Каков патогенез данного заболевания.

Типичный STEC-ассоциированный ГУС с диарейным синдромом (90-95%):
 1)алиментарное заражение (говядина, молоко, загрязненная вода) —---— ОКИ (гемоколит): ШИГАТОКСИН (STEC – шигатоксин продуцирующая E. Coli, Shigella dysenteriae)
 2)Проникновение ШИГАТОКСИНА в кровоток посредством моноцитов, нейтрофилов, Tr
 3)Повреждение эндотелия капилляров (преим. Почечных клубочков, ЦНС) ШИГАТОКСИНОМ (связь с рецептором Gb3---проникновение в эндотелиоцит---подавление синтеза белков-— гибель эпителиоцита)
 4)Механическое повреждение эритроцитов----гемолиз, активация агрегации тромбоцитов с образованием тромбов в микроциркуляторном русле, особенно в почках

 

4. Оцените функцию почек. ОПП. Степень F(недостаточность) по p-RIFLE (анурия, повышение креатинина более чем в 3 р, снижение СКФ более 75%)

5. Объясните причину и характер анемии, тромбоцитопении. Гемолитическая анемия. Анемия обусловлена микроангиопатией, приводящей к повреждению эритроцитов вовремя их продвижения по измененной капиллярной сети, особенно в капиллярах почечных клубочков. Тромбоцитопения вызвана повреждение эндотелия —> локальной активации свертывающей системы крови с внутрисосудистой коагуляцией + усиление внутрипочечной агрегации тромбоцитов—> образование тромбов

6. Составьте план обследования.
Выявление STEC-инфекции (бактериология, серология, ПЦР).

Прямая реакция Кумбса (АТ против Эр)

С3 и С4 компоненты комплемента (искл. аГУС)

ЭКГ (гиперкалиемия)
ЭЭГ (при поражении ЦНС)

 

7. Обоснуйте медикаментозное лечение.
Экулизумаб при атипичном ГУС (предотвращает расщепление С5, ведущее к образованию провоспалительного и протромботического компонентов, тем самым устраняя их патогенное действие)
Многочисленные исследования показали, что антибиотикотерапия в период диареи увеличивает риск развития ГУС, возможно в связи с освобождением шигатоксина в результате лизиса бактерий. Тем не менее, этот риск пока не доказан.

Какие показания к заместительной почечной терапии.

А) Анурия более суток

Б) Олигурия, осложненная:

- гипергидратацией с отеком легкого
- неконтролируемой артериальной гипертензией
- нарушениями со стороны ЦНС (уремическая энцефалопатия), отек головного мозга
- сердечной недостаточностью (уремический перикардит)

- гиперкалиемией более 7,5 ммоль/л
- декомпенсированным метаболическим ацидозом (ВЕ ниже 12 ммоль/л)

- по рRIFLE, стадии F и L, если креатинин нарастает более 24 мкмоль/л сутки
- мочевина крови> 30 ммоль/л
- перегрузка объемом более 10% от веса

В) Необходимость в обеспечении адекватного питания при длительно сохраняющейся олигурии.

 

9. Прогноз данного заболевания. Неблагоприятный (смерть,тХПН,остаточные изменения почек)

 

10. Какова длительность диспансерного наблюдения? До перевода во взрослую сеть.

ЗАДАЧА

Жалобы. Девочка 9 лет поступила в больницу с жалобами на тошноту, головную боль, изменение цвета мочи.

Anamnesis vitae. Ребенок от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, от 2 срочных неосложненных родов. Родилась с массой тела 3450, длиной 52 см. Ранее развитие без особенностей, до года не болела, после года болела ОРВИ нечасто (3-4 раза в год), перенесла ветряную оспу, корь, дважды-ангину. Родители здоровы, в семье еще 1 мальчик 15 лет, страдает хроническим гастродуоденитом.

Anamnesis morbi. В возрасте 5 лет после ОРВИ у девочки появились отеки, повышение АД до 150/90 мм. рт. ст.; макрогематурия, протеинурия до 5 г/л. Получала терапию диуретиками, гипотензивными препаратами, гепарин, курантил, преднизолон. Эффект от лечения частичный в виде исчезновения отеков и снижения артериального давления; постоянно сохранялись гематурия и протеинурия до 1-2 г/сутки. В последнее время сохранялась артериальная гипертензия на уровне 150/100 мм. рт. ст. Данное ухудшение состояния отмечалось после перенесенного гриппа.

Объективное обследование. Состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы и слизистые оболочки бледные, с сероватым оттенком. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки. АД 130/85 мм. рт. ст. В легких хрипов нет. Границы сердца: верхняя по 3 ребру, правая по правому краю грудины, левая на 1 см кнаружи среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС 72 уд. / в мин. Выслушивается негрубый систолический шум на верхушке сердца. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Диурез 450 мл в сутки, моча мутная, бурого цвета.

Лабораторно - инструментальные данные.

Клинический анализ крови: Hb – 90 г/л, эритроциты – 3.1х10¹²/л, тромбоциты – 280,0х10⁹/л, лейкоциты – 6,6х10⁹/л; п/я – 2%, с/я – 56%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 39%, моноциты – 2%, СОЭ – 40 мм/час.

Биохимический анализ крови: АЛТ – 13 ед/л, АСТ – 21 ед/л, билирубин общий – 7.40 мкмоль/л, общий белок – 48 г/л, альбумины – 26 г/л, холестерин – 7,6 ммоль/л, калий – 3,1 ммоль/л, натрий – 139 ммоль/л, кальций – 2.0 ммоль/л, фосфор – 1.75 ммоль/л, мочевина – 20 ммоль/л, креатинин – 260 мкмоль/л.

СКФ по клиренсу эндогенного креатинина (по формуле Schwartz ): 28 мл/мин. / 1.73 м².

Кислотно-основное состояние крови: Сдвиг КОС в сторону гипохлоремического метаболического ацидоза (pH крови 7,35; рСО2 30 мм.рт.ст.; ВЕ – 10ммоль/л; НСО3 18 ммоль/л).

Гормональное исследование: Паратиреоидный гормон 100 пг/мл.

Общий анализ мочи: относительная плотность –1011, белок –4,5 г/л, эритроциты измененные покрывают все поля зрения, лейкоциты – 10-15 в поле зрения.

ЗАДАНИЕ:

1. Выделите ведущие симптомы основного заболевания. Отеки, АГ, снижен диурез и макрогематурия

 

2. Как Вы оцениваете функцию почек у больной? Нарушены фильтрация (ХБП С4) и выделение (креатинин, мочевина)

 

3. Выделите ведущие симптомы осложнений основного заболевания.
Здесь мб эклампсия (повышение давления, нарушение сна, плохое самочувствие), анемия (бледность, систолический шум), отеки (гипопротеинемия)

 

4. Причины развития анемии? Проблема с эритропоэтином + теряет кровь с мочой

 

5. Причина развития артериальной гипертензии? Воспаление клубочков - нарушение кровотока - синтез ренина, что активирует РААС, а также альдостерон (задержка натрия, отеки)