Хронический миелолейкоз. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение.

Хронический миелолейкоз — опухоль миелоидного ростка кроветворения, которая представлена (в отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами. Заболевание наблюдают чаще в возрасте 35-60 лет у мужчин.

Как уже упоминалось, у большинства больных с хроническим миелолейкозом обнаруживают филадельфийскую хромосому. Хромосомные аномалии выявляют также в эритроидных клетках и ме- гакариоцитах. Помимо незрелости лейкемические нейтрофилы характеризуются цитохимическими особенностями, в частности уменьшением содержания щелочной фосфатазы.

Клинические проявления

Клинически заболевание может бьггь диагностировано (при отсутствии жалоб) на основании общего анализа крови. Больные обычно предъявляют жалобы на утомляемость, слабость, лихорадку, дискомфорт в брюшной полости, похудание. Селезёнка увеличена, в ней могут возникать инфаркты; также увеличивается печень. Возможна лейкемическая инфильтрация различных органов (сердце, лёгкие, кожа, эпидуральная клетчатка спинного мозга со сдавлением его корешков). В терминальной стадии помимо нарастания геморрагических проявлений характерно присоединение инфекций.

В периферической крови обнаруживают обычно высокий лейкоцитоз с нейтрофилёзом и сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и промиелоцитов, позже отмечают снижение содержания эритроцитов с развитием анемии (рис. 16 на вклейке). В костном мозге наблюдают резкое преобладание гранулоцитов, которые замешают и жёлтый костный мозг. Возможны как тромбоцитопе- ния, так и тромбоцитоз.

Течение заболевания может скачкообразно ухудшиться, что связывают с возникновением в рамках основного опухолевого клона новых субклонов, не дифференцирующихся и вытесняющих исходный клон. Эта терминальная стадия характеризуется быстрым увеличением и инфарктами селезёнки, лихорадкой, болями в костях, появлением плотных очагов в коже, лимфатических узлах и гематологическим бластным кризом.

Лечение

Наиболее современный подход к лечению хронического миелолейкоза — трансплантация стволовых клеток костного мозга (при наличии донора, совместимого с реципиентом). При его отсутствии проводят химиотерапию, которая наиболее эффективна при применении а-интерферона и цитарабина.

 

 91. Эритремия. Этиология. Клинические проявления. Диагностика. Лечение.

Эритремия (истинная полицитемия) - заболевание, относящееся к опухолям системы крови и характеризующееся нерегулируемой пролиферацией всех ростков кроветворения, в особенности эритроцитарного.

 

Распространенность эритремии в популяции составляет 0,6 случаев на 10 000 человек. Заболевают обычно в возрасте старше 40 лет, чаще мужчины.

 

Этиология заболевания неизвестна.

 

Патогенез определяется усиленным эритропоэзом, который приводит к эритроцитозу в периферической крови и развитию вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелоидной метаплазией в селезенке и печени, финальным истощением кроветворения с аплазией и миелофиброзом. Вследствие эритроцитоза повышается вязкость крови, снижается кровоток в тканях, увеличивается сердечный выброс. Застой крови в сосудах может приводить к образованию микротромбов.

 

Клинические проявления

Заболевание развивается постепенно, может быть случайно обнаружено при очередном исследовании крови, однако с развитием болезни постепенно усиливаются признаки плеторы (наличия в сосудистом русле увеличенного ОЦК).

Нарастают симптомы, связанные с нарушением микроциркуляции, особенно в сосудах головного мозга (головные боли, головокружения, слабость, нарушение концентрации внимания). Возникают покраснение кожных покровов (рис. 44, см. цв. вклейку), артериальная гипертензия, часто кожный зуд, носовые кровотечения, диспепсия. Склеры инъецированы, селезёнка пальпируется в 75% случаев. Возможны тромбозы артерий различного калибра с развитием инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта лёгкого, некрозов пальцев рук и ног. Возникают эритромелалгии - жгучие боли в кончиках пальцев и их покраснение в результате своеобразных вазомоторных нарушений.

 

Лабораторные данные

Общий анализ крови: увеличение содержания эритроцитов и концентрации гемоглобина, повышение гематокрита. Возможно увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Костный мозг: эритроидная гиперплазия, активный гранулоцито-поэз, увеличение содержания мегакариоцитов.

 

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными эритроцитоза-ми, которые могут возникнуть при гипоксемии вследствие обструк-тивных заболеваний лёгких, врожденных пороков сердца, различных опухолей (почек, печени, надпочечников, гипофиза, яичников), локальной ишемии почек (кисты, стеноз почечных артерий). Диагноз эритремии подтверждают данные трепанобиопсии.

 

Лечение

Наиболее доступное и достаточно эффективное средство - повторные кровопускания с извлечением до 500 мл крови (снижение ге-матокрита до 45%). При данном заболевании используют также химиотерапию.

 

Прогноз

Истинная полицитемия без лечения приводит к летальному исходу примерно через 1,5-2 г. от начала заболевания. Продолжительность жизни при адекватной терапии составляет 8-10 лет.