Каков патогенез данного заболевания.

Состоит из двух основных факторов – локального воспалительного процесса и обструктивного ателектаза. Обструкция бронха и задержка выведения бронхиального секрета приводят к прогрессированию воспалительного процесса дистальнее места обструкции, что, в свою очередь, вызывает нарастание воспалительных изменений в слизистой оболочке. Происходит перестройка эпителия слизистой оболочки с замещением его на многослойный плоский эпителий. Вкупе с нарушением трофики и оттоком лимфы, происходит дистрофическое перерождение на рубцовую ткань.

 

Что случилось с ребёнком в годовалом возрасте? Можно это считать началом заболевания?

Анамнез намекает на наличие эпизода аспирации инородным телом, что может послужить началом развития заболевания.

 

5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

Инородное тело бронхов; муковисцидоз (потовый тест, эластаза кала, молекулярно-генетическое исследование); туберкулезная инфекция (проба Манту); первичная цилиарная дискинезия (микроскопия биоптата, исследование уровня оксида азота в выдыхаемом воздухе).

 

4. Составьте план обследования больного. Лабораторная диагностика: микробиологическое исследование мокроты; потовый тест (муковисцидоз); уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови. Инструментальная диагностика: рентгенография; кт; исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) – для детей старше 4-5 лет (сложная в выполнении процедура); исследование газов крови; трахеобронхоскопия; эхоКГ; проба Манту.

 

5. В консультациях каких специалистов нуждается ребёнок? Пульмонолог, торакальный хирург, фтизиатр, иммунолог.

 

Назначьте больному лечение.

Системная антибиотикотерапия при выявлении возбудителей (выбор лекарственных средств определяется видом возбудителя); муколитические препараты (Ацетилцистеин, Амброксол); ингаляционная терапия физраствором; кинезитерапия.

 

Какие показатели являются критерием назначения антибактериальной терапии?

Обострение бронхолегочного процесса, выявление возбудителя в количестве более 𝟏𝟎𝟑−𝟒 колониеобразующих единиц при микробиологическом исследовании.

 

Укажите сроки диспансерного наблюдения за пациентом.

1 раз в 1-3 месяца в течение 1 года после выздоровления, затем 1 раз в 3-6 месяцев. Осмотр пульмонолога – 3-4 раза в год.

 

Есть ли противопоказания к проведению профилактических прививок и проб Манту.

Нет.

 

10. Каков прогноз заболевания. При наличии ранней диагностики и своевременной терапии – благоприятный.

ЗАДАЧА 61

Девочка 1 года 9 месяцев, поступила впервые, с жалобами на постоянный влажный кашель, одышку в покое, частые пневмонии с явлениями дыхательной недостаточности, длительный субфебрилитет.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от VII беременности, протекавшей на фоне анемии, 4 срочных родов. Масса тела при рождении 3840, длина 51 см. На грудном вскармливании до 1 года. Прикорм по возрасту.

Аллергологический анамнез отягощен: крапивница на шоколад, цитрусовые.

Из анамнеза заболевания известно, что у девочки с 4 месяцев жизни отмечался частый кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты. На 2 году жизни перенесла 3 повторные пневмонии с явлениями дыхательной недостаточности II-III степени, по поводу чего лечилась в отделении реанимации больницы по месту жительства.

При поступлении состояние очень тяжелое. Жалобы на сниженный аппетит, плохую прибавку массы тела, неустойчивый стул, периодически черного цвета, постоянный кашель с мокротой слизисто-гнойного характера с прожилками крови. Девочка пониженного питания. Вес 9 кг 300 г, рост 80 см. Кожные покровы очень бледные с акроцианозом, видимые слизистые бледные, чистые. Тургор тканей снижен. Подкожно-жировой слой развит слабо. SO₂ – 88%. Одышка смешанного характера в покое. ЧД 66 в 1 мин. Кашель частый, малопродуктивный. Мокрота слизисто-гнойного характера с прожилками крови. Тоны сердца ритмичные, приглушены, акцент II тона над легочной артерией, на верхушке сердца выслушивается мягкий систолический шум. ЧСС 142 в 1 мин. Перкуторно: легочный звук. Дыхание жесткое, проводится неравномерно с обеих сторон, выслушивается обилие мелкопузырчатых, влажных хрипов. Живот увеличен в объеме, мягкий, безболезненный. Печень +3 см из-под края реберной дуги. Пальпируется нижний край селезенки. Стул 3-4 раза в день, периодически жидкий. Дизурических явлений нет.

Общий анализ крови: Нb – 84 г/л. эр–3,0х10¹². тр – 170,0х10⁹/л, лейк. – 7,7х10⁹/л, п/я – 11, с/я-42, л. – 32, э-5, м. – 10, СОЭ 29 мм/час.

Общий анализ мочи: количество 70 мл, относительная плотность - 1012, лейк. - 2-4 в п/зр, эритроциты - не обнаружены, слизь, бактерии - умеренном количестве.

Реакция кала на скрытую кровь: положительная.

Кровь на IgE к коровьему молоку: +++.

Хлориды пота – 19,8 ммоль/л.

Ig M, Ig G к вирусу цитомегалии и токсоплазмозу: отрицательны.

Микроскопическое исследование мокроты: выявлено значительное количество макрофагов с включением гемосидерина.

Рентгенограмма легких: отмечается средней интенсивности негомогенное затемнение левого легкого, в области правого легкого видны множественные очаговые тени, местами сливные. Корни легких малоструктурны. Тень сердца расширена за счет левых отделов. Купола диафрагмы ровные. Синусы свободны.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте клинический диагноз. Идиопатический гемосидероз легких (синдром Цилена-Геллерстедта). Анемия средней степени тяжести.