Стадия. Первая атака заболевания

Это стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от лечения.

Небольшие симптомы интоксикации – повышенная утомляемость, слабость - неопределенны, наблюдаются не у всех больных.

Стадия. Ремиссия

Неполная клинико-гематологическая ремиссия - это состояние, при котором нормализуется клиническое показатели и гематограмма, но в пунктате костного мозга сохраняется до 20% бластных клеток.

Стадия. Рецидив заболевания

Рецидив обусловлен реверсией лейкозного процесса к прежним показателям в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяцией из-под контролирующего действия цитостатической терапии. В костном мозге нарастает бластоз, в периферическом крови – цитопения.

В соответствии с числом ремиссий может быть несколько рецидивов.

4 стадия. Полная клинико-гематологическая ремиссия более 5 лет Многие авторы расценивают как выздоровление

· Рецидивы лейкоза отмечены и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

· Терминальная стадия лейкоза может выделяться как завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Острый пролимиелоцитарный лейкоз (М3), 1-ая стадия.

Пример 2.

Острый эритромиелоз (М6), 3-я стадия, второй рецидив заболевания.

Пример 3.

Острый недифференцированный лейкоз (М0). Терминальная стадия.

Пример 4.

Острый нуль-лимфобластный лейкоз. 3-я стадия.

 

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Варианты хронических лейкозов

· Хронический миелолейкоз (вариант с Ph- хромосомой взрослых, стариков и вариант без Ph-хромосомы)

· Сублейкемический миелоз

· Эритремия

· Хронический мегакариоцитарный.

· Хронический эритромиелоз

· Хронический моноцитарный

· Хронический макрофагальный

· Хронический тучноклеточный

· Хронический лимфолейкоз

· Волосатоклеточный лейкоз

· Парапротеинемические гемобластозы:

- Множественная миелома

- Макроглобулинемия Вальденстрема

- Болезни тяжелых цепей (g, a, m)

 

ЭРИТРЕМИЯ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ)

 

Определение

Эритремия (истинная полицитемия) – хронический гемобластоз миелопролиферативного ряда, возникающий в результате неопластической трансформации стволовой клетки.

Стадии заболевания:

1 – Малосимптомная (продолжительностью до 5 и более лет)

2А – Эритремическая, или развернутая стадия, не осложненная миелоидной метаплазией (может продолжаться 10–20 лет и более)

2Б – Эритремическая с миелоидной метаплазией селезёнки

3 – Стадия постэритремической миелоидной метаплазии с миелофиброзом или без него.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Истинная полицитемия, начальная стадия.

 

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Код по МКБ-10 – С 91.1.

 

Определение

Хронический лимфоцитарный лейкоз (хронический лимфолейкоз) – это гемобластоз с первичной опухолевой трансформацией клетки-предшественницы лимфопоэза и образованием лейкозного клона лимфобластов, дифференцирующихся до зрелых лимфоцитов.

 

Стадии хронического лимфолейкоза (по J.L. Binet (etal.)., 1981)

Степень риска прогрессирования лейкоза	Стадия	Характеристика
Низкая	A	Гемоглобин > 100г/л, тромбоциты > 100 ´ 10^3/л, увеличение размеров лимфоузлов в 1–2 областях
Промежуточная	B	Гемоглобин > 100г/л, тромбоциты > 100 ´ 10^3/л, увеличение размеров лимфоузлов в 3 и более областях
Высокая	C	Гемоглобин < 100г/л, тромбоциты < 100 ´ 10^3/л, при любом количестве зон с увеличенными размерами лимфоузлов и независимо от увеличения органов

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Хронический лимфолейкоз, стадия В. Промежуточная степень риска. Спленомегалия.

Пример 2.

Хронический лимфолейкоз, стадия С. Высокая степень риска. Анемия средней степени тяжести. Гепатоспленомегалия.