Патогенетическая классификация геморрагических диатезов и основные их виды

I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).

· Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная)

· Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.)

· Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов)

· Геморрагическая тромбоцитемия

II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).

1. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.

· Гемофилия A (дефицит фактора VIII)

· Гемофилия B (дефицит фактора IX)

· Гемофилия C (дефицит фактора XI)

2. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).

· Гипопроакцелеринемия (парагемофилия)

· Гипопроконвертинемия

· Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра)

· Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-авитаминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумариновый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов)

· Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина)

3. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.

· Афибриногенемическая пурпура (врожденная)

· Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии)

· Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора

4. Нарушение фибринолиза.

Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

5. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими воздействиями

Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-аллергическими воздействиями

Геморрагическая пурпура, связанная с дистрофическими воздействиями

Геморрагическая пурпура, связанная с нейроэндокринными воздействиями

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)

С-авитаминоз (скорбут).

Классификация тромбоцитопений (адаптировано из W. Beck, 1985)

Снижение продукции:

А. Сниженная пролиферация мегакариоцитов

· Токсические агенты: радиация, инфекция

· Конституциональные факторы (анемия Фанкони и др.)

· Идиопатическая апластическая анемия

· Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

· Миелофтиз

Б. Неэффективный тромбоцитопоэз:

· Мегалобластная анемия

· Синдром Ди-Гульемо

· Семейная тромбоцитопения

Нарушение перераспределения:

· Депонирование в селезёнке

· Миелоидная метаплазия, лимфомы, болезнь Гоше

Разведение:

· Массивные гемотрансфузии

· Повышение деструкции

Тромбоцитопения потребления:

· ДВС-синдром

· Васкулиты

· Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица)

Классификация болезни Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит)– по формам, течению и степени активности

Формы

· кожно-суставная и кожная форма (простая, некротическая, а также сопровождаемая отечностью и холодовой крапивницей)

· почечная (либо кожно-почечная)

· абдоминальная (кожно-абдоминальная)

· смешанная

Течение

· молниеносное (наблюдается у детей в возрасте до 5 лет включительно)

· острое (картина прослеживается на протяжении 1 месяца)

· подострое (протекает за 3 месяца)

· затяжное (продолжается около полугода)

· хроническое

Степень активности

Степеней активности у васкулита геморрагического ровно три:

· 1 степень. Состояние пациента в целом удовлетворительное, температура в норме, кожных высыпаний мало, иные проявления недуга отсутствуют

· 2 степень. Состояние средней тяжести. Ярко выражен кожный синдром. Температура тела поднимается до 38 градусов — это начало лихорадки. Начинается интоксикация — слабость, головная боль, миалгия. В крови растет содержание лейкоцитов. Выражен мочевой, абдоминальный и суставной синдромы

· 3 степень. Состояние пациента резко ухудшается, растет температура и проявляются интоксикационные симптомы. Ярко выражен ряд синдромов. Начинаются боли в животе, тошнота и рвота с кровяными сгустками. Пораженными оказываются центральная и периферическая нервные системы