Кардиомиопатии. Этиология, патогенез, клиническая картина, лечение. Перикардиты, определение. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.

Кардиомиопатии - заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда.

 

 Классификация.

1. Дилатационная (застойная): увеличение левого и/ или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.

2. Рестриктивная: эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/ или правого желудочков.

3. Гипертрофическая: асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

 

 ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ)КАРДИОМИОПАТИЯ

 К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов. Дилатационная кардиомиопатия является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Клиника. Постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или лет прежде, чем проявляет себя клинически. Физикальное обследование. Выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация.

Диагностика.

1. Rg-графия грудной клетки - увеличение левого желудочка, иногда - генерализованная кардиомегалия вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. Признаки венозной гипертензии в легких и интерстициальный альвеолярный отек.

2. ЭКГ - синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, иногда нарушение внутрижелудочковой проводимости.

3. Эхокардиография - увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, систолическая дисфункция (сниженная фракция выброса).

4. Изучение гемодинамики - сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания в легочных капиллярах повышены.

Лечение. В основном - лечение сердечной недостаточности; антиаритмическая терапия (осторожно, т. к. лечение бессимптомных желуд. аритмий может привести к угнетению сократительной функции желудочков и оказать аитмогенное действие). Постоянный прием антикоагулянтов, т. к. часто образуются пристеночные тромбы в полостях сердца. Иммуносупрессивная терапия преднизоном, азатиоприном, если имеется активный миокардит. Хирургическое лечение(по показаниям).

 

 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

 Отличительная черта - это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной являются миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии (амилоидоз, саркоидоз). Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации.

 Клиника. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. Верхушечный толчок хорошо пальпируется. Диагностика.

 

1. ЭКГ - низкий вольтаж, неспецифические изменения ST - T и различные аритмии.

2. Rg-графия грудной клетки - признаки застоя крови в легких могут сочетаться с нормальными размерами сердца. Даже в поздних стадиях болезни, когда значительно нарушается сократительная способность, затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.

3. Эхокардиография - утолщение стенок левого и правого желудочков. Сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Размеры полостей левого и правого желудочков не изменены, левое и правое предсердия увеличены.

4. Катетеризация сердца - повышение давления наполнения правого и левого желудочков и классическая кривая давления типа "диастолическое западение и плато".

5.Эндомиокардиальная биопсия.

 Лечение.

1. Общие мероприятия включают осторожное применение диуретиков при застое в малом и большом круге кровообращения и дигоксина при снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан в связи с большой опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаях показаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как при РК для поддержания адекватного СВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.

2.Специфическая терапия направлена на устранение причины РК.

 

 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

 Это заболевание характеризуется гипертрофией ЛЖ, в типичных случаях без дилатации, при этом отсутствует явная причина болезни.

 Два характерных признака заболевания, но не являющиеся обязательными:

1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть МжП по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки ЛЖ;

2) затрудненный отток крови из ЛЖ (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области. У 50 % больных с ГК болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности. Обструкция при ГК (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного, изменяется от одного сокращения к другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед митрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу (систолическое движение клапана вперед - СДВ). Динамическая обструкция может быть результатом 3 основных механизмов:

1) увеличенной сократимости ЛЖ, что приводит к уменьшению его сист. объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки митрального клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения;

2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта;

3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка. Все вмешательства, увеличивающие сократимость миокарда, так же как и уменьшающие объем желудочка (проба Вальсаавы), могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение АД, увеличение венозного возврата, ОЦК способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию. Клиника. Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть, которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления СН: одышка, возникающая в основном вследствие уменьшения эластичности стенок ЛЖ, что приводит к нарушению наполнения ЛЖ и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.

 Обмороки - после физической нагрузки как результат уменьшения размеров левого желудочка и усиления обструкции.

 

 Диагностика.

 

1. ЭКГ - гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения ST и T, а также увеличение левого предсердия.

2. Эхокардиография - при асимметричной гипертрофии перегородки без обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки желудочка 1,3 и более. При обструктивной форме заболевания определяют систолическое смещение передней створки Мит.К, систолическое дрожание створок аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса.

3. Катетеризация сердца.

Лечение. Терапия направлена на снижение выраженности клинических симптомов.

Медикаментозная терапия.

1) В-блокаторы(пропранолол) эффективно снижают выраженность симптомов.

а) блокада в-рецепторов замедляет ритм СС, что увеличивает наполнение левого желудочка и его размеры, уменьшая обструкцию.

б) в-блокаторы, снижая энергию СС, уменьшают скорость кровотока, что также способствует уменьшению обструкции.

2) Блокаторы Са-каналов

а)улучшают работоспособность левого желудочка и уменьшают внутрижелудочковый градиент давления

б) широко применяют верапамил.

3) Сердечные гликозиды противопоказаны, если выражена обструкция и мала полость ЛЖ, так как СГ увеличивают силуСС, что усиливает обструкцию.

 

Перикардит

Перикардит — воспалительное поражение серозной оболочки сердца, наиболее часто висцерального листка, возникающее как осложнение различных заболеваний, редко как самостоятельная болезнь. По этиологии выделяют инфекционные, аутоиммунные, травматические и идиопатические перикардиты.

Морфологически проявляется увеличением объема жидкости в полости перикарда, или образованием фиброзных стриктур, что приводит к затруднению работы сердца.

Этиология и патогенез

Причины развития заболевания многообразны, как правило перикардит является осложнением какого-то существовавшего до этого заболевания.

В норме полость перикарда содержит перикардиальную жидкость, по составу близкую к плазме крови. Объём жидкости составляет 5-30 мл. Жидкость служит «смазкой», позволяющей сердцу легко скользить между листками перикарда, свободно увеличивая и уменьшая свой объем в процессе сердечных сокращений.

При возникновении перикардита работа данной системы нарушается. Первым развивается экссудативный перикардит. Происходит пропотевание дополнительной жидкости в полость перикарда. Увеличивается давление в полости перикарда, и, как следствие, сердце сдавливается снаружи. Нарушается диастолическая функция миокарда, сердце полностью не расслабляется в диастолу. Если процесс происходит медленно, то до определённого предела больной может не предъявлять никаких жалоб. После исчерпания компенсаторных возможностей организма начинает нарастать сердечная недостаточность.

Если этот процесс развивается быстро, в течение часов или дней, развивается тампонада сердца. Это смертельно опасное осложнение, при котором жидкость в полости перикарда так сдавливает миокард, что он в диастолу не может расправиться, и, как следствие, больше не способен перекачивать кровь.

Вторым этапом перикардита является так называемый «сухой перикардит». Если накопление воспалительной жидкости было небольшим и не влияло на состояние больного, он может его не заметить. Постепенно, после затихания воспалительного процесса, объём жидкости в перикарде возвращается к норме, но содержащиеся в ней белковые включения остаются в полости перикарда. Формируются так называемые фибриновые спайки. Участки перикарда, где произошло активное отложение белка, слипаются, и впоследствии срастаются. Подобные спайки препятствуют свободному движению сердца в полости перикарда. При достаточно большом количестве спаек могут развиваться различные серьёзные осложнения, вызванные невозможностью сердца полноценно сокращаться.

 

Клиника.

Специфическая характерная клиника отсутствует. При выраженном процессе развивается клиника сердечной недостаточности.

Проявления заболевания складываются из ряда синдромов:

· синдром поражения перикарда (сухой, выпотной, слипчивый перикардит) с острым или хроническим (рецидивирующим) течением;

· синдром острофазовых показателей (отражает реакцию организма на воспалительный процесс; наблюдается при остром течении болезни, чаще при сухом или выпотном перикардите);

· синдром иммунных нарушений (наблюдается при иммунном генезе поражения перикарда);

· признаки другого заболевания (являющегося фоном для поражения перикарда, например острый инфаркт миокарда, системная красная волчанка или опухоль легкого и пр.).

 

Больные предъявляют следующие жалобы: на одышку, боли в области сердца, сердцебиение, общую слабость, похудание, сухой кашель, в тяжелых случаях, кровохарканье, чувство тяжести в правом подреберье, увеличение окружности живота.

Наиболее часто пациенты жалуются на одышку в покое или при небольшой физической нагрузке, общую слабость, боли в области сердца или в других отделах грудной клетки.

 

Диагностика

При объективном осмотре больного может отмечаться цианоз, набухание шейных вен, отёки нижних конечностей, увеличение размеров печени, асцит. Также тахикардия, отсутствие или смещение верхушечного толчка и перкуторное расширение границ сердца.

Аускультативно может наблюдаться приглушение тонов сердца, или шум трения перикарда, при сухом перикардите. Скрининговый метод ЭКГ позволяет выявить подъем сегмента ST. Основным диагностическим методом является эхокардиография миокарда с доплерографией сосудов. Данный метод позволяет оценить объем жидкости в полости перикарда и выраженность угнетения сократительной способности сердца.

 

Лечение

Проводится лечение основного заболевания, с целью уменьшения объема жидкости в перикарде назначаются мочегонные препараты.

При угрозе тампонады выполняют чрескожную пункцию или дренирование под контролем УЗИ и эвакуацию содержимого.[1]

При верификации диагноза сдавливающего (констриктивного) перикардита лечение неотложное и только оперативное (консервативное лечение не имеет эффекта). Операция - перикардэктомия, т.е. удаление обоих листков спаянного перикарда. Тотальная перикардэктомия гораздо более трудна для выполнения, чем удаление париетальной пластинки. Возможные осложнения операции: кровоизлияние от перфорации спаечно-измененного перикарда, повышенное венозное давление в раннем послеоперационном периоде (возможно, провоцирует отеки головы и шеи). Неадекватный по длительности период реконвалесценции может означать сопутствующее заболевание миокарда (сердечная недостаточность).

 

42.Ревматизм(ревматическая лихорадка). Этиология и патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Лечение.

Лихорадка острая ревматическая — заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с вовлечением сердца и суставов, инициируемое В-гемолитическим стрептококком группы А. При отсутствии антибиотикопрофилактики часто возникают рецидивы. Широко распространённый на практике термин ревматизм в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца.

 

Этиология

 В-Гемолитический стрептококк группы А. Развитие заболевания связано с острой или хронической носоглоточной инфекцией.

 Генетические аспекты. Ar D-8, D-17 В-лимфоцитов выявляют у 98% больных кардитом и полиартритом и у 75% пациентов с хореей ревматического генеза.

 

Патогенез

 • За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые AT, перекрёстно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия)

 • Стрептококковая инфекция инициирует аутоиммунный процесс у генетически предрасположенных лиц

 • Системность поражений обусловлена длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в органах и тканях.

 Патоморфология. Образование гранулём Ашоффа-Талалаева -результат некроза тканей и пролиферации клеток соединительной ткани.

 

Клиническая картина

 • Начало болезни. В большинстве случаев через 1,5-4нед после перенесённой стрептококковой носоглоточной инфекции возникает любое из характерных проявлений. Больные часто предъявляют жалобы на лихорадку, слабость, быструю утомляемость, потливость, анорексию и снижение массы тела.

 • Артралгии и ревматический полиартрит (80% пациентов) — типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отёчностью и покраснением периартику-лярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений. Характерные признаки:

 • Поражение крупных суставов (коленных [чаще всего], голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже — лучезапястных)

 • Симметричность поражения

 • Мигрирующий, летучий характер артрита

 • Полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов

 • У детей признаки артрита, как правило, полностью исчезают, а у взрослых можно наблюдать персистирующее течение, ведущее к развитию синдрома Жакку (безболезненная деформация кистей рук с ульнарной девиацией без воспалительных явлений в суставах и без нарушения функций сустава)

 • При ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия.

 • Лихорадка (90%).

 • Подкожные узелки (10% пациентов) размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период острой ревматической лихорадки. Не беспокоят больных, безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольким недель.

 • Кольцевидная (анулярная) эритема — бледные розовато-красные пятна в диаметре до 5-7 см с чёткими, не всегда ровными краями. Характерны локализация на коже груди, живота, спины и конечностей, спонтанное исчезновение и (редко) рецидивирование. Возникает менее чем у 5% пациентов. Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.

 • Хорея возникает у 10-15% пациентов, может предшествовать, сочетаться с первой ревматической атакой или развиться после неё. Складывается из хаотических непроизвольных подёргиваний конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.

 • Ревматический кардит (ревмокардит) может быть первичным (первая атака) и возвратным (повторные атаки), со сформировавшимся клапанным пороком или без него. Клинические симптомы ревмокардита:

 • Одышка и ортопноэ. Могут отсутствовать при минимально

 или умеренно выраженном кардите.

 • Кардиалгия. Характерны продолжительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации.

 • В большинстве случаев отмечают увеличение сердца, не всегда выявляемое физикально. Рекомендуют проводить рентгенографию органов грудной клетки.

 • Аритмии

 • Синусовая тахикардия (100 и более сокращений/мин). Число сердечных сокращений регистрируют в покое

 • Фибрилляция предсердий возникает, как правило, при появлении признаков стенозирования митрального клапана <f Желудочковые (редко) или наджелудочковые экстрасистолы

 • АВ блокада с удлинением интервала P-Q свыше 0,2 с или появлением периодов Вёнкебаха (Самойлова-Вёнкебаха).

 • Снижение звучности первого тона на верхушке сердца, появление третьего тона и шумов. Нежный дующий систолический шум с тенденцией к нарастанию интенсивности и проводимый в подмышечную область — показание к неотложной активной медикаментозной противовоспалительной терапии.

 • Признаки застойной сердечной недостаточности редко наблюдают при первичном ревмокардите, намного чаще они сопутствуют возвратному ревмокардиту.

 • Острая ревматическая лихорадка длится 6-12 нед. Хронического или непрерывнорецидивирующего течения не существует.

 

Лабораторные исследования

 • Увеличение СОЭ, повышение титров антистрептолизина О, антистрептокиназы и антистрептогиалу-ронидазы

 • При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают В-гемолитический стрептококк группы А.

 

Лечение:

 Тактика ведения. Лечение ревматизма проводят в 3 этапа

 • При острой ревматической лихорадке показана госпитализация. При подозрении на ревмокардит обязателен постельный

 режим. Основа лечения — противовоспалительные средства

 • Второй этап — восстановительное лечение в условиях местного специализированного реабилитационного центра (санатория). Контролируют приём НПВС, назначают препараты, улучшающие метаболизм миокарда. Периодически проводят исследование крови, ЭКГ и эхокардиографию (по показаниям)

 • Третий этап — диспансерное наблюдение у лечащего врача или в ревматологическом центре (диспансере) и профилактические мероприятия (в т.ч. и антибиотико-профилактика).

Лекарственная терапия

 

 • Бензилпенициллина натриевая соль 300 000 ЕД в/м каждые 4ч в течение 10 дней, затем ежемесячное введение бициллина-5 по 1,5 млн ЕД в течение 3 лет. При наличии противопоказаний к назначению пенициллина применяют эритромицин по 0,25 г 4 р/сут или клиидамицин 0,3 г 3 р/сут в течение 10 дней.

 • НПВС в течение 3,5-4 мес (во время лечения необходимо периодически проводить исследования крови, мочи, функциональные пробы печени)

 • Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — взрослым: по 1 г 3-4 р/сут; детям и подросткам — в начальной дозе 60 мг/кг/сут в 4 приёма; если через день нет улучшения, дозу повышают до 90 мг/кг/сут, в последующие дни — до 120 и 180 мг/кг/сут (можно принимать в 5-6 приёмов). При появлении симптомов интоксикации (шум в ушах, головная боль, одышка) или снижают дозу, или отменяют препарат

 • Индометацин по 50 мг 3 р/сут

 • Диклофенак натрий (ортофен) по 50 мг 3 р/сут.

 • Назначение глюкокортикоидов наиболее обосновано при тяжёлом кардите, особенно с симптомами сердечной недостаточности. Одна из схем лечения — преднизолон 40-80 мг/сут (0,5-2 мг/кг/сут) каждые 6 или 12 ч; при сохранении воспалительного процесса через 2 дня суточную дозу повышают до 120-160 мг и принимают её до сохранения нормальных показателей СОЭ в течение 1 нед; после чего дозу снижают в 2 раза в течение недели, а затем на 5 мг каждые 2 дня. Для профилактики обострения во время отмены преднизолона и 2 нед после прекращения его приёма назначают лечебную дозу аспирина.

 • При хорее может возникнуть необходимость в назначении галоперидола.

Профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения рецидивов. Наилучшие результаты даёт круглогодичная бициллинопрофилактика (бициллин-5 1 500000ЕД1 р/ 3-4 нед в/м). Длительность вторичной профилактики — не менее 5 лет после последней достоверной ревматической атаки. Больных предупреждают, что при проведении каких-либо хирургических вмешательств (экстракция зуба, аборт, полостные операции) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.