Приведите классификацию данного заболевания.

I по течению: 1) острая – до 6 месяцев;

2) хроническая – более 6 месяцев

а) с редкими рецидивами
б) с частыми рецидивами
в) непрерывно рецидивирующая
II по клинике: 1) «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром), 2) «влажная пурпура» (+ кровотечения)
III периоды болезни: 1) обострение (геморрагический криз)
2) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении)
3) клинико-лабораторная ремиссия

3. Какие симптомы и результаты лабораторного исследования являются важными для диагностики? Клинические: из анамнеза-за 2 недели до дебюта ОРВИ. Объективно-кожный геморрагический синдром (пятнисто-петехиальная сыпь, экхимозы на всем теле, зуд отсутствует)

Лабораторные: в КАК- изолированная тромбоцитопения (12), в миелограмме-росток мегакариоцитарный раздражен (1 на 120, отшнуровка не нарушена)

Какие клинические пробы помогут вам в постановке диагноза?

1) Время кровотечения по Дюку (будет увеличение)
2) симптом жгута/щипка (будет положительный)
3) анализ на специфические антитела к гликопротеинам мембраны тромбоцитов (высокий титр дополнительный показатель иммунного генеза)

5. Назначьте лечение больному:

• уменьшение продукции аутоантител; нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами; устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками ретикуло-гистиоцитарной системы.

(Конкретно по этому пациенту)

1) Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) -суммарная доза (СД) вводится в течение одного (при СД 0,8-1 г/кг) или двух (при СД 2 г/кг) дней.

!!!По Шабалову 0,5 г/кг 4дня

Или

Глюкокортикоиды (преднизолон) 1-2 мг/кг 21 день с последующей постепенной отменой 2/3 дозы в утренние часы

2) Анти-D иммуноглобулин –для Rh+ в/в 25-75 мкг/кг 2-5 дней, неэффективно после спленэктомии (но по клин.рек-внутривенный анти D не зарегистрирован в России)

3) аминокапроновая кислота внутрь 50-100 мг/кг или 5% раствор внутривенно капельно, 10-15 мл/кг

4) Местные средства для остановки носового кровотечения-тампоны в носовые ходы, смоченные сосудосуживающими каплями или дициноном

6. Каков прогноз заболевания. Почему после спленэктомии повышается число тромбоцитов? Прогноз благоприятный. В течении двух месяцев у большинства спонтанная ремиссия. У 15-20% детей выздоровление наступает в течение 6 мес в результате проведённого лечения. Вероятность, что заболевание примет хроническое течение, увеличивается в следующих случаях: при отсутствии связи с перенесённой вирусной инфекцией или вакцинацией, при длительности заболевания более 2-4 нед до момента постановки диагноза, при количестве тромбоцитов менее 50х109/л, если ребёнок женского пола, если возраст старше 10 лет, при наличии хронических очагов инфекции.

В селезенке происходит разрушение тромбоцитов, она- основное место продукции антител к тромбоцитам, вырабатывает спленин, который тормозит отделение тромбоцитов от мегакариоцитов.

7. Какие существуют методы остановки носового кровотечения. Местные средства для остановки носового кровотечения-тампоны в носовые ходы, смоченные сосудосуживающими каплями или дициноном аминокапроновая кислота внутрь 50-100 мг/кг или 5% раствор внутривенно капельно, 10-15 мл/кг 4р/сутки

8.Опишите возможные изменения на глазном дне при этом заболевании. Кровоизлияние в сетчатку, что в тяжелом случае приводит к потере зрения

9. Какова продолжительность жизни тромбоцитов? Продолжительность жизни 5-8 дней

10. Назовите индукторы агрегации тромбоцитов. АДФ, коллаген, адреналин, ристоцетин

ЗАДАЧА 84

Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях.

Из анамнеза известно, что месяц тому назад ребенок перенес заболевание с повышением температуры тела до 38,5°С, с болью в горле при глотании. Участковым педиатром установлен диагноз: лакунарная ангина. Назначен аугментин. Неделю тому назад на голенях появилась пятнистая геморрагическая сыпь, количество которой в последующие дни увеличилось, появилась припухлость в области лодыжек, в день госпитализации – схваткообразные боли в животе в области пупка.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу ногами. Выражение лица страдальческое. На коже ушных раковин, голеней, ягодиц, мошонки и полового члена пятнистая и пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь мелкая, выступающая над поверхностью кожи. Голеностопные суставы отечные, болезненные при пальпации и движении, на ноги опираться не может. На коже в области голеностопных суставов сливная геморрагическая сыпь с отдельными некротическими элементами. Живот не вздут, мягкий, доступен глубокой пальпации, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, «малиновое желе». Мочится достаточно, моча светлая.

Общий анализ крови: Hb – 110г/л, эритроциты - 3.5х1012/л, цветовой показатель - 0,9, тромбоциты - 435 х109/л, лейкоциты -10,5х109/л, юные-1%, п/я –5%, с/я – 57%, эозинофилы – 2%, лимфоциты – 28%, моноциты – 7%, СОЭ – 25 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 мкмоль/л, билирубин общий – 20.2 мкмоль/л, АСТ – 25 ЕД/л, АЛТ – 20 ЕД/л,

Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность 1012, белок – отсутствует, эпителий плоский – 0 -1 в п/зр, лейкоциты – 2 - 4 в п/зр, эритроциты, цилиндры отсутствуют.

ЗАДАНИЕ:

1. Выскажите предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания. Диагноз: ле.

2. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания у больного.  Патогенез суставного синдрома. Суставной синдром при геморрагическом васкулите следствие синовита. Серозное воспаление исчезает через несколько дней, не оставляя деформации суставов. Патогенез кожного синдрома. Поражение сосудов кожи ЦИК. Патогенез абдоминального синдрома - отеки и геморрагии в стенку кишки, брыжейку а так же эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. Такое осложнение как инвагинация скорее всего, происходит из за усиления перистальтики кишечника.