Проведите дифференциальный диагноз.

· Рахит Д-зависимый (в начальном периоде наблюдается снижение Р; Са в норме или незначительно повышен, в периоде разгара Са и Р в крови снижен Са:Р=2:1, увеличение ЩФ, ацидоз, в период реконвалесценции кислотность и Р в норме, Са снижен Са:Р=1,5:1, снижение 1,25 (ОН)2 Д3 и 24,25 (ОН)2 Д3).

· Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони (характеризуется триадой: глюкозурия, гиперфосфатурия, гипераминоацидурия. Метаболический ацидоз, гипофосфат-, гипоСа, гипонатрий, гипокалийемия.

· Несовершенный остеогенез (обмен в норме, переломы на первом году жизни)

· Экзогенный и эндогенный дефицит витамина Д.

· Патология ЖКТ (мальабсорбция, изменение функции поджелудочной железы).

· Почечная недостаточность.

9. Составьте план лечения.

План предусматривает назначение режима, диеты, активных метаболитов витамина D, препаратов фосфора, консервативную и/или хирургическую ортопедическую коррекцию.

При особенно тяжелых формах фосфат-диабета применение витамина D может быть показано пожизненно. При ранней диагностике этого заболевания его лечение обязательно включает в себя профилактику скелетных нарушений общепринятыми ортопедическими техниками – ношением бандажа для позвоночника. При более позднем выявлении фосфат-диабета с выраженными деформациями скелета может быть показана хирургическая коррекция.

· Фосфатный буфер по 10-20 мл через рот 5 р/сут. Суточная доза фосфатов 3-5 г/сут

· Активные метаболиты витамина D3: Оксидевит 0,5-2 мкг/сут., Кальцитриол 0,5-1 мкг/сут

· Рекомбинантный гормон роста человека 4 МЕ/м2/сут.

· Редуктоспециале

Какие препараты витамина Д должны назначаться при данном заболевании и в какой дозировке?

1,25- дигидрокси-витамин D3

Ежедневная доза 0,02-0,05 мкг/кг/сут (20-50 нг/кг/сут) в 2-3 приема. Оптимальные дозы не определены. С целью предотвращения формирования нефрокальциноза необходим динамический контроль экскреции кальция с мочой, содержания кальция, фосфора, активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови, УЗИ почек. В качестве альтернативы кальцитриолу может быть использован альфа-кальцидиол

 

ГЕМАТОЛОГИЯ

ЗАДАЧА 83

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением.

Из анамнеза болезни известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ. Кровоизлияния на коже от мелкоточечных до экхимозов появились в последние 3 дня, количество геморрагий увеличивается. В день поступления - длительное кровотечение из носа. Врач, осмотревший ребенка в приемном отделении, поставил диагноз геморрагический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое за счет выраженного кожного геморрагического синдрома и продолжающегося носового кровотечения. На коже лица, туловища и конечностей обильная петехиальная сыпь размером от 0,5 до 2,0 см в диаметре. На слизистых оболочках полости рта множественные петехии. В носовых ходах влажные тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы шейной и подмышечной групп мелкие, безболезненные, подвижные. Одышки нет. Сердечная деятельность удовлетворительная, ЧСС 105 в 1 мин. АД 95/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: Hb –101 г/л, эритроциты – 3,2х1012/л, тромбоциты 12х109/л, лейкоциты 6.4 х109/л, п/я –2%, с/я – 59%, эозинофилы – 3%, лимфоциты – 27%, моноциты – 8%, СОЭ – 5мм/час.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, нейтрофильный росток – 62%, эозинофилы - 4%, лимфоциты - 5%, эритроидный росток – 27%, мегакариоциты –1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.

Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность 1008, белок – нет, pH – 6,0, эпителий плоский – 2-4 в п/зр, лейкоциты – 2-4 в п/зр, цилиндры – нет, слизь, бактерии – нет.

ЗАДАНИЕ:

1. Согласны ли Вы с диагнозом врача? Сформулируйте Ваш диагноз. Не согласны.

Основной: Первичная иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) острое течение