Основные проявления миелопатии.

Утрата двигательных функций происходит в результате пораже­ния моторных ядер шейного и поясничного утолщений спинного мозга либо его нисходящих проводящих путей.

Моторные ядра представляют собой компактно расположен­ные на протяжении 3-5 сегментов СМ скопления тел мотонейронов, аксоны которых формируют вентральные (двигательные) кореш­ки СМ, а затем - нервы, иннервирующие соответствующие мышцы (табл. 8.2, учебник, стр. 416).

При неполном поражении моторного ядра наблюдается частич­ная утрата двигательной функции, которая может быть компенсиро­вана за счет сохранных нейронов сегмента или нейронов других сег­ментов того же моторного ядра. При тотальном поражении моторного ядра происходит быстрая дегенерация нерва и атрофия иннервируе-мой им мышцы; прогноз восстановления функции является неблаго­приятным. Клинически наблюдается вялая плегия, характеризующаяся отсутствием произвольных и непроизвольных движений и напряже­ний, низким мышечным тонусом (атония) и отсутствием кожных и сухожильных спинальных рефлексов (арефлексия). «Выпадение» рефлексов является важным диагностическим признаком поражения СМ (табл. 8.3, учебник, стр. 417).

Поражение проводящих путей спинного мозга, в первую очередь кортикоспиналъных (пирамидных) трактов, содержащихся в боко­вых (латеральный кортикоспинальный тракт) и передних (вентраль­ный кортикоспинальный тракт) канатиках спинного мозга, приводит к спастической плегии. Она проявляется снижением силы мышц либо утратой произвольных движений, высоким мышечным тонусом (ги­пертонус), повышением сухожильных рефлексов (гиперрефлексия), появлением патологических рефлексов (рефлексы Бабинского, Оп-пенгейма, Россолимо и др., патологические защитные рефлексы), не выявляемых в норме, наличием непроизвольных движений и спасти­ческой активности.

Высокий тонус и спастическая активность в паретичных мышцах предотвращают их атрофию, поэтому спастическая плегия считается более благоприятной для пациента, чем вялая. В зависимости от преобладания повышенного мышечного тонуса в группе сгибателей или разгибателей различают сгибательный либо разгибательный ги­пертонус. Высокий тонус мышц - разгибателей нижних конечностей может использоваться для поддержания вертикальной позы.

Утрата двигательных функций определяется уровнем поражения СМ. Поражение на уровне IV шейного позвонка и выше вызы­вает тетраплегию с одновременным нарушением функции дыхания и требует искусственной вентиля­ции легких (рис. 8.2, учебник стр. 419). При более низком поражении шейного отдела (С5-Т1) обычно страдают мотор­ные ядра шейного утолщения с ут­ратой функции мышц рук соответ­ствующих сегментов и проводящие пути СМ, что приводит к нару­шению функции нижних конечно­стей, т.е. к тетраплегии. Поражение в пределах верхне- и среднегрудно-го отделов позвоночника (Т2-Т10) затрагивает функцию проводящих путей СМ и вызывает нижнюю спастическую параплегию, мотор­ные ядра поясничного утолщения и интернейронные локомоторные структуры при этом остаются со­хранными. Поражение грудопояс-ничного отдела (уровень позвонков T11-L2), включающего поясничное утолщение СМ, проявляется как нижняя вялая параплегия. При по­ражении конуса СМ (позвонок L2) обычно страдает функция дисталь-ных мышц ног и функции тазовых органов. Поражение на уровне «кон­ского хвоста» проявляется нару­шением чувствительности, болями; возможен вялый паралич ног с ут­ратой рефлексов, недержанием мочи и кала.

Оценка силы мышц проводит­ся в стандартных положениях, обес­печивающих раздельное тестиро­вание основных мышечных групп верхних и нижних конечностей. Для оценки силы мышц исполь­зуют 3-, 4-, 5- и 6-балльную систе­му, наибольшее применение нашла 6-балльная система тестирования (табл. 8.4, учебник стр. 420).

Помимо моторных ядер, поясничное утолщение содержит спинальные локомоторные генераторы - интернейронные системы, коор­динирующие активность мышц обеих ног, обеспечивающих шагание. В норме спинальные локомоторные генераторы активируются нисхо­дящими супраспинальными командами и испытывают при ходьбе пе­риферические корригирующие влияния (от мышечных, кожных и суставных афферентов). При поражении поясничного утолщения спинальные локомоторные генераторы гибнут вместе с моторными ядрами, при поражении на более высоком уровне они сохранны, но лишены управляющих воздействий. Перспективы восстановления двигательных функций связывают с активизацией сохранных воло­кон кортикоспинального тракта и супраспинальных некортикальных (экстрапирамидных) влияний на моторные ядра и интернейронные системы поясничного утолщения. Другой возможностью активации изолированных структур поясничного утолщения является максималь­ное использование периферических (афферентных) влияний.

Расстройства чувствительности. При поражении восходящих трак­тов СМ наблюдаются расстройства различных видов чувствительно­сти: болевой, тактильной, проприоцептивной, температурной, вибрационной. Чувствительность одного или нескольких видов может от­сутствовать полностью (анестезия), быть пониженной (гипестезия), повышенной (гиперестезия) или извращенной (дизестезия).

Дизестезии характеризуются возникновением ощущений, неадек­ватных раздражителю: прикосновение может восприниматься как боль (аллодиния), болевые раздражители как температурные и т.д. Боль­ной может ощущать наносимое раздражение, но проецировать его в другом месте (аллоестезия), в том числе в симметричной точке дру­гой половины тела. Нередко одиночное раздражение воспринимается как множественное (полиестезия), либо, напротив, из серии раздра­жений распознается только часть.

Расстройства поверхностной (болевой и тактильной) чувстви­тельности тестируют по дерматомам (зона иннервации одного сегмен­та), нанося раздражения соответственно острым и тупым предметом. Определяют нижний уровень сохранной чувствительности, зоны ги-пестезии и анестезии, симметричность поражения справа и слева.

Состояние проприоцептивной чувствительности оценивают как ощущение пациентом направления движения в суставах конечностей. После предварительного объяснения задания пациент без зрительного контроля определяет направление производимого пассивно движения. Чувствительность считается сохранной при неоднократном безоши­бочном выполнении теста; при затруднении или неверном определении направления чувствительность расценивается как недифференцируе-мая. Отсутствие у пациента ощущений, связанных с движением, расце­нивается как утрата проприоцептивной чувствительности в зоне дан­ного сустава.

Степень двигательных нарушений и наличие расстройств чув­ствительности легли в основу шкалы оценки тяжести параплегии Френкеля (табл. 8.5).

Шкала удобна для общей характеристики патологии, но не отра­жает динамики состояния пациента в пределах каждой градации.

На основе классификации Frankel Американской ассоциацией спинальной травмы разработана схема обследования больных с по­вреждением спинного мозга (ASIA, 1992), включающая тестирование двигательных нарушений по мышцам-маркерам с оценкой их силы в балльной системе и расстройств болевой и тактильной чувствитель­ности с качественной оценкой (рис. 8.3, учебник стр. 423). Результаты обследования отображают графически, сумму баллов по каждому сегменту подсчи­тывают отдельно для двигательной и чувствительной сферы. Количе­ственное представление результатов неврологического тестирования позволяет более объективно оценить динамику неврологического ста­туса пациента в ходе лечения. К недостаткам данной схемы относится отсутствие оценки мышечного тонуса и рефлексов.

Другой популярной системой оценки неврологического статуса парализованных пациентов является индекс моторики и чувстви­тельности (Lucas Y.T., Ducker Т.В., 1979). Болевая чувствительность оценивается в каждой дерматоме ниже уровня травмы по следующей схеме: 1 - норма, 0,5 - нарушена, 0 - отсутствует. Суммарный балл выражается в процентах от максимально возможного для данного уровня. Мышечно-суставное чувство оценивается в обоих больших пальцах стоп по схеме: 1 - присутствует; 0 - отсутствует. Расстрой­ства двигательной сферы (индекс моторики) оцениваются в баллах (от 0 до 5, аналогично шкале McPeak, 1996) по наличию движений в 10 суставах справа и слева (табл. 8.6, учебник стр. 422).

Расстройства функции тазовых органов включают урологичес­кие расстройства, нарушения дефекации и половой функции. Органы малого таза имеют двойную иннервацию, т.е. контролируются и цен­тральной, и вегетативной (симпатической на уровне L1-L2 и пара­симпатической на уровне S2-S4) нервной системой.

Урологические расстройства включают нейрогенные нарушения уродинамики и различные дисфункции накопления и изгнания мочи, основными проявлениями которых являются задержка (невозмож­ность самостоятельного мочеиспускания), недержание мочи (слабость сфинктеров) и парадоксальная ишурия (подтекание мочи при пере­полненном мочевом пузыре без возможности нормального опорожне­ния). Для оценки урологических расстройств используют клиничес­кие, лабораторные и инструментальные методы.

При анатомической сохранности центров вегетативной иннер­вации даже при полной утрате центральной регуляции возможно формирование так называемого рефлекторного мочевого пузыря, т.е. способности накапливать 250-500 мл мочи, удерживать этот объем и регулярно самостоятельно его опорожнять. Формирование реф­лекторного мочевого пузыря основано на регулярном естественном или принудительном (периодическая катетеризация, ручное вы­давливание) опорожнении мочевого пузыря, начиная с 5-6 раз, постепенно доводя до 3-4 раз в сутки, и занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. Компенсаторный позыв на мочеиспус­кание формируется на основе субъективных признаков, индивиду­альных для каждого пациента: ощущения тяжести или жжения в области живота, покалывания в конечностях, гиперемии лица, потоотделения и др.

По степени компенсации нейрогенных дисфункций мочевого пу­зыря больных делят на 4 группы (Перльмугтер О.А., 2000) (табл. 8.7).

Дефекация (опорожнение кишечника) и удержание каловых масс регулируется энтеральной нервной системой, парасимпатическими нервами от крестцовых сегментов и соматомоторными нервными влияниями, внутренний анальный сфинктер имеет симпатическую иннервацию. В норме дефекация осуществляется произвольно, при поступлении в кору сигналов о наполнении нижних отделов кишеч­ника. Рефлексы дефекации полностью исчезают при разрушении крестцовых сегментов СМ; при перерыве СМ выше этих сегмен­тов спинальные рефлексы дефекации сохраняются, однако произволь­ные движения, способствующие дефекации, не могут осуществляться. Расстройства дефекации проявляются запорами или недержанием кала.

Восстановление рефлекторной эвакуационной функции кишеч­ника («накопление - опорожнение») является одной из задач восста­новительной терапии. Оно основано на осуществляемом в строго определенное время опорожнении кишечника (естественном или с использованием вспомогательных средств), соблюдении диеты, дви­гательном режиме, специальных стимулирующих процедурах (элект­ростимуляция).

Половая функция. После выхода из спинального шока у боль­шинства пациенток восстанавливается менструальный цикл и физи­ологически они способны к деторождению, причем вероятность рож­дения здорового ребенка у парализованной женщины практически такая же, как у здоровой.

Для мужчин с параплегией возможно естественное зачатие ре­бенка при восстановлении семяизвержения (эякуляции), однако активность сперматозоидов может оказаться сниженной. У большин­ства мужчин восстанавливается эрекция (психогенная либо рефлек­торная), вероятность восстановления эмиссии и эякуляции различна в зависимости от уровня поражения СМ (Шмидт Р., Тевс Г., 1996).

Для детей с миелопатий восстановление половой функции не является задачей реабилитационного лечения, в то время как для взрослых пациентов это отдельное направление реабилитации.