Какую неотложную помощь следует оказать ребенку? Какую терапию следует назначить после купирования приступа судорог?

Неотложная помощь: При ларингоспазме – создать доминантный очаг в коре – раздражение слизистой носа, кожи (укол, охлопывание).
При судорогах – в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% р-ра или MgSO4 0,5 мл 25% р-ра и обязательно в/в одновременно с этим – кальция глюконат 1-2 мл/кг 10%, ингаляции кислорода

 

Далее госпитализация, препараты кальция внутрь, хлористый аммоний 10% раствор, 1 ч.л. 3 раза в день, витамин D 4000 ME ежедневно с 4-5 дня; витаминотерапия.

Для улучшения всасывания-цитратная смесь (кислота лимонная 2,1 г; натрия цитрат 3,5 г; вода дистиллированная 100 мл) в течение 10-12 дней по 1 ч. л. 3 раза в день.

Какие показатели следует использовать в качестве контроля проводимой терапии?

> Клиническая картина

> Лабораторные данные (проба Сулковича (незначительное помутнение) – критерий эффективности терапии, ЩФ нормализуется только через 2-3мес) Контроль 25-гидроксикальциферола в крови

 

Отмечается ли у ребенка избыток массы? Требуется ли коррекция рациона питания?

Оценка массы ребенка: долженствующий вес ребенка в 7 мес = 3400+ (800*6)+400= 8600г, а он весит 9500г.

Избыток массы тела 900г.

Коррекция рациона питания требуется: в 7 месяцев суточный объем 1000мл, 5 р/д

6-00 АМС 2 (Нутрилон2, Хипп2), 200мл
10-00 молочная каша 10% (с маслом и сахаром по 2%) 150мл, фруктовое пюре 50г
14-00 овощное пюре 170мл, мясное пюре (начать с 5г и довести до 30г), желток 1⁄4-1⁄2, сухарик 5г

18-00 творог 30-40г, АМС 2 170мл

22-00 АМС2 200мл
кисломолочные смеси можно давать вместо АМС2, НО не более 30-50 % от общего суточного рациона ребенка

 

10. Дайте рекомендации по диспансерному наблюдению и лечению в амбулаторных условиях.

после перенесенного рахита, ребенок наблюдается педиатром в течение 3 лет. Частота осмотров на первом году жизни – ежемесячно, на втором – 1 раз в квартал, на третьем – 1 раз в полгода.

RG по показаниям. Остеометрический контроль 1 раз в год. ОАК – 1 раз в 6 месяцев. Б/х крови с определением уровня фосфора и кальция – 1 раз в 6 месяцев.

Терапия рахита в амбулаторных условиях: обязательное назначение препаратов витамина D в лечебных дозах (3000 – 4000 МЕ/сут) в течение 30-40 дней, организацию сбалансированного питания, рационального режима, назначение поливитаминных препаратов и проведение комплекса неспецифической профилактики рахита.

 

ЗАДАЧА 30

Ребенок 1,5 месяцев.

Родители молодые, являются двоюродными братом и сестрой. Ребенок от 2 беременности, 2 родов. Первый ребенок умер в грудном возрасте от цирроза печени неустановленной этиологии. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3600г, длина 52 см. Приложен к груди на 1 сутки, сосал активно.

 В возрасте 2-х суток – появилась желтуха, диспептические расстройства в виде частого жидкого зеленого стула и срыгиваний. В весе потерял. Несмотря на проводимую терапию / пробиотики, пребиотики, инфузионная терапия, замена грудного молока адаптированной смесью, фенобарбитал, адсорбенты/ состояние ребенка прогрессивно ухудшалось.

В возрасте 1.5 месяцев был госпитализирован участковым врачом.

Состояние при поступлении расценено, как тяжелое.

Масса 3000г, длина 53 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, истончен на конечностях, сохраняется на лице, кожа бледная, с иктеричным оттенком, сухая. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Сразу после кормления отмечается вялость, сонливость ребенка, усиливаются симптомы диспепсии. Сон беспокойный. Девочка отстает в психомоторном развитии: не гулит, голову держит плохо. Живот вздут, печень +4,5 см из-под края реберной дуги, плотной консистенции. Селезенка не увеличена. Стул со скудными каловыми массами зеленого цвета.

У ребенка отмечается помутнение хрусталиков обоих глаз.

Общий анализ крови: Hb – 100 г/л, Эр - 4,1х10¹²/л, Ц.п – 0.73, ретик.- 0,2%, Лейк - 8,8х10⁹/л, п/я - 1%, с/я - 32%, э – 1%, л - 60%, м - 6%,

 СОЭ - 4 мм/час.

Посев кала на патогенную флору: отрицательный.

Общий анализ мочи: количество 40,0 мл, относительная плотность 1012, белок – следы, лейкоциты 1-2 в п/зр, эритроциты – нет.

Биохимический анализ крови: общий билирубин - 30,5 мкмоль/л, прямой - 25,0 мкмоль/л, общий белок - 57,0 г/л, альбумины - 36 г/л,

мочевина – 3,5ммоль/л, холестерин - 2,2 ммоль/л, калий - 4 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, ЩФ - 250 Ед/л (норма до 600), АлАТ - 21 Ед/л, АсАТ – 30 Ед/л, глюкоза - 3,5 ммоль/л.

Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.

 

ЗАДАНИЕ:

1.Поставьте предварительный диагноз: Галактоземия. Гипотрофия II степени, анемия I степени

 

  2. К какому типу заболеваний относится данная патология? Галактоземия относится к наследственным болезням углеводного обмена. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.