Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

Внутриклеточный гемолиз –выявляется повышение билирубина сыворотки крови за счет непрямой фракции, количества уробилина в кале и моче. Внутрисосудистый гемолиз – увеличивается свободный гемоглобин в плазме, гемоглобинурия, гемосидеринурия, понижение гаптоглобина в плазме вплоть до его полного отсутствия, повышение содержания метгемальбумина (соединение свободного гемма с альбумином) и метгемоглобина лазмы крови.

 

Признаки гемолиза	Внутрисосудистый	Внутриклеточный
Локализация гемолиза	Сосудистая система	РЭС
Гепатоспленомегалия	Незначительная	Значительная
Морфологические изменения эритроцитов	Анизоцитоз	Микросфероитоз Овалоцитоз Мишеневидные, серповидноклееточные
Локализация гемосидероза	Канальцы почек	Селезёнка Печень Костный мозг
Лабораторные признаки гемолиз	Гемоглобинемия Гемоглобинурия Гемосидеринурия	Гипербилирубинемия Повышение стеркобилина в кале и уробилин в моче
Патогенетический фактор	Гемолизины, энзимопатия эритроцитов	Аномалия формы эритроцитов

Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиз

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ

ЗАДАЧА 93

Мальчик 13 лет, в течение последних двух лет беспокоят боли в эпигастральной области утром натощак, реже через 1-1,5 часа после еды, иногда бывают ночные боли. Боли купируются приёмом пищи или 1-2 пакетиков фосфалюгеля. В это же время появились диспепсические явления: отрыжка, тошнота, редкая изжога. Обострения бывают до 3 раз в год, чаще в осенне-весеннее время, провоцирующими факторами являются стрессовые ситуации, а также использование продуктов предприятий быстрого питания. Настоящее обострение наблюдается в течение последних 2 недель. Семейный анамнез: по линии отца ребёнка отмечаются язвенная болезнь 12-перстной кишки (у дедушки и отца), гастрит (у бабушки), по линии матери – вегетососудистая дистония по ваготоническому типу. При осмотре: рост 164 см, масса 46 кг, кожные покровы бледно-розовые, язык обложен белым налётом. Сердце – ЧСС 66 уд/мин, тоны ясные, акцент второго тона на лёгочной артерии. АД 105/70 мм рт.ст. Живот не вздут, симптом Менделя положительный в эпигастрии, пальпаторная болезненность в эпигастрии, пилородуоденальной области, точке Мейо-Робсона. Печень у края рёберной дуги, безболезненная. По другим органам без патологии.
Анализ крови клинический: Нb – 134 г/л, э.– 4,35х1012 /л, ЦП– 0,92, л. – 6,4х 109 /л, п/я - 1%, с/я - 55 %, эоз. - 3%, лимф. - 34%, мон. - 7%, СОЭ 3 мм/час. Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, прозрачная, относительная плотность 1021, рН 6,0, белок нет, сахар нет, эпителий плоский – немного, лейкоциты 2-3 в поле зрения.
Биохимический анализ крови: общий белок 75 г/л, билирубин общий 10,2 мкмоль/л, прямой 1,5 мкмоль/л, ЩФ 430 ед (норма до 600 ед), АлАт 25 ед/л, АсАт -20 ед/л, амилаза 80 ед/л (норма до 120).
  Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая оболочка пищеводагиперемирована, кардия плохо смыкается, гастро-эзофагальный рефлюкс. В желудке мутная слизь, гиперемия в области тела. Множественные плоские выбухания и гиперемия в области антрального отдела желудка. Слизистая оболочка луковицы двенадцатиперстной кишки очагово гиперемирована, на задней стенке язвенный дефект 0,5х0,7см, округлой формы, с гиперемированным валиком, дно покрыто фибрином, на передней стенке щелевидная язва 0,3х0,7см с чистым дном. Взята биопсия.

ЗАДАНИЕ:
1. Клинический диагноз, его обоснование.
Язвенная болезнь 12-перстной кишки, множественные активные язвы луковицы. Язвы: 1- рубцующаяся, по задней стенке, небольшая, в луковице 2- острая, небольшая, на передней стенке. Признаки хеликобактериоза.

2. Этиопатогенез заболевания.
Это полиэтиологическое заболевание: наследств.пред-ть, нейропсих. факторы, алиментарные факторы, вредные привычки, лекарственный фактор, инфекция-H.pylori. В патогенезе основа - дисбаланс между факторами «агрессии» и факторами «защиты», а также нейроэндокринной системы, которая осуществляет взаимосвязь между этими факторами.

 

 

3. Оцените представленные лабораторные исследования.
ОАК- без патологии; ОАМ- без патологии; БАК- без патологии; ЭГДСпризнаки эзофагита, ГЭР, язвы небольшая на передней стенке, средняя на задней стенке, активные.

4. Какие исследования обязательно следует провести для патогенетического лечения?
- исследование в/желудочной секреции (диагн. значимоHClсвыше 12 ммоль/ч и после стимуляции выше 17). - интрагастральная рН метрия (характерно непрерывное кислотообразование с рН от 1,0-2,5). 141 - методы диагностикиH.pylori: а- биопсия (уже взята, поэтому необходимо провести бактериологический, гистологический и цитологический методы). б- тесты на определение продуктов жизнедеятельности: уреазный, дыхательный. в- иммунный (на а/т кH.pylori) г- ПЦР в кале.

5. Следует ли проводить ребёнку рН-мониторинг верхних отделов пищеварительного тракта и с какой целью?   Следует проводить рН метрию верхних отделов ЖКТ, т.к. есть признаки на ГЭР и эзофагита.
6. Имеются ли эндоскопические признаки хеликобактерной инфекции?
Эндоскопические признаки инфекции H.pylori: наличие язв в луковице двенадцатиперстной кишки, множественные выбухания на стенках слизистой оболочки антрального отдела желудка, гиперемия слизистой оболочки, наличие мутной слизи в просвете желудка, отек и утолщение складок антрального отдела и тела желудка.

7. Укажите все известные диагностические методы хеликобактерной инфекции, какие из них информативны для диагностики инвазии и для диагностики эрадикации H.pylori.
Диагностика H.pylori: - ЭГДС-признаки; - биопсия (бактериологический, гистологический и цитологический методы);- тесты на определение продуктов жизнедеятельности: уреазный, дыхательный; - иммунный (на а/т кH.pylori) г- ПЦР в кале, слюне, зубном налете. При диагностике эрадикации используют инвазивные методы (ЭГДС + как минимум цитология и гистология биоптата) и неинвазивные (уреазный и дыхательный тесты). Инвазивными методами необходимо 2 биоптата из тела и 1 биоптат из антрума.

8. Что такое эрадикация Нр инфекции?   Под эрадикацией понимается полное уничтожение микроорганизма, определяемое через 4-6 недель после проведенного лечения.

9. Предложите схему лечения данного заболевания.
Схема лечения: 1. Лечение обострения. 2. Реабилитация. 3. Профилактика. Лечение обострения: Режим (при впервые выявленной язве- госпитализация). Диета (№1). Физиотерапия Фармакотерапия: 1) антациды (например, маалокс 3-4 раза в день через 1,5 ч после еды) 2) антисекреторные (Н2 блокаторы, ингибиторы протонной помпы: например, омез 20 мг 2 раза в сутки 2 недели) 3) препараты местной защиты (сукральфат) и репаранты (метилурацил) 4) антихеликобактерные схемы: не менее 3 препаратов, не менее 7 дней. Например, 1 схема: ингибитор прот.помпы + кларитромицин 500 мг 2 раза+ амоксициллин 1000 мг 2 раза. Схема № 2: ингибитор прот.помпы+ висмута цитрат+ тетрациклин+ метранидазол.
10. Перечислите основные рекомендации по наблюдению больного после выписки из стационара.
Рекомендации после выписки: контроль заживления язвы через 6 недель после лечения. Режим. Диета. Занятия физ-культурой в подготовительной группе Б в теч трех мес после обострения. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет от начала заболевания или обострения, даже при отсутствии морфологического субстрата язвы (клинико-эндоскопическая ремиссия). Педиатр – 2 раза в год; гастроэнтеролог – 2 раза в год; Исследование на хеликобактериоз – 1 раз в год. ФЭГДС – 1 раз в год. рН-метрия – 1 раз в год. Клинический анализ крови – 2 раза в год.

 

ЗАДАЧА 94

Девочка 13 лет, предъявляет жалобы на боли в животе, слабость, быструю утомляемость. Боли беспокоят в течение 3 лет, возникают чаще натощак, иногда ночью, локализуются в верхней половине живота, исчезают после приема пищи. В течение последних 2-х недель интенсивность болей уменьшилась, появились слабость, сонливость, головокружение, быстрая утомляемость, черный стул.

Девочка от I физиологической беременности, срочных родов. Находилась на естественном вскармливании до 2-х месяцев. Раннее развитие по возрасту. Прививки по календарю. Аллергоанамнез не отягощен.

Генеалогический анамнез: мать 36 лет, страдает гастритом, отец 38 лет – язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, дедушка (по линии матери) – язвенной болезнью желудка.

При осмотре: рост 151 см, масса тела 40 кг. Ребенок вялый. Кожные покровы слизистые оболочки ротовой полости, конъюнктивы бледные, выраженная мраморность кожных покровов, ладони и стопы холодные на ощупь. Сердечные тоны приглушены, ритм правильный, ЧСС 116 уд/мин. АД 85/50 мм.рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, умеренно болезненный при глубокой пальпации в эпигастрии и пилородуоденальной области. Отмечается болезненность в точках Дежардена и Мейо-Робсона. Печень не увеличена, пальпация безболезненная. Стул дегтеобразный.

Анализ крови клинический: Hb – 72 г/л; эр. – 2,8x1012/л; ц.п. – 0,77; ретикулоциты – 50‰, Ht – 29 об%; лейк – 8,7x109/л; п/я – 6%; с/я –50%; э – 2%; л – 34%; м – 8%; СОЭ – 12 мм/час; тромб –390,0x109/л; время кровотечения по Дюку – 60 сек.; время свертывания по Сухареву: начало – 1 мин., конец – 2 мин 30 сек.

Общий анализ мочи: кол-во 90 мл, цвет – соломенно-желтый, прозрачность полная, относительная плотность – 1024, рН – 6,0, белок, глюкоза – abs, эпителий плоский – един. в п/зр., лейкоциты – 2-3 в п/зр.

Биохимический анализ крови: общий белок – 72 г/л; альбумины – 55%; глобулины: α1– 6%, α2– 10%, β – 13%, γ – 16%; АсАТ – 34 Ед/л; АлАТ – 29 Ед/л; ЩФ – 150 Ед/л (норма 70-142); общий билирубин 16 мкмоль/л, прямой билирубин – 3 мкмоль/л, железо сывороточное – 7 мкмоль/л.

Кал на скрытую кровь: реакция Грегерсена положительная (+++).

Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая оболочка пищевода розовая. Кардия смыкается полностью. В теле желудка слизистая оболочка очагово гиперемирована, отечная, в антральном отделе множественные плоские эрозии. Привратник неправильной формы, зияет. Луковица средних размеров, деформирована за счет отека слизистой оболочки. Слизистая оболочка луковицы с выраженным отеком и гиперемией. На передней стенке рубец звездчатой формы ярко-розового цвета. По задней стенке округлый дефект диаметром до 1,7 см, с ровными краями и глубоким дном, заполненным зеленоватым детритом. В дне язвы определяются эрозированные сосуды со сгустком крови. Произведено клипирование места кровотечения.

УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, паренхима гомогенная, эхогенность обычная. Внутрипечёночные сосуды и протоки не расширены. Желчный пузырь округлой формы, просвет чистый, стенки 2 мм (норма до 2). Поджелудочная железа: головка 28 мм

(норма 22), тело 18 мм (норма 14), хвост 27 мм (норма 20), паренхима повышенной эхогенности.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте основной диагноз и обоснуйте его.  Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки (единичные активные язвы луковицы). Рубцовая деформация луковицы. Язвенное дуоденальное кровотечение. Геморрагический шок I степени. Постгеморрагическая анемия II степени. Панкреатопатия. Обоснование: анамнез, клиника (кровотечение), наследственный анамнез, осмотр, КАК(анемия) +кал на скр.кровь. ЭГДС, УЗИ.

 

2. Этиопатогенез данного заболевания.
ЯБ – полиэтиологическое, генетически и патогенетически неоднородное заболевание. Большое значение имеет наследственная отягощенность (генетически детерминированная высокая плотность париетальных клеток, их повышенная чувствительность к гастрину, дефицит ингибиторов трипсина, врожденный дефицит антитрипсина и др.) При воздействии неблагоприятных факторов (инфицирование Helicobacter pylori, длительная погрешность в питании, психоэмоциональный стресс, вредные привычки) реализуется генетическая предрасположенность к развитию ЯБ. Нарушение равновесия между факторами кислотно-пептической агрессии желудочного содержимого (гиперпродукцию HCl, повышенную возбудимость обкладочных клеток, обусловленную ваготонией, инфекционные факторы (Helicobacter pylori), нарушение кровоснабжения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушение антродуоденального кислотного тормоза, желчные кислоты и лизолецитин) и элементами защиты слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки (слизистый барьер, муцин, сиаловые кислоты, бикарбонаты, регенерация, достаточное кровоснабжение слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки). Решающая этиологическая роль в развитии ЯБ в настоящее время отводится микроорганизмам H.pylori (вырабатывают ферменты (уреаза, протеазы, фосфолипазы), повреждающих защитный барьер слизистой оболочки).--> Развитие поверхностного антрального гастрита и дуоденита и ведет к повышению уровня гастрина с последующим усилением секреции соляной кислоты. Избыточное поступление соляной кислоты в просвет двенадцатиперстной кишки в условиях относительного дефицита панкреатических бикарбонатов способствует усилению дуоденита, возникновению кишечной метаплазии и распространению Н.pylori. При наличии наследственной предрасположенности и действии дополнительных этиологических факторов (погрешности в питании, нервно-психические стрессы и др.) формируется язвенный дефект.

 

3. Какие наиболее частые осложнения данного заболевания в детском возрасте? Кровотечение (80%), пилоростеноз (11%), перфорация (8%,чаще при ЯБ желудка) пенетрация в соседние органы(1,5%).

4. Дополнительные методы исследования:
Выявление инфекции H.pylori:

- Определение моноклонального фекального антигена H. pylori и уреазный дыхательный тест с С13-меченным атомом углерода (С13-УДТ) являются основными неинвазивными тестами.

- биопсия (бактериологический, гистологический и цитологический методы);

- иммунный (на а/т к H.pylori)

- ПЦР в кале, слюне, зубном налете

Рекомендовано измерение кислотности среды методом внутрижелудочной рН-метрии.

(Рекомендовано проведение контрастного рентгенологического исследования верхних отделов ЖКТ (по показаниям: при выявлении осложнений ЯБ или при наличии противопоказаний к эндоскопическому исследованию)).

 

5. Состояние ребенка при поступлении
Состояние - тяжелое. Тяжесть состояния обусловлена

осложнением основного заболевания - кровотечение с признаками геморрагического

шока (слабость, бледность, тахикардия, снижение АД, стул дегтеобразный, реакция Грегерсона положительная), и постгемораггической анемии средней степени тяжести (гемоглобин 72, эр. – 2,8; ц.п. – 0,77, железо сыв – 7 мкмоль/л-нижняя граница нормы).