Короткий виклад навчального матеріалу

       Поширеність ІДС серед населення близько 2 на 1000, хоча діагностується рідше. У структурі первинних ІДС переважає патологія В-системи (75%).

Класифікація первинних ІДС. Найбільш визнаною є класифікація запропонована Стефані Д.В. і Вельтіщевим Ю.Є. (1996), яка узгоджується з останньою класифікацією, прийнятою ВООЗ.

Виділяється 5 груп ІДС.

1. Комбіновані (ретикулярна дисгенезія, спадковий алімфоцитоз, лімфоцитофтиз, синдром „голих лімфоцитів, ІДС з тимомою, синдром Віскотта-Олдріча).

2. Переважно дефекти антитіл (недостатність системи В-лімфоцитів: агаммаглобулінемія, хвороба Брутона, дисгаммаглобулінемії: загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія, селективний дефіцит IgA, дефіцит IgA і IgG із підвищеним синтезом IgM (гіпер-М-синдром), дефіцит підкласів IgG)

3. Переважно Т-клітинні дефекти (лімфоцитарна дисгенезія (синдром Незелофа, гіпоплазія вилочкової залози та паращитоподібних залоз (синдром Ді-Джорджі).

4. Недостатність системи комплементу.

5. Дефекти фагоцитозу.

Подібною є і класифікація імунологічної недостатності А.Ройта (1991):

1. Для Т-клітинного дефіциту характерно: гіпоплазія тимуса, зниження гуморальної та клітинної імунної відповіді, серед інфекційних агентів переважають віруси та гриби Candida, в лікуванні найефективніше – пересадка тимуса.

2. В-клітинний дефіцит (дитяча, зчеплена зі статтю агаммаглобулінемія (хвороба Брутона)) характеризується зниженням гуморального імунітету, при нормальному клітинному, інфекційними агентами зазвичай виступають гноєтворні бактерії та пневмоцисти Каріні.

3. При дефіциті С₃ компоненту комплементу як гуморальної, так і клітинна ланки імунної відповіді частіше в нормі, а інфекційними агентами зазвичай виступають гноєтворні бактерії, в лікуванні ефективні антибіотики.

4. При дефіциті клітин мієлоїдного ряду (хронічний грануломатоз) відмічено, що гуморальна та клітинна ланки імунної відповіді в нормі, інфекційними агентами зазвичай виступають бактерії, які містять каталазу, в лікуванні ефективні антибіотики.

5. При дефіциті стовбурових клітин (тяжкий комбінований дефіцит, агамаглобілінемія швейцарського типу) характерним є практична відсутність клітинної та гуморальної ланки імунної відповіді, інфекційними збудниками є бактерії та віруси, при лікуванні ефективна трансплантація кісткового мозку.

       Загальноклінічними проявами ІДС є наступні:

- рецидивуючі та хронічні інфекції дихальної системи, шкіри, слизових оболонок, шлунково - кишкового тракту, які резистентні до стандартного лікування;

- тривалі розлади травлення, затяжні, рецидивні діареї, синдром мальабсорбції, які погано піддаються стандартним методам лікування;

- часті алергічні реакції 1 типу (екзема, набряк Квінке, алергічні реакції на медикаменти, введення імуноглобуліну та препаратів крові та незвичні реакції при вакцинації);

- гематологічні дефіцити (лейкопенія, тромбоцитопенія, гемолітичні та мегалобластна анемії), наявність у хворих аутоімунних станів (склеродермія, хронічний гепатит, тиреоідити, артрити) та часті пухлини і лімфопроліферативні захворювання.

Наявність кількох критеріїв одночасно в одного хворого збільшує ймовірність діагнозу ІДС. Імовірність ІДС зростає при наявності в анамнезі випадків імунодефіциту або смерті дітей у ранньому віці.

       При підозрі на ІДС хворому треба провести (Сміян І.С., 2003):

- загальний аналіз крові (інколи мієлограма);

- кількісний скринінговий аналіз (Т-, В-лімфоцити, гранулоцити, моноцити, імуноглобуліни А, М, G);

- визначити ефекторні системи імунітету (комплемент, система фагоцитозу, запальна реакція);

- імуногістологічні дослідження біоптатів кишечника при селективному дефіциті IgA);

- спеціальні методи дослідження (визначення рівня аденозиндезамінази, пуриннуклеозидфосфорилази еритроцитів, альфа-фетопротеїну у крові);

- дослідження хромосом, експресія молекул основного комплексу гістосумісності.