Каков патогенез заболевания?

Врожденная аномалия сосудистых анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами + неполноценность эластических волокон сосудов дилатация легочных капилляров, замедление в них кровотока, гипоксия, диапедез Er в легочную паренхиму и отложение в ней гемосидерина, пневмосклероз, анемия из-за дефицита Fe.

3. Выделите ведущие симптомы и синдромы. Кашель, кровохарканье, лихорадка, ЖКК (возможно заглатываемая кровь), кишечный диспептический синдром, легочная гипертензия, синдром ДН, анемический синдром, синдром гипотрофии, гепато- и спленомегалия.

4.Какова этиология анемии при данном заболевании Железодефицитная анемия микроцитарная, гипохромная; с гемолитическим компонентом (гемолиз Эр, вышедших из поврежденных капилляров).

Какова тактика лечения?

1) п/восп терапия: ГКС (преднизолон) 2-3 мг/кг/сут, если неэффективно, то в комплексе с иммунодепрессантами (азатиоприн).

2) лечение сопутств. патологии.

3) Десферал в/в кап., не >15 мг/кг/час – для удаления Fe из ткани легких. Не влияет на Hb в Er и Fe-содерж. ферменты. Max 60 мг/кг/сут ~ 1 нед.

4) При необходимости плановая спленэктомия.

 

Какие дополнительные методы исследования необходимы для подтверждения диагноза?

· б/х крови – Fe(ЖДА), билирубин(↑неконъюг.билирубина),

· Rg ОГК в динамике,

· микроскопия промывных вод желудка, бронхоальвеолярных смывов (макрофаги, нагруженные гемосидерином),

· исследование ФВД (ретстриктивный тип),

· биопсия легких,

· КТ,

· туберкулиновая проба – отрицат

 

7. С какой целью измерялись хлориды пота? С целью диф. диагностики с муковисцидозом.

8. Для чего исследовалась кровь на АТ к вирусу цитомегалии и токсоплазмозу? для исключения признаков ВУИ или приобретенной инфекции.

9. В наблюдении каких специалистов нуждается ребенок? Педиатр, пульмонолог, гематолог, ЛОР, генетик.

10.Каков прогноз заболевания? Неблагоприятный.

ЗАДАЧА 62

Мальчик 4 лет. Поступил в стационар с жалобами на постоянный влажный кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, затрудненное носовое дыхание.

Ребенок от II беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, вторых срочных родов (ребенок от I беременности, мальчик, болеет часто бронхитами и пневмониями). Масса при рождении 3500 г, длина 51 см. На естественном вскармливании до 1 года. Прикорм вводился своевременно. Отмечалась плохая прибавка массы тела. Масса в 1 год – 9 кг, в 2 года – 10,5 кг.

Болен с первых дней жизни, отмечалось затрудненное дыхание, слизисто-гнойное отделяемое из носовых ходов, частый приступообразный кашель. В возрасте 6 месяцев впервые диагностирована пневмония. В дальнейшем отмечались частые бронхиты, повторные пневмонии в возрасте 1,5 и 2 лет. На первом году жизни трижды перенес отит.

При поступлении масса тела 12 кг. Ребенок вялый, апатичный. Температура тела повышена до 38,4^оС. Кожные покровы бледные, отмечается цианоз носогубного треугольника. Пальцы в виде «барабанных палочек», ногтевые пластинки в виде «часовых стекол». ЧД – 32 в 1 мин. Перкуторно: над легкими участки притупления, преимущественно в прикорневых зонах, аускультативно: с двух сторон разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая – по правой средне-ключичной линии, левая – по левому краю грудины. Тоны сердца ритмичные, выслушиваются отчетливо справа, отмечается мягкий систолический шум, акцент II тона над легочной артерией. ЧСС – 116 ударов в 1 мин. Печень +2 см из-под края левой реберной дуги. Пальпируется край селезенки справа. Живот несколько увеличен, мягкий, безболезненный.

Общий анализ крови: Нb – 118 г/л, эр – 4,1х10¹² /л. т. – 270,0х10⁹/л, лейк. – 12,4х10⁹/л, п/я – 10, с/я – 52, л. – 28, э – 1, м. – 9, СОЭ 26 мм/час.

Общий анализ мочи: количество-60 мл, относительная плотность-1014, лейк.-0-1 в п/зр, эритроциты - не обнаружены, слизь, бактерии - в умеренном количестве.

Рентгенограмма легких: легкие вздуты, по всем легочных полям отмечаются немногочисленные очаговоподобные тени, усиление и деформация сосудисто-интерстициального рисунка. Корни легких малоструктурны. Тень сердца смещена вправо. Куполы диафрагмы ровные. Синусы свободны.

Бронхоскопия: двусторонний диффузный гнойный эндобронхит.

МСКТ легких: неравномерная пневматизация, стенки бронхов утолщены, цилиндрические бронхоэктазы S 6,8, 9, 10 справа и слева S 8, 9.

Рентгенография гайморовых пазух: двустороннее затемнение верхнечелюстных пазух.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте клинический диагноз. Первичная цилиарная дискинезия: Синдром Картагенера. Полное обратное расположение внутренних органов. Хронический бронхит. Хронический синусит. ДН 2ст