней части на небольшом протяжении. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках смещения (матка). Шейка матки не определяется. В области придатков нередко определяются образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

У девушек с аплазией влагалища при полноценной функционирующей матке при ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища) определяется образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), способное выходить за пределы малого таза и определяться при пальпации живота. При этом чем ниже находится уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос, но вместе с тем, как отмечалось выше, позже возникает гематометра, и, следовательно, менее выражен болевой синдром. На его вершине пальпируется более плотное образование (матка), оно может быть увеличено (гематометра). В области придатков иногда определяются образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

При наличии рудиментарного замкнутого рога матки визуально определяется одно влагалище и одна шейка матки, однако при ректоабдоминальном исследовании

рядом с маткой пальпируется небольшое болезненное образование, увеличивающееся во время менструации, на его стороне - гематосальпинкс. Отличительная особенность данного вида порока - в 100% случаев имеется аплазия почки на стороне замкнутого влагалища.

При вагиноскопии у больных с удвоением матки и аплазией одного из влагалищ визуализируется одно влагалище, одна шейка матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется опухолевидное образование тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого на 2-6 см выше ануса (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний - иногда доходит до пупочной области. Отмечено, что чем ниже уровень аплазии одного из влагалищ (определяется по нижнему полюсу гематокольпоса), тем менее выражен болевой синдром. Это обусловлено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним его перерастяжением и образованием гематометры и гематосальпинкса.

Лабораторные исследования

Мало информативны для выявления вида порока развития матки и влагалища, но необходимы для уточнения фоновых состояний и заболеваний, в частности состояния мочевыделительной системы.