Перечислите дополнительные методы обследования для подтверждения диагноза.

Инструментальные методы обследования:

Rg ОГК, ЭКГ, ЭхоКГ, трансторакальная ЭхоКГ, МСКТ

Лабораторные методы:

Коагулограмма, КАК, КОС и газы крови

3. Как объяснить появление симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол»? Пролиферация сосудов и соединительной ткани в дистальных фалангах пальцев как компенсаторный механизм хронической гипоксии (артериальной гипоксемии вследствие смешения венозной и артериальной крови)

4. Почему диффузный цианоз выявляется у детей с данным заболеванием с рождения? Т.к. сразу после рождения при наличии компенсирующих коммуникаций (открытое овальное окно, открытый боталлов проток) идет смешение крови, что выражается в стойкой артериальной гипоксемии.

5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? Тетрада Фалло, общий желудочек сердца, общий артериальный ствол, отхождение сосудов из правого желудочка, синдром дыхательных расстройств

6. Сроки оперативного лечения Процедура Рашкинда – период новорожденности - 2-3 месяца, старше 3 месяцев атриосептэктомия Ханлона-Блелока, радикальная операция Мастарда или SWITCH (перестановка сосудов) – через 6 месяцев – 2-3 года после процедуры Рашкинда.

 

С какой целью проводилась новорожденному ребенку закрытая атриосептостомия?

Для улучшения смешения крови из двух кругов на уровне предсердий, для уменьшения артериальной гипоксемии

 

8. Нуждаются ли дети с данной патологией в получении сердечных гликозидов? Нуждаются. Доза насыщения дигоксина 0,05-0,075 мг/кг до 16 кг и 0,03 мг/кг более 16 кг, 1-3 дня в 3 приема. Поддерживающая доза – 1/6 – 1/5 от дозы насыщения, в 2 приема)

 

Назовите неблагоприятные факторы, способствующие формированию врожденных пороков сердца у детей?

Факторы внешней среды (ионизирующая радиация, химические в-ва, загрязнение воздуха, воды, почвы мутагенными веществами, ЛП (акрихин, аминазин, винкристин), хромосомные аномалии, наличие факторов риска (поздний ребенок, (мать более 35л, отец 45л), проф вредности, алкоголизм, в I триместр – тяжелый токсикоз, антибиотики, сульфаниламиды, гормоны, вирусы (краснуха)

 

Каковы наиболее частые осложнения врожденных пороков синего типа?

Ранняя СН, склонность к затяжным и повторным пневмониям и ателектазам, респираторным инфекциям, прогрессирующая легочная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения, нарушения ритма и проводимости сердца

 

ЗАДАЧА 40

 

ЗАДАЧА 41

Девочка, 13 лет, поступила впервые в связи повышением АД до 160–170/90 –100 мм рт. ст., головной болью, головокружением, потемнением в глазах, после психоэмоциональных и физических нагрузок. С детства периодически носовые кровотечения, после которых головная боль проходит.

Из анамнеза известно, что девочка от III беременности, протекавшей с повышением АД до 140/80 мм рт. ст. в III триместре, II срочных родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Ранний период развития протекал без особенностей. Росла и развивалась по возрасту. С 1 года 4 месяцев наблюдается кардиологом в связи с «шумом в сердце». На ЭХО–КГ выявлен пролапс митрального клапана. Наследственность не отягощена. Родители страдают головными болями.

При поступлении отмечаются: возбудимость, мраморность дистальных отделов кожных покровов, похолодание стоп, умеренный акротрофогипергидроз, белый дермографизм. Определяется усиленная симметричная пульсация на сосудах верхних конечностей. Пульсация на бедренных артериях отсутствует. При аускультации сердца – усиление I тона на верхушке, акцент II тона во II межреберье справа от грудины. выслушивается систолический шум с p.max. на спине на уровне Th-2. АД на руках 160/90 мм рт. ст., АД на ногах не определяется.

Общий анализ крови: Нb – 130 г/л, Эр – 4,6х1012/л, Лейк – 5,1х109/л, п/я – 2%, с/я – 63%, л – 30%, э – 2%, м – 3%, СОЭ – 7 мм/час;

Общий анализ мочи: удельный вес - 1021, белок и глюкоза отсутствуют, лейк. 3 – 4 в п/зр, эритр. - нет, эпителий плоский - ед. в п/зр, слизи - мало, оксалатов - мало;

Биохимический анализ крови: общий белок - 82 г/л, альбумины - 62 г/л, глобулины - 20 г/л; креатинин - 86 мкмоль/л; мочевина - 2,7 ммоль/л; АлАТ - 19 ЕД/л; АсАТ - 34 ЕД/л; глюкоза - 3,57 ммоль/л; холестерин – 4,06 ммоль/л;

калий - 4,6 ммоль/л; натрий - 145 ммоль/л; кальций общ. - 2,32 ммоль/л; фосфор - 1,29 ммоль/л; альфа–амилаза - 40 ЕД/л; ЩФ - 262 ЕД/л (N – 70-140).

ЭКГ: повышение электрической активности биопотенциалов левого желудочка, сглаженность зубца Т в отведениях V 5-6.

ЭХО – КГ: пролапс митрального клапана I ст., регургитация 1 +.

СМАД: – превышение показателей среднедневного и средненочного САД.

 

ЗАДАНИЕ: