С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз.

Паралич Дежерин-Клюмпке - повреждение нижнего первичного пучка плечевого сплетения, что практически соответствует поражению С7-Th1 спинальных сегментов. В этих случаях проксимальные мышцы рук почти не страдают или страдают мало, тогда как в дистальных отделах руки, функция грубо нарушается. Рука приведена к туловищу, пронирована. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или находится в положении «когтистой» лапы. Движения в плечевом суставе сохранены

Тотальный паралич (уровень С5-Th1) – паралич мускулатуры всей верхней конечности.

+ дифф.диагностика с переломом плечевой кости, с повреждениями спинного мозга при родовой травме, с переломом ключицы. в первые сутки после родов у ребенка в месте травмы появляется отек и гематома; при пальпации можно услышать потрескивание и пощелкивание; ребенок беспокоен, пеленание или другое воздействие на поврежденную руку вызывают резкий плач.

3.Показано ли этому больному рентгенологическое исследование и какие изменения Вы ожидаете? Показан для дифф.диагностики с вывихом, переломом ключицы, плечевой кости. Ожидаемые изменения: признаки перелома – расхождение отломков, линия перелома

4. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения диагноза? Рентгенография шейного отдела позвоночника, электромиография (после 1мес.), УЗДГ сосудов головного мозга и шейного отдела позвоночника, МРТ плечевого сплетения

5. Нуждается ли данный больной в консультации хирурга? Данный больной нуждается в консультации хирурга для проведения диф. диагностики. В некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство для освобождения нервов из невромы.

6. Назначьте лечение. Иммобилизация верхней конечности в течение первых 5-7 дней после рождения (поддерживающая повязка), ЛФК с 7-10 дня жизни для профилактики формирования контрактур. Массаж (для парализованных мышц стимулирующий, для антагонистов расслабляющий). Физиотерапия – вспомогательное значение: УВЧ, аппликации с озокеритом и парафином, магнитотерапия, электрофорез с прозерином. Если спросят, всякие витамины группы В, нейропротекторы (церебролизин, актовегин), антихолинэстеразные препараты (прозерин). Если нет улучшения до 3-4 месяцев – хирургическое лечение (реконструктивные операции на плечевом сплетении) Необходимо провести операцию до 1 года жизни.

7. Используют ли лекарственный электрофорез у новорожденных с поражением ЦНС? Да, используют, например электрофорез с прозерином

8. Каков прогноз у этого ребенка и от чего он будет зависеть? Большинство младенцев полностью излечиваются от травм плечевого сплетения, восстанавливают движения в руке в полном объёме. Чем раньше появились первые движения, а также чем быстрее происходит восстановление функции мышц, тем лучше исход заболевания. приблизительно 10 % необходимо проведение нейрохирургического вмешательства: ревизии плечевого сплетения и восстановления поврежденных нервов.

9. Какие осложнения возможны? при сопутствующем поражении диафрагмального нерва дыхательные расстройства (одышка)

Возникновение контрактур, задний подвывих или вывих головки лучевой кости, с возрастом наблюдается отставание в росте парализованной руки, деформации головки плечевой кости, суставной впадины лопатки,

10. Какими специалистами больной должен наблюдаться после выписки из стационара. Наблюдение невролога ежемесячно, ортопеда ежемесячно первые 4 мес после выписки (оценка динамики восстановления активной функции мышц), консультация нейрохирурга в неонатальном периоде и по показаниям

ЗАДАЧА 8

Ребенок М., 6 дней, поступил в отделение патологии новорожденных по направлению районной поликлиники.

Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре. Роды своевременные. Масса тела при рождении 3600 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен сразу после рождения, сосал активно. Пуповинный остаток обработан хирургически на 2-е сутки, пупочная ранка сократилась хорошо. В периоде ранней неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая эритема. На 5-й день жизни ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. На 6-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на туловище, в связи с чем ребенок был госпитализирован.

При поступлении состояние средней тяжести, вяловат, сосет неохотно, но норму высасывает, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожные покровы бледно-розовые с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются единичные полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри диаметром 1-1,5 см (единичные до 2 см) с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов – эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям. Пупочная ранка чистая. Слизистые розовые, чистые. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, звучные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный.

Общий анализ крови: Hb - 180 г/л N, Эр - 5,5х1012/л N, Ц.п. - 0,99 N, тромб – 270 х109/л N, Лейк - 17,2х109/л N, метамиелоциты – 3% (ЮНЫЕ: МОЖЕТ БЫТЬ 0,5 %), п/я - 13%, с/я - 57%, э - 1% N, л - 24% N, м - 2% СНИЖЕНЫ, СОЭ - 9 мм/час УВЕЛ

Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, реакция – кислая N, удельный вес – 1004 N, белок – отсутствует N, эпителий плоский – немного N, лейкоциты – 2-3 в п/з N, эритроциты – нет N, цилиндры – нет N.

Биохимический анализ крови: общий белок - 52,4 г/л N, билирубин непрямой –51 мкмоль/л???, прямой – нет, мочевина - 4,2 ммоль/л N, холестерин – 3,6 ммоль/л N, калий – 5,1 ммоль/л N, натрий - 141 ммоль/л N, кальций общий – 2,2 ммоль/л N, фосфор – 1,9 ммоль/л N, СРБ – отриц..

ЗАДАНИЕ:

1. Ваш предварительный диагноз? Пузырчатка новорожденных (пемфигус, пиококковый пемфигоид), стафилодермия.

2. Какие дополнительные исследования надо провести для уточнения диагноза? Бактериологический посев отделяемого из пузырей.

3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? С другими пиодермиями (везикулопустулёз, эксфолиативный дерматит новорожденных, стафилококковый синдром обожженной кожи, стрептодермии).

4. Какой этиологический фактор чаще вызывает это заболевание? Патогенным золотистым стафилококком, иногда (1,6 % больных) стафилококком в ассоциации с другими микроорганизмами (стрептококки, диплококки).

5. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка? Наличием риска внутриутробного инфицирования - гр. риска II (гнойным гайморитом матери в III триместре беременности).