Какие обследования надо провести дополнительно для уточнения диагноза и каковы ожидаемые результаты.

• Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка,

• ОАК ребенка с оценкой мазка крови, подсчет ретикулоцитов,

• динамическое определение концентрации БР,

• иммунологические исследования (титр аллогемаглютининов к АГ Эр, имеющемуся у ребенка и отсутствующему у матери).

3. Каков патогенез выявленных клинических симптомов? Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.

С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в данном случае?

• Желтухи с НБР: гемолитические анемии (ГБН, наслед мембранопатии, гемоглобинопатии, ферментопатии), полицитемия, гематомы, дети от матерей с СД, повышенная кишечно-печеночная циркуляция);

• Желтухи с ПБ и N стулом: гепатиты, наследственные аномалии обмена в-в (галактоземия, тирозинемия, с. Дубина-Джонса, Ротора);

• Желтухи с ПБР и обесцвеченным калом: атрезия желчных путей, гепатит, синдром сгущения желчи, муковисцидоз, дефицит α1-антитрипсина.

5. Как следует кормить этого ребенка? начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели).

6. По какой шкале необходимо оценивать желтуху кожи у новорожденного и какой степени желтуха (зона) у данного ребенка к 4 суткам?

7. Что такое фототерапия и для чего она используется? Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.

· фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;

· конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;

· структурные изменения с образованием люмибилирубина

8. Есть необходимость в проведении заменного переливания крови? Какую выбрать группу крови и Rh -фактор? ЗПК: показания – НБР>342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови>60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.

• При Rh-конфликте: плазма Rh(-), Эр одногруппные

• При АВО- конфликте: I группа с низким титром α- и β-, Rh ребенка

• Смешанный конфликт: А(I) Rh(-)

Количество 160 мл/кг (2 ОЦК у НР), через пупочную вену, катетер должен находиться между диафрагмой и ПП, перед началом отсасывают желудочное содержимое, чередуют выведение и введение по 10-20 мл крови, медленно 3-4 мл/минуту. Строгое соблюдение асептики и антисептики.

9. Может ли данный ребенок быть вакцинирован БЦЖ и когда? В поликлинике в 2-6 месяцев после предварительной постановки пробы Манту.

10. Как следует наблюдать за ребенком после выписки из стационара? Наблюдение после выписки из стационара:. в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ.

ЗАДАЧА 5

Девочка В., 7 суток жизни, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что матери 23 года, группа крови 0(I), Rh-отрицательная. Беременность II. I беременность 2 года назад, закончилась своевременными родами, ребенок здоров, имеет 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Настоящая беременность протекала на фоне нефропатии в третьем триместре беременности. Роды на 39 неделе гестации. Первый период родов 6 часов 30 минут, второй период - 35 минут, безводный промежуток 5 часов 15 минут.

При рождении состояние удовлетворительное. Закричала сразу, крик громкий. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Кожные покровы розовые, чистые. Масса тела при рождении 3400 г., длина тела 53 см, окружность головы 35 см, окружность груди 34 см. В возрасте 12 часов жизни появилось желтушное прокрашивание кожных покровов, по поводу чего проводилась фототерапия. Состояние ребенка было удовлетворительным.

При осмотре на 5 сутки жизни: кожные покровы интенсивно желтые с зеленоватым оттенком. Склеры иктеричные. Мышечный тонус дистоничен. Физиологические рефлексы новорожденных вызываются. В легких дыхание проводится равномерно во все отделы, пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. Живот мягкий. Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 3,5 см, селезенка - на 1,5 см. Видимых периферических отеков нет. Диурез адекватный, моча имеет интенсивную окраску.

Группа крови ребенка: А(II) Rh-положительная.

Клинический анализ крови на 4 сутки жизни: Hb - 126 г/л, Эр – 3,6х10¹²/л, ретикулоциты – 6%, Ц.п – 0,99, Лейк – 12,0х10⁹/л, п/я – 6%, с/я – 49%, э – 1%, л – 36%, м – 8%, СОЭ – 2 мм/час.

Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок – 54.8 г/л, билирубин: непрямой – 328 мкмоль/л, прямой – 34 мкмоль/л, мочевина – 4,2 ммоль/л, холестерин – 7, 0 ммоль/л, калий – 4,6 ммоль/л, натрий – 138 ммоль/л, кальций⁺⁺ – 1,2 ммоль/л, АСТ – 65 Ед/л, АЛТ – 71 Ед/л, ЩФ – 350 Ед/л (N – 70-140).

ЗАДАНИЕ:

1. О каком заболевании можно думать в данном случае? ГБН, обусловленная несовместимостью по АВО системе, желтушная форма, средней тяжести, осложненная холестазом. Осложнение основного заболевания: синдром сгущения желчи

2. Объясните патогенез данного заболевания. Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.

3. Оцените результаты клинического анализа крови. ретикулоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево.

4. Оцените результаты биохимического анализа крови. гипопротеинемия, гиперБРемия за счет НБР и ПБР, гиперХСемия, ↑ АлАТ, АсАТ и ЩФ