Хронический миелоцитарный лейкоз (хронический миелолейкоз)

Код по МКБ-10 – С 92.1.

 

Определение

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелолейкоз) – клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся поражением гемопоэза на уровне стволовой кроветворной клетки, увеличением продукции гранулоцитов в костном мозге и периферической крови и наличием филадельфийской хромосомы и/или химерного гена BCR/ABL.

Стадии хронического миелолейкоза

I. Хроническая стадия

II. Стадия акселерации

III. Бластный криз (терминальная стадия)

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Хронический миелолейкоз. II-я стадия (акселерации). Гепатоспленомегалия.

Пример 2.

Хронический миелолейкоз. Бластный криз.

 

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Код по МКБ-10 – С 90.

 

Определение

Множественная миелома (плазмоклеточная миелома) – злокачественная опухоль, развивающаяся в костном мозге из системы В-лимфоцитов и проявляющаяся пролиферацией плазматических клеток патологического клона с наработкой парапротеина.

Клиническая классификация множественной миеломы

Стадия	Критерий (совокупность признаков)	Опухолевая масса, кг/м^2*
I	Содержание Hb> 100 г/л Нормальное содержание Ca в сыворотке крови Отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг Низкое содержание М-компонента: IgG< 50 г/л, IGA< 30 г/л Белок Бенс-Джонса в моче < 12 г/24 ч	До 0,6 (низкая)
II	Показатели между IIII стадиями	0,6–1,2 (средняя)
III	Один или более из следующих признаков: Содержание Hb< 85 г/л Содержание Ca в сыворотке выше нормы Выраженный остеодеструктивный процесс Высокое содержание М-компонента: IgG> 70 г/л, IGA> 50 г/л Белок Бенс-Джонса в моче > 12 г/24 ч	Более 1,2 (высокая)

Примечание: Каждая стадия может иметь подстадии А и В: А – содержание креатинина в сыворотке крови нормальное; В – содержание креатинина в сыворотке крови повышено.

*Масса 1012 клеток опухоли приблизительно равна 1 кг.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Множественная миелома, IIB стадия. Солитарный очаг деструкции в левой подвздошной кости. ХБП III ст.

Пример 2.

Множественная миелома, IIIB стадия, с выраженным остеодеструктивным процессом костей таза и черепа. ХБП IV ст.

ЛИМФОМЫ

Код по МКБ-10 – С 81 – С 88.

С 81 – болезнь Ходжкина

С 82 – фолликулярная неходжкинская лимфома

С 83 – диффузная неходжкинская лимфома.

 

Определение

Лимфомы – это гетерогенная группа гемобластозов внекостномозгового происхождения – опухолей лимфатической ткани, характеризующаяся разнообразием морфологических вариантов, клинической картины, темпов течения и способности трансформации в более злокачественный вариант опухолевого процесса.

 

Классификация лимфом по стадиям.

Стадия	Признак
I	Вовлечение одного региона лимфоузлов или одного лимфатического органа, например: селезёнки, вилочковой железы, кольца Вальдейера (поверхностного пахового кольца)
II	Вовлечение двух или более регионов лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы
III	Вовлечение лимфатических регионов или лимфоидных органов по обе стороны диафрагмы
IV	Вовлечение экстранодальных органов и тканей, за исключением обозначенных буквой Е
Для стадий I–IIIE	Вовлечение одного экстранодального очага по контакту или находящегося проксимально от известного вовлеченного лимфоузла
Для всех стадий: А В	Нет симптомов Лихорадка выше 38^оС, профузный ночной пот, снижение массы тела более 10% за 6 мес

Критерии ответа опухоли на терапию:

а) полная ремиссия

б) полная неподтвержденная ремиссия

в) частичная ремиссия

г) стабилизация

д) прогрессирование заболевания

 

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Код по МКБ-10 - С 81.

 

Определение

Лимфогранулематоз (лимфома/болезнь Ходжкина), относится к лимфопролиферативным гемобластозам и является первичным опухолевым заболеваниям иммунной системы с начальной локализацией вне костного мозга.

Классификация ВОЗ, 2008 г.

1. Классические варианты лимфогранулематоза:

· Нодулярный склероз (градация 1 и 2)

· Смешанно-клеточный вариант

· Лимфоидное истощение

· Классическая форма с большим количеством лимфоцитов

2. Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием

 

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, IIА стадия, с вовлечением шейных и подмышечных узлов.

Пример 2.

Лимфома Ходжкина, лимфоидное истощение, IIВ стадия, с вовлечением шейных, подмышечных и забрюшинных лимфоузлов. Спленомегалия.

 

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Код по МКБ-10 – D 65 – D 69.

D 65 – диссеминированное внутрисосудистое свертывание

D 68 – другие нарушения свертываемости

D 69 – пурпура и другие геморрагические состояния.

 

Определение

Геморрагические диатезы – это группа различных заболеваний и патологических состояний, объединенных общим клиническим синдромом, характеризующимся повышенной кровоточивостью или повышенным риском ее развития.