Портальная гипертензия. Определение. Этиология и патогенез. Клинические проявления.

Портальная гипертензия — большой печёночный синдром, характеризующийся повышением давления в системе воротной вены, вызванным нарушением оттока из нее крови.

Этиология и патогенез

Причины, вызывающие затруднённый кровоток в портальных сосудах, могут быть разделены на три группы: внутрипечёночный олок (синусоидальный), подпечёночный блок (пресинусоидальный). надпечёночный блок (постсинусоидальный).

• Наиболее часто к затруднению кровотока в воротной вене (т.е. к портальной гипертензии) приводят внутрипечёночные причины, что наблюдают прежде всего при вирусном и алкогольном циррозах печени, а также циррозе печени при болезни Вильсона- К оновалова, когда в межаольковых пространствах происходит разрастание соединительной ткани и вследствие этого сдавление разветвлений воротной вены. К этой группе относят также острый алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозируюший холангит и хронический гепатит вирусной этиологии.

• Подпечёночный блок возникает при окклюзии воротной вены: воспалении её стенки, тромбозе, сдавлении опухолью, увеличенными лимфатическими узлами, реже при шистосомозе, саркоидозе.

* Надпечёночный блок с портальной гипертензией возникает при окклюзии печёночных вен, классическом синдроме Бадда—Киари, а также при резком увеличении ЦВД (вследствие конс- триктивного перикардита). Клинические проявления Характерное проявление портальной гипертензии — клиническая триада: возникновение коллатерального венозного кровообращения (расширение портокавальных анастомозов), асцит и увеличение селезёнки (спленомегалия).

Коллатеральное кровообращение

При портальной гипертензии значительно усиливается кровоток по коллатеральным венам, связывающим воротную вену с верхней и нижней полыми венами, минуя печень. При выраженной портальной гипертензии через коллатерали проходит значительно больше крови, в результате чего они расширяются. Доступными для осмотра являются вены пищевода (рентгеноскопия, эзофагоскопия), верхние геморроидальные вены прямой киш ки (ректоскопия) и, конечно, вены передней брюшной стенки, представляющие собой толстые извилистые тяжи, расположение которых иногда напоминает фигуру, получившую название «голова Медузы» (caput Medusae). Если расширение вен достигает крайней степени, происходит образование варикозных узлов, которые могут в результате травмы или спонтанно разрываться, приводя к кровотечению. Наиболее часто это происходит при варикозном расширении вен пищевода. Пищеводное кровотечение проявляется рвотой с кровью, а при попадании крови в кишечник — дёгтеобразным стулом (меленой), что может оказаться смертельным. Наиболее часто эти осложнения сопровождают цирроз печени.

Асцит

Асцит — один из самых ярких клинических признаков портальной гипертензии; обычно он возникает вслед за расширением портокавальных анастомозов, развивается медленно (за исключением случаев острого тромбоза воротной вены) и может становиться крайне выраженным, приводя к значительному увеличению живо та, появлению бледных стрий, пупочной и бедренной грыж. При медленном нарастании асцита, а иногда задолго до него больных беспокоит метеоризм, который отражает степень нарушения пищеварения в кишечнике вследствие застоя крови.

Асцитическая жидкость представлена транссудатом, так как она образуется путём «выпотевания» жидкой части крови из расширенных капилляров. Тем не менее асцитическая жидкость может трансформироваться в экссудат при возникновении перитонита (спонтанный перитонит, или асцитперитонит), к которому такие больные склонны. При выраженном асците иногда обнаруживают жидкость в плевральной полости (особенно справа, по-видимому, в связи с её перемещением по лимфатическим путям диафрагмы), а также признаки сдавления асцитической жидкостью нижней полой вены: коллатерали по боковым поверхностям живота, варикоцеле, отёки нижних конечностей. Обычно асцит сопровождается олигурией из-за нарушенного всасывания воды в кишечнике.

 Несмотря на то что наиболее частая причина асцита — портальная гипертензия (прежде всего при циррозе печени), следует назвать ещё ряд ситуаций, при которых в брюшной полости может скапливаться жидкость:

» полисерозит (паратуберкулёзный);

♦ перитонит;

♦ опухоли желудка, яичников, лимфомы, а также опухоли брюшины, секретируюшие большое количество экссудата (мезотелиомы);

t панкреатит (в асцитической жидкости обнаруживают высокую активность амилазы);» гипопротеинемические состояния с распространёнными отёками (нефротический синдром, алиментарные отёки, синдром нарушенного всасывания);

♦ выраженный отёчный синдром при застойной сердечной недостаточности. При затруднённом лимфатическом оттоке асцитическая жидкость носит хилёзный характер.

Спленомегалия

Третий клинический признак портальной гипертензии — спленомегалия, поскольку селезёночная вена — один из важнейших притоков воротной вены. Увеличение селезенки может быть значительным. Иногда спленомегалия сочетается с гиперспленизмом (см. ниже, раздел «Гилерспленизм и спленомегалия»), проявляю щимся изолированной или общей цитопенией (анемия, лейкопения. тромбоците пения).

Общие проявления

Портальная гипертензия сопровождается рядом таких общих проявлений, как диспепсия (отрыжка, изжога, потеря аппетита), связанная с нарушением пищеварения, похудание, на фоне которого большие размеры живота особенно заметны.