Сопутствующие заболевания и вторичные нарушения. Речевые и психические отклонения

1. Контрактуры и деформации - если у ребенка с ДЦП не фор­мируются установочные рефлексы, то и не формируются шейный и поясничный лордозы, рано появляется чрезмерно выраженный кифоз в грудном отделе позвоночника, что способствует быстрому разви­тию кифосколиоза. При задержке формирования навыка стояния и ходьбы возникает дисбаланс мышц тазобедренного сустава, нарушает­ся развитие крыши вертлужной впадины и головки бедра, что приво­дит к дисплазии тазобедренных суставов, подвывиху и вывиху бедер. Дисбаланс мышц голеностопного сустава приводит к эквиноварусной и эквиновальгусной деформации стоп.

2. Гипертензионно-гидроцефалъный синдром. При ДЦП чрез­мерно увеличивается продукция ликвора, нарушается всасывание в желудочках мозга, повышается внутричерепное давление, что в свою очередь сдавливает клетки и сосуды головного мозга. При этом воз­можны срыгивания, рвота, вялость, сонливость, апатия, выбухание большого родничка, повышение мышечного тонуса.

3. Судорожный синдром - часто сопровождает ДЦП и в ответ на экзогенные или эндогенные раздражители развиваются эпилептиформ-ные пароксизмы.

4. Нарушение вегетативной нервной системы - в видекниже-ния аппетита, расстройства сна, беспокойства, периодического повы­шения температуры, жажды, запоров или поносов, повышенного по­тоотделения, нарушения иммунологической реактивности и др.

5. Нарушения слуха чаще возникают при гиперкинетических формах. Обычно нарушено восприятие высокого тона. Такие звуки, как «в», «к», «с», «ф», «м», ребенок просто может не употреблять в своей речи. Недоразвит фонематический слух, возможно снижение остроты слуха. Любое нарушение слухового развития приводит к задержке речевого развития.

6. Нарушения зрения - при ДЦП снижается острота зрения, на­рушаются поля зрения, могут возникать аномалии рефракции, косог­лазие, парез взора, изменение глазного дна.

7. Нарушения речи - при очаговом поражении головного мозга, замедлении темпа его созревания, рассогласовании деятельности пра­вого и левого полушария отмечаются разнообразные расстройства формирования речи (Мастюкова Е.М., 1988).

При ДЦП нарушена функция артикуляционного аппарата и преж­де всего фонетическое произношение звуков - звуки произносятся искаженно либо заменяются близкими по артикуляции, что приво­дит к невнятности речи и ограничению общения со сверстниками и взрослыми. Речедвигательные затруднения вторично приводят к на­рушению анализа звукового состава слов. Дети не могут различить звуки на слух, повторить слоги, выделить звуки в словах.

Лексика у детей с ДЦП увеличивается медленно, не соответству­ет возрасту, очень сложно формируются абстрактные понятия, про­странственно-временные отношения, построение предложений, вос­приятие формы и объема тела.

В связи с нарушениями лексики недостаточно развивается грам­матический строй речи. Нарушение фонетико-фонематического раз­вития ограничивает накопление грамматических средств.

Клинические проявления речевых нарушений при ДЦП:

• дизартрия - нарушение произношения звуков из-за патологи­ческой иннервации речевых мышц, поражения речедвигательных ме­ханизмов ЦНС;

• алалия - системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон (встречается как моторная алалия, так и сен­сорная);

• дислексия, дисграфия - нарушения письменной речи вслед­ствие дисфункции речевых зон;

• неврозоподобные нарушения речи, по типу заикания, вследствие нарушения речедвигательной функции;

• анартрия - отсутствие речи.

Нарушения речи нередко сочетаются с расстройствами дыхания и голосообразования. У детей с церебральными параличами преобла­дает учащенное, аритмичное, поверхностное дыхание. Часто нарушена координация между дыханием, фонацией и артикуляцией. Дыхатель­ные нарушения особенно выражены при гиперкинетической форме церебрального паралича, при этом произвольный контроль дыхания затруднен. Нарушения голоса связаны с парезами и параличами мышц языка, губ, мягкого неба, гортани. При этом голос ребенка слабый, тихий, глухой, монотонный, эмоционально невыразительный.

Дети с церебральными параличами с трудом овладевают чтением и письмом. Дислексия и дисграфия обычно сочетаются с недоразви­тием устной речи и бывают при различных формах дизартрии. Дли тельное время дети медленно читают по слогам, переставляют буквы, пропускают строчки. В письме искажается графический образ букв, с трудом соединяются буквы в слова, а слова во фразы, встречается зеркальность письма.

Нарушение чтения и письма связано с оптико-гностическими расстройствами, спастичностью мышц кисти, глаз, сужением полей зрения, нарушением взаимодействия речеслуховой, речедвигательной и зрительно-моторной систем.

Нарушения речи происходят в форме псевдобульбарной, моз­жечковой или экстрапирамидной дизартрии (Левченко И.Ю., При-ходько О.Г., 2001).

При псевдобульбарной дизартрии повышается тонус мышц языка, лица, шеи, нарушается голосообразование, дыхание, жевание.

Мозжечковая дизартрия приводит к гипотонии мышц языка, губ; при этом речь замедленная, толчкообразная, затухающая к концу фразы.

Экстрапирамидная дизартрия возникает при гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинезы распространяются на мышцы языка, губ, диафрагму; при этом нарушается плавность и размеренность речи.

8. Психические нарушения при ДЦП обусловлены ранним органи­ческим поражением головного мозга, ограничением двигательной активности, социальных контактов, а также условиями воспитания. Познание окружающей действительности с первых месяцев жизни на­рушено, а познавательная деятельность является основой памяти, мыш­ления, воображения. Отрицательное воздействие на нервную систему может оказать психологическая обстановка в семье, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность.

Психические нарушения при ДЦП проявляются в виде рас­стройств эмоционально-волевой сферы, познавательной деятельно­сти личности.»

Нарушения познавательной деятельности проявляются в отсут­ствии интереса к занятиям, плохой сосредоточенности, медлительно­сти, низкой умственной работоспособности и концентрации внима­ния, снижении памяти, мышления. При спастической диплегии и гемипаретической форме нарушены пространственные представления, конструктивный праксис; при гиперкинетической - вербальное мыш­ление, память, внимание. Психические нарушения могут быть от задержки психического развития (ЗПР) до олигофрении в легкой и умеренной степени.

Нарушение эмоционально-волевой сферы проявляется чаще всего в виде повышенной эмоциональной возбудимости в сочетании с не­устойчивостью вегетативных функций, повышенной истощаемостью нервной системы. В дошкольном возрасте дети отличаются чрезмер­ной впечатлительностью, склонностью к страхам, двигательной рас-торможенностью, повышенной эмоциональной возбудимостью (Мас-тюкова Е.М., Исаев Д.Н., 1988).

Особенности личности - нередко отмечается задержанное разви­тие по типу психического инфантилизма. В своих поступках дети в основном руководствуются эмоциями удовольствия, они эгоцентрич­ны, не подчиняются требованиям коллектива, волевые усилия недо­статочны. Больные эмоционально неустойчивы, легко истощаемы, инертны, игровая деятельность их бедна и однообразна, отмечаются ранние проявления сексуальности. Наблюдается дисгармония разви­тия личности с неустойчивым настроением и сложной школьной и социальной адаптацией. На тяжесть психических нарушений влияют тяжесть и характер двигательных нарушений.

Двигательные нарушения

1. Нарушения функции мышц

При ДЦП двигательные расстройства проявляются в патологи­ческом перераспределении мышечного тонуса, снижении силы мышц, нарушении взаимодействия между мышцами-агонистами и синерги-стами (табл. 7.1, учебник стр. 351).

Существует условное деление мышц на тонические, обеспечива­ющие поддержание поз, и фазические, осуществляющие динамичес­кие движения. Разные функции мышц обеспечиваются составом вхо­дящих в мышцу разных двигательных единиц (ДЕ). Преобладание быстрых ДЕ обеспечивает динамические движения, например дву­главая и трехглавая мышцы плеча при баллистических движениях. Для этих движений характерны проявления значительной силы, вы­сокая скорость расслабления и быстрая утомляемость. Мышцы, вклю­чающие преимущественно медленные ДЕ, обеспечивают продолжи­тельное напряжение, характерное для статических нагрузок. При этом усилие, развиваемое мышцей, невысокое, но поддерживается дли­тельное время без утомления, скорость расслабления более низкая (например, мышцы - разгибатели спины, камбаловидная мышца).

Большинство мышц участвует как в статических, так и в динами­ческих движениях.

Перераспределение тонуса проявляется в виде перенапряжения и укорочения мышц с высоким тонусом и избыточным растяжением и удлинением мышц с низким тонусом. При этом нарушается взаи­модействие между агонистами, антагонистами и синергистами. Мыш­цы включаются в работу асинхронно, неритмично, вследствие чего движения неловкие, несоразмерные, неполные по объему.

Повышение тонуса отдельных мышц вызывает формирование порочной позы.

Повышение тонуса большой грудной мышцы вызывает сведение плеч; верхней порции трапециевидной мышцы - поднятие надплечий. Напряжение двуглавой мышцы плеча вызывает сгибание в плече­вом и локтевом суставах, повышение тонуса круглого и квадратного пронаторов приводит к пронационной установке предплечья. На­пряжение подвздошно-поясничной мышцы дает сгибательную установ­ку туловища и бедра, а икроножной и камбаловидной мышц - сгиба­тельную установку голени (эквинус). Ослабление средней и задней порций дельтовидной мышцы ограничивает отведение и разгиба­ние плеча, слабость разгибателей спины в грудном отделе позво­ночника ведет к нарушению осанки, чаще в виде кифоза и кифо-сколиоза. Ослабление мышц брюшного пресса может вызывать выпя­чивание живота, грыжи белой линии живота, пупочные или паховые грыжи.

Отрицательно для формирования движений в верхних конечно­стях сказывается ослабление нижних стабилизаторов лопатки. Так как нет опоры рук на лопатки, лопатки смещаются вверх и наружу, стано­вятся «крыловидными». Стабилизаторами таза являются средняя и малая ягодичные мышцы. При их ослаблении нарушается нормальная походка, происходит раскачивание таза из стороны в сторону.

Ослабление мышц продольного и поперечного сводов стоп вызы­вает продольное и поперечное плоскостопие, плосковалыусную де­формацию стоп. При этом опора на переднюю часть стопы значитель­но нарушает устойчивость ходьбы - передний толчок отсутствует, задний ослаблен, растягивается связочный аппарат сводов стоп.

Вследствие длительного и выраженного дисбаланса мышц посте­пенно формируются различные деформации и контрактуры, появля­ются ортопедические нарушения. Наиболее частые - кифоз-и кифо-сколиоз грудного отдела позвоночника, дисплазия тазобедренного сустава, подвывих и вывих бедер, эквиноварусная, эквиновальгусная и плосковальгусная установка стоп и др.

Регуляция мышечного тонуса осуществляется ретикулярной фор­мацией, красным ядром, вестибулярными ядрами, корой мозга, моз­жечком. При ДЦП эти структуры могут быть нарушены.

Нарушения регуляции мышечного тонуса возможны по типу:

· спастичности - повышение мышечного тонуса; характерно для спастической диплегии, двойной гемиплегии, гемипаретической формы;

· ригидности - чрезмерное повышение мышечного тонуса при двойной гемиплегии;

· гипотония – снижение мышечного тонуса; характерно для атонически-астатической формы;

· мышечной дистонии – переменный тонус; для гиперкенетической формы.

У детей с церебральным параличом степень нарушения мышечно­го тонуса зависит от влияния тонических рефлексов. По мере созре­вания тех или иных структур мозга и под воздействием лечебных мероприятий мышечный тонус может изменяться. Кроме нарушения мышечного тонуса характерны патологические синергии - включение различных мышц в одно движение или позу. При повышении тонуса одних мышц повышается тонус других мышц, включающихся в пато­логическую синергию, и в конечном итоге формируются порочные позы и установки. Так, например, в результате влияния симметрично­го шейного тонического рефлекса (СШТР) при сгибании головы по­вышается тонус большой грудной мышцы. Это, в свою очередь, фор­мирует порочные установки, как в верхних, так и в нижних конечностях.

Верхние конечности: Повышение тонуса (↑) большой грудной мышцы

↓

↑ Тонус главой мышцы плеча

↓

↑ Тонус плечелучевой мышцы

↓

↑ Тонус круглого пронатора

↓

↑ Тонус квадратного пронатора

В результате появляются сгибательно-пронационные установки в верхних конечностях.

Нижние конечности: Повышение тонуса (↑) большой грудной мышцы

↓

↑ Тонус подвздошно-поясничной мышцы

↓

↑ Тонус приводящих мышц бедра

↓

↑ Тонус прямой мышцы бедра (при действии СШТР)

↓

↑ Тонус ишеокруральных мышц (двуглавой мышцы

бедра, полусухожильной и полуперепончатой – при

действии лабиринтового тонического рефлекса - ЛТР)

↓

↑ Тонус трехглавой мышцы голени (икроножной и

комбаловидной)

В результате появляются сгибательно-приводящие и эквинусные установки в нижних конечностях.

К двум-трем годам у ребенка уже формируются стойкие патоло­гические синергии и порочные позы.

При гиперкинетической форме ДЦП появляются непроизволь­ные насильственные движения - гиперкинезы. Они исчезают во сне и в покое, но усиливаются при физическом или эмоциональном напря­жении, попытке выполнить движение, утомлении. Гиперкинезы могут появляться в мышцах конечностей, туловища, языка, шеи, лица.

Гиперкинезы наблюдаются в виде хореи, атетоза, двойного атето­за (хореоатетоза), торсионной дистонии.

Хореиформный гиперкинез - непроизвольные быстрые размашис­тые, неритмичные движения в разных частях тела (чаще в мышцах лица, шеи, артикуляционной мускулатуре и проксимальных отделах верхних конечностей). Хорея препятствует манипулятивной функ­ции рук, речи и письму.

Атетоидный гиперкинез - медленные червеобразные движения в дистальных отделах конечностей.

Хореоатетоз - двойной атетоз, т.е. хореоатетоидные движения мышц лица и конечностей с двух сторон.

Торсионная дистония - скручивающие движения туловища, со­провождающиеся переменным мышечным тонусом.

При атонически-астатической форме ДЦП возможен также тре­мор - дрожание конечностей, особенно пальцев рук и языка. Эти изме­нения характерны при поражении мозжечка. Кроме того, при атоничес­ки-астатической форме наблюдается атаксия - нарушение равновесия и координации движений как в статике, так и в динамике.

Для всех форм ДЦП характерно также нарушение проприоцеп-тивной регуляции. Проприоцепторы располагаются в мышцах, сухо­жилиях, суставах - они передают в ЦНС информацию о положении тела в пространстве, степени сокращения мышц - это мышечно-суставное чувство. Нарушение проприоцептивной регуляции резко затрудняет выработку условно-рефлекторных связей. У детей с це­ребральным параличом нарушено чувство позы, искажено восприятие направления движения. Движения однообразны, стереотипны, задер­живается формирование тонкокоординированных движений. При этом страдает пространственная ориентация - ребенок сложно вос­принимает и запоминает такие понятия, как «справа», «слева», «ввер­ху», «внизу», «вдали», «вблизи» и др.

При ДЦП вследствие мышечного дисбаланса формируются ти­пичные порочные позы. Так, например, при гемипаретической форме ДЦП большая опора происходит на пораженную ногу с акцентом на носок. При этом ограничено разгибание стопы, туловище запрокинуто назад, а таз смещен вперед и в сторону пораженной ноги. С этой же стороны ослаблены ягодичные мышцы и мышцы брюшного пресса. В результате формируется нарушение осанки во фронтальной плос­кости или сколиоз.

При спастической диплегии, двойной гемиплегии ребенок стоит с согнутыми в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах ногами. Эквинусная установка стоп приводит к изменению положе­ния туловища и головы - они наклоняются вперед. Если туловище остается прямым, тогда компенсаторно происходит сгибание ног в тазобедренном и коленном суставах - это снижает центр тяжести и условия равновесия улучшаются. Таким образом, изменение поло­жения одной части тела приводит к изменению, приспособлению в другой. Все эти изменения проявляют большое разнообразие и ин­дивидуальность при различных формах ДЦП.

2. Формирование движений ребенка.

Позотонические рефлексы

Для формирования и развития двигательной системы большое значение имеет первый год жизни ребенка, так как именно в это время закладываются основы произвольных движений на базе безу­словных рефлексов.

При ДЦП нарушено развитие безусловно-рефлекторных меха­низмов, поэтому важно знать закономерности появления, угасания и смены безусловных рефлексов. В норме к 3-6 мес. должны угасать тонические рефлексы и появляться цепные выпрямительные устано­вочные рефлексы. При церебральных параличах тонические рефлек­сы активизируются, усиливая зависимость мышечного тонуса от по­ложения головы в пространстве и препятствуя последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия. В норме здоровый ребенок начинает держать голову к 2 мес., поворачиваться со спины на живот и обратно к 5 мес., сидеть - к 6 мес., ползать - к 7-8 мес., стоять - к 9-10 мес. и ходить - к 10-11 мес. При ДЦП психомоторное развитие ребенка задерживается.

Патологические позы и установки при ДЦП формируются посте­пенно под влиянием позотонических рефлексов.

1. Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) - в положении на животе происходит флексорная установка (сгибание головы, рук и ног), а в положении на спине - экстензорная установка (разгибание головы, рук и ног).

2. Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) - в поло­жении на животе происходит сгибание головы, рук и разгибание ног, а в положении на спине - разгибание головы, рук и сгибание ног.

3. Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) - фор­мируется поза «фехтовальщика» - при повороте головы вправо раз­гибается и отводится в сторону правая рука, а левая рука при этом остается согнутой, и наоборот при повороте головы влево.

Эти рефлексы имеют выраженную гравитационную направлен­ность. Задача состоит в том, чтобы максимально снизить влияние тонических рефлексов, приводящих к порочным типичным установ­кам и позам и выработать противоположные выпрямительные уста­новочные антигравитационные рефлексы, такие как лабиринтный установочный рефлекс (ЛУР), симметричный шейный установочный рефлекс (СШУР) и асимметричный шейный установочный рефлекс (АШУР).

Кроме того, необходимо развивать реакцию равновесия. Для ста­новления вертикальной позы у ребенка важно развитие рефлекторно­го механизма, обеспечивающего функцию сохранения равновесия при сидении, стоянии, ходьбе. Этот механизм состоит из группы механи­ческих реакций, называемых реакциями равновесия (Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В., 1988). Реакции равновесия более слож­ны и разнообразны, их осуществление обеспечивается взаимодей­ствием вестибулярного аппарата, мозжечка и коры больших полуша­рий. Это самая высокая форма развития автоматических двигательных реакций. Подобно реакциям выпрямления, реакции равновесия развиваются в течение длительного времени в определенной последова­тельности и появляются в период, когда реакции выпрямления уже полностью установились. К 1,5-2 годам реакции равновесия уже сформированы, но еще не совершенны. Они развиваются и совершен­ствуются до 5-6 лет. При произвольных движениях реакции выпрям­ления и равновесия постоянно взаимодействуют и адаптируются для выполнения любых специфических навыков. Первоначальные прими­тивные общие двигательные реакции постепенно видоизменяются, включаясь в изолированные и целенаправленные движения. Реакции равновесия появляются у ребенка, если в положении на животе, на спине, сидя, на четвереньках, стоя изменять его положение, осторож­но подталкивая из стороны в сторону или вперед-назад. При этом ребенок будет поворачивать голову и изгибать туловище, компенса­торно сохраняя равновесие.

Самостоятельная работа

Двигательные, психические, речевые нарушения, сопутствующие заболевания, вторичная деформация, сенсорная система.