Стеноз митрального отверстия. Этиология. Гемодинамика. Клинические проявление. Диагностика. Лечение.

Митральный стеноз (МС) — патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца.

 

Классификация

 • По площади митрального отверстия (МО)

 • I степень — критический МС: площадь МО — 1,0-1,6 см2.

 • II степень — выраженный МС: площадь МО — 1,7-2,2 см2.

 • III степень — умеренный МС: площадь МО — 2,3-2,9 см2.

 • IV степень — незначительный МС: площадь МО более 3,0 см2 (норма 4-6 см2).

 • По стадиям (АН Бакулев и ЕАДамир).

 • I стадия (стадия полной компенсации кровообращения). Жалоб больной не предъявляет, но объективно выявляют все признаки МС.

 • II стадия (стадия относительной недостаточности кровообращения). Одышка при физической нагрузке. Объективно — признаки застоя и гипертёнзии в малом круге кровообращения.

 • III стадия (начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения). Отмечают застой в малом и большом кругах кровообращения, сердце увеличено в размерах, венозное давление значительно повышено, печень увеличена.

 • IV стадия (стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге). Сердце значительно увеличено, печень больших размеров, плотная, венозное давление высокое, иногда наблюдают невыраженный асцит и периферические отёки. К этой стадии относят также больных с мерцательной аритмией.

 • V стадия (терминальная, дистрофическая). Значительное увеличение размеров сердца, большая печень, асцит, значительные периферические отёки, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

 

Этиология

 • Ревматический эндокардит (более 90% случаев)

 • Инфекционный эндокардит

 • Врождённая патология (синдром Лютем-бахера, ВПС — сочетание МС и дефекта межпредсердной перегородки). Факторы риска. Ревматическая атака в анамнезе, инфекционный

 эндокардит.

 

 Патофизиология

 • Диастолический предсердно-желудочковый градиент давления в левом венозном устье (первый барьер), уменьшается диастолическое наполнение левого желудочка (ЛЖ)

 • Снижение ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса

 • Повышение среднего давления крови в левом предсердии (ЛП) до 35 мм рт.ст. (в норме менее 10 мм рт.ст.)

 • Вторичная лёгочная вазоконстрикция (второй барьер) и лёгочная гипертёнзия. Среднее давление крови в лёгочной артерии при декомпенсированном МС повышается до 75/35 мм рт.ст. (норма 20/10 мм рт.ст.)

 • Гипертрофия ПЖ, на смену которой приходит его недостаточность, усугубляемая трикуспидаль-ной недостаточностью, обусловленной дилатацией клапанного кольца.

 

Клиническая картина  зависит от выраженности стеноза и компенсаторных способностей ЛП.

 • Анамнез и жалобы

 • Ревматические атаки в анамнезе (в 60% случаев остаются больными не замеченными)

 • Выраженная одышка (иногда приступы сердечной астмы и отёка лёгких) при физических нагрузках, инфекционных заболеваниях, во время беременности. Одышка обусловлена повышением давления в малом круге кровообращения и появляется после истощения компенсаторной способности ЛП

 • Сердцебиение при физической нагрузке. В период, предшествующий развитию мерцательной аритмии, возникают перебои в работе сердца (предсердные экстрасистолии)

 • Быстрая утомляемость, обусловленная отсутствием адекватного прироста минутного объёма сердца вследствие первого, а затем и второго барьера. По той же причине при критическом стенозе возникают обмороки

 • Кровохарканье (у 10-20% больных), обусловленное резким повышением давления в лёгочных капиллярах

 • Охриплость и срывы голоса

 вследствие сдавления увеличенным ЛП возвратного гортанного нерва

 • Боль в грудной клетке (у 10% больных). Причина — лёгочная гипертёнзия или ишемия миокарда

 • Системные тромбоэмболии в анамнезе (если в ЛП образовался тромб и позднее фрагментировался).

 • Осмотр больных

 • Бледное с синюшным оттенком лицо, цианоз губ, митральный румянец

 • При развитии порока в детском возрасте — признаки инфантилизма

 • Пульсация в III-IV межрёберных промежутках по левому краю грудины и в эпигастральной области, связанная с усиленными сокращениями гипертрофированного правого желудочка (ПЖ) и мерцательной аритмией

 • Диастолическое дрожание (кошачье мурлыканье) при пальпации прекардиальной области (75% случаев МС)

 • Периферические отёки, увеличение печени, асцит — при развитии правожелудочковой недостаточности.

 • Аускультация сердца

 • Громкий I тон (хлопающий I тон выслушивают на ранних стадиях заболевания, по мере про-грессирования МС и уменьшения подвижности створок МК звучность тона уменьшается)

 • Акцент II тона над лёгочной артерией

 • Щелчок открытия МК (выслушивают после II тона, звучность его также может уменьшаться по мере про-грессирования стеноза)

 • Низкочастотный грубый диастолический шум (выслушивают в области верхушки сердца)

 • Возможен пансистолический шум (при сочетании митральной недостаточности и стеноза)

 • Шумы сердца при МС могут сочетаться с аортальными или, менее часто, трикуспидальными шумами (связанными с вовлечением в ревматический процесс аортального или трикуспидального клапана сердца).

 • Пульс и АД

 • При выраженном стенозе за счёт уменьшения сердечного выброса пульс становится малым и мягким

 • С появлением мерцания пульс становится аритмичным

 • АД остаётся в пределах нормы или снижается.

 Лабораторные исследования — возможны признаки активности ревматического процесса

 • Увеличение СОЭ

 • Повышение содержания СРВ

 • Лейкоцитоз

 • Высокие титры противострептококковых AT.

 

Лечение:

 

 Режим амбулаторный, за исключением случаев осложнений и выраженного МС, требующих госпитализации и хирургического вмешательства.

 Диета № 10. Снижение содержания поваренной соли в пище, ограничение жидкости. Исключение крепкого чая, кофе и других средств, возбуждающих сердечную деятельность. Тактика ведения

 • МС — прогрессирующее заболевание. Пациенты с латентным течением ревматизма нуждаются в постоянном наблюдении

 • Следует избегать физических нагрузок и эмоциональных стрессов

 • Профилактика инфекционного эндокардита, особенно при проведении стоматологических вмешательств, инвазивных диагностических процедур

 • Пациентам с МС и ревматизмом в анамнезе (в возрасте до 35 лет или при тесном контакте с детьми) проводят круглогодичную бициллинопрофилактику рецидивов ревматизма

 • При развитии мерцательной аритмии принимают меры по восстановлению синусового ритма. С увеличением срока существования мерцания предсердий возрастает опасность нор-мализационных тромбоэмболии при восстановлении синусового ритма и возобновлении эффективности систолы предсердий

 • При постоянной форме мерцательной аритмии необходим контроль ЧСС

 • Предупреждение отёка лёгких.

 

Хирургическое лечение

 • Любая операция показана больным II, III и IV стадий, противопоказана в I и V стадиях заболевания.

 • Закрытая митральная комиссуротомия показана больным изолированным стенозом при фиброзных изменениях клапана и I степени его кальциноза. Её также выполняют при комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза, если регургитация не выше I степени (см. также Недостаточность митральная ревматическая). Примечание. Операция противопоказана при кальцинозе клапана II-III степеней и наличии в ЛП тромбов, особенно если у больного были эпизоды тромбоэмболии.

 • Открытая митральная комиссуротомия в условиях искусственного кровообращения (выполняют в остальных случаях). Цель — освободить ЛП от тромбов и восстановить размеры и подвижность клапана. При невозможности пластики проводят имплантацию искусственного клапана. После имплантации протеза больным рекомендуют принимать антикоагулянты непрямого действия (фенилин и др.), чтобы поддерживать ПТИ на уровне 60-65%.

 • При МС в сочетании с беременностью рекомендуют операцию на сроках 14-26 нед, либо 37-39 нед одновременно с кесаревым сечением.

 • Летальность при закрытой митральной комиссуротомии -0,5-1%. В течение 10 последующих лет у 20% больных наступает рестеноз. Летальность при операциях с искусственным кровообращением — 2-8%. 5-летняя выживаемость после протезирования клапана — 75-90%.

 

Лекарственная терапия

 • Диуретические средства — основа терапии больных изолированным МС. Показаны с III стадии болезни

 • Гидрохлортиазид (лучше в составе триампура) по 25 мг 1-2 р/нед или по 25-50 мг 2 р/сут в первые 2-5 дней, затем 1-3 р/нед (или ежедневно)

 • Фуросемид по 0,04 г внутрь или 0,02-0,08 г парентерально (в неотложных случаях — в/в), для длительной поддерживающей терапии — по 0,02 г 2-3 р/нед (можно в сочетании с триампуром)

 • Этакриновая кислота по 0,05 г внутрь 1-2 р/нед или 0,1-0,15 г утром после еды короткими курсами по 2-4 дня с перерывами в 2-3 дня

 • Спиронолактон 0,025-0,075 г 3-4 р/сут

 • Диакарб по 0,25 г через день или короткими (2-3 дня) курсами — при лёгочно-сердечной недостаточности, гиперкапнии.

 • Сердечные гликозиды

 • У больных с синусовым ритмом малоэффективны

 • Показаны при мерцательной аритмии

 • Сначала строфантин (0,25-1 мл 0,05% р-ра) или коргликон (0,5-1 мл 0,06% р-ра) в/в капельно 2 р/сут

 • После достижения эффекта — дигоксин по 0,25 мг внутрь 2 р/сут (период насыщения), затем по 0,25-0,75 мг/сут (поддерживающая доза).

 • При впервые возникшей мерцательной аритмии — лекарственная или плановая электроимпульсная терапия, для устранения тахисистолии — дигоксин, B-адреноблокаторы (ана-прилин) или блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) в сочетании с антикоагулянтом (например, фенилин).

 • Для круглогодичной профилактики обострений ревматизма — бициллин-5 по 1,5 млн ЕД в/м 1 р/4 нед.

 • Профилактика инфекционного эндокардита, например, при стоматологических вмешательствах — амоксициллин 3 г за 1 ч до начала процедуры и 1,5 г через 6 ч после первого приёма.