Нефротический синдром. Определение. Этиология, патогенез. Клинические проявления. Осложнения. Диагностика.

Нефротический синдром характеризуют следующие признаки.

» Значительная протеинурия — более 3,0-3,5 г/сут у взрослых.

» Нарушение белкового, липидного и водно-солевого обмена с гипопротеинемией (гипоальбуминемией), диспротеинемией, гиперлипидемией (повышенное содержание в крови холестерина, триглицеридов).

• Нередко возникаю т выраженные отёки, часто достигающие степени анасарки с водянкой серозных полостей.

Артериальная гипертензия и гематурия не характерны для нефротического синдрома.

Этиология

I. Первичны й гломерулонеф рит (остры й и хронический)

П. Поражение почек при следую щ их состояниях:

- системные заболевания (С К В, гем оррагический васкулит)

- амилоидоз

- сахарны й диабет

- подострый и н ф екц и о н н ы й эндокардит

- паразитарны е инвазии (м алярия, ш истосом оз)

- хронический вирусны й активны й гепатит

- опухоли (паранеопластический неф ротический синдром при

бронхогенном раке, раке паренхимы почки, желудка, толстой

ки ш ки, злокачественной лим ф ом е)

II [.Л екарственны е пораж ения почек (препараты золота, висмута, ртути,

пенициллам ин, антибиотики, противоэпилептические средства)

IV. П овы ш ение венозного давления: застойная сердечная недостаточность,

констриктивны й перикардит, тром боз почечны х вен

Нефротический синдром прежде всего развивается как ведущее проявление хронического гломерулонефрите:

• рецидивирующий нефротический синдром обычно характеризует так называемый нефротический вариант нефрита;

• нефротический синдром в сочетании с артериальной гипертензией — смешанный вариант нефрита;

• если одновременно с нефротическим и гипертоническим синдромами возникает почечная недостаточность, говорят о подостром (злокачественном) нефрите.

Патогенез

Современные представления о нефротическом синдроме основаны на принципиальном взгляде на болезни почек как на заболевания иммуновоспалительного генеза. Взаимодействие Аг с АТ, системы комплемента и образование иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране клубочка, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочкового фильтрация обусловливают ряд клеточных реакций иммунного воспаления, вызывают повреждение мембраны клубочка и массивную протеи- нурию с развитием нефротического синдрома.

Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеине- мия (прежде всего гипоальбуминемия); при этом потеря белка не может восполниться белоксинтетической функцией печени, что вызывает гипоонкотические отёки с задержкой натрия и воды, гиперальдостеронизмом, повыш ением активности в плазме крови ренина и катехоламинов, а также гиперлипидемию, ряд других наруш ений гомеостаза (гиперкоагуляцию, потерю микроэлементов и т.п.).

В последние годы появились данные, позволяющие объяснить развитие нефротического отёка при отсутствии гиповолемии. Показано, что открытый в 1981 г. новый мощный фактор регуляции обмена натрия и воды — предсердный натрийуретический пептид (атриальный пептид) при нефротическом синдроме значительно снижает свою активность в отношении почек.

Клинические проявления

Появление нефротического синдрома — всегда важный этап в течении заболевания почек, поскольку он свидетельствует о возросшей активности почечного процесса, заметно ухудшает состояние пациента, делает прогноз более серьёзным из-за возможности ряда тяжёлых осложнений и быстрого развития почечной недостаточности.

Клинические проявления нефротического синдрома — в первую очередь более или менее выраженные отёки (нефротические), сопровождающиеся олигурией. Появляется заметная общая слабость, быстрая утомляемость. Крайняя степень отёков — анасар- j ка с возможным истечением жидкости через разрывы кожи, хотя | в современных условиях применения мощных мочегонных средств I или «изъятия» жидкости с помощью гемодиализа в режиме ультрафильтрации данное проявление возникает редко. і 1

Осложнения

· Склонность к инфекциям: пневмококковым, вирусным (пневмонии, перитонит, герпес).

• Повышенная свёртываемость крови: тромбоз вен (в том числе почечных), ТЭЛА.

• Постепенное уменьшение мышечной массы как следствие гипопротеинемии.

» Атеросклеротические изменения как следствие гиперлипидемии.

» Дефицит железа, меди, цинка в организме.

• Нарушение метаболизма кальция.

• Нарушение толерантности к глюкозе.

* Нарушение связывания препаратов с белками плазмы крови.

• Нефротический криз.

 

Среди осложнений нефротического синдрома, своевременная диагностика которых имеет очень важное значение, следует специально выделить интеркуррентные инфекции (особенно пневмококковые, вирусные), к которым такие больные очень склонны из-за низкого содержания иммуноглобулинов, теряющихся с белками мочи, а также тромбозы вен (почечных) в связи с характерной для нефротического синдрома выраженной гиперкоагуляцией (высокий уровень фибриногена, ингибиторов фибринолиза, V, VII, VIII, X факторов свёртывания крови).

Особое место среди осложнений нефротического синдрома занимает так называемый нефротический криз — внезапно развившаяся рожеподобная кожная эритема с болями, в том числе абдоминальными, симулирующими острый живот, резкое снижение АД (коллапс), обусловленные накоплением в крови кининоподоб- ных субстанций.

Возможны спонтанные ремиссии нефротического синдрома, нередко с последующими рецидивами, иногда многократными, провоцируемыми инфекцией, охлаждением, лекарственной непереносимостью (антибиотики, витамины). В ряде наблюдений нефротический синдром сохраняется на всём протяжении болезни, что, безусловно, значительно ухудшает её течение.