Які основні фактори впливають на частоту вродженого гіпотиреозу у дітей?

2. Які основні прояви тиреоїдної недостатності у новонароджених?

3. В яких випадках розвивається вторинний гіпотиреоз?

4. Які зміни шкіри спостерігаються при вродженому гіпотиреозі у новонароджених?

5. Коли з’являється та як проявляється затримка психічного розвитку при вродженому гіпотиреозі?

6. У чому особливість зовнішнього вигляду дитини з вродженим гіпотиреозом (коли хворий не отримує замісної терапії)?

7. Який рівень гормонів ТТГ, Т3, Т4 при вродженому гіпотиреозі?

8. У чому особливість набряку при вродженому гіпотиреозі?

9. Які респіраторні синдроми зустрічаються при вродженому гіпотиреозі?

10. Яке лабораторне обстеження використовується для діагностики вродженого гіпотиреозу?

11. Які зміни в клінічному аналізі крові характерні для вродженого гіпотиреозу?

12. Які основні принципи лікування вродженого гіпотиреозу у дітей раннього віку?

 

ТЕСТИ

1. Перерахуйте основні клінічні симптоми вродженого гіпотиреозу.

А. В’ялість, сонливість, ослаблений акт смоктання, здутий живіт, гіпорефлексія, відкрите мале тім’ячко, схильність до закрепів, часто пупкова грижа, розходження прямих м’язів живота, тривала жовтяниця. Шкіра суха, набрякла, стопи і кисті холодні;

Б. Збудливість, блювання, пронос, втрата маси тіла, запалий живіт;

В. Схильність до проносів, пітливість, закриті тім’ячка;

Г. Збудливість, блювання, пронос, запале тім’ячко.

2. В чому особливість зовнішнього вигляду дитини з вродженим гіпотиреозом?

А. Кінцівки короткі та широкі, грубі риси обличчя, запале, широке перенісся, сідлоподібний ніс, вузькі очні щілини, збільшений язик, який не вміщується в роті, одутле обличчя, осиплий грубий голос, жорстке волосся.

Б. Кінцівки тонкі та подовжені, язик зменшений в розмірах, очі запалі.

В. Характерна полідактилія, збільшення розмірів голови, при плачі “крик кішки”;

Г. Дитина голубоока, світле волосся, мишачий запах.

3.Як часто зустрічається вроджений гіпотиреоз?

А. 1:2640;

Б. 1:10000;

В. 1:1000;

Г. 1:100000.

4.Які принципи лікування вродженого гіпотиреозу?

А. Замісна терапія;

Б. Призначення глюкокортикоїдів;

В. Своєчасне призначення ферментів;

Г. Призначення антибіотикотерапії.

5. В які терміни проводяться контрольні забори крові після початку замісної терапії при вродженому гіпотиреозі?

А. Через 3 тижні і 1,5 місяці після початку замісної терапії;

Б. Через 1,5 місяці після початку замісної терапії;

В. Через 3 місяці після початку замісної терапії;

Г. Через 2 тижні після початку замісної терапії;

Д. Через 2 тижні і 7 місяців після початку замісної терапії.

 

КОРОТКИЙ ВИКЛАД НАВЧАЛЬНОГО МАТЕРІАЛУ

Вроджений гіпотиреоз – клінічний симптомокомплекс, обумовлений вродженою гіпофункцією щитоподібної залози.

Термін "мікседема" означає слизовий набряк шкіри та підшкірної клітковини. Вперше мікседема в ранньому дитячому віці була описана Fagge в 1870 році. Частота природженого гіпотиреозу, за даними дослідження Гречанінової О.Я. та співавторів (2005), склала 1:2640.

Етіологія та патогенез.

Причини природженого гіпотиреозу:

- порушення морфологічного розвитку щитоподібної залози (гіпоплазія або аплазія, ектопія);

- генетично детерміновані порушення біосинтезу тиреоїдних гормонів - дефекти ферментних систем (зокрема, пероксидази);

- інші дефекти біосинтезу гормонів на різних етапах метаболізму;

- внутрішньоутробне ушкодження щитоподібної залози.

Природжений гіпотиреоз може виникнути також внаслідок трансплацентарного переходу струмогенів від вагітної (антитиреоїдні препарати, деякі медикаменти, антитиреоїдні антитіла тощо) в організм плода.

Крім того, первинний гіпотиреоз спостерігається при синдромі первинної поліендокринної недостатності (поєднується з ураженням надниркових залоз, гонад, паращитоподібних залоз, підшлункової залози).

Тиреоїдна недостатність проявляється сповільненням усіх процесів обміну за рахунок пригнічення активності різних ферментів. Білковий спектр крові змінюється в бік підвищення глобулінових фракцій. У результаті накопичення кислих глікозоаміногліканів в органах та тканинах, в шкірі накопичуються кислі глікозоаміноглікани (гіалуронова та хондроітинсірчана кислоти) і розвивається муцинозний набряк. Пригнічується вуглеводний та жировий обмін, підвищується рівень холестерину, тригліцеридів, бета-ліпопротеїдів. При цьому порушується також водний та електролітний обмін.

При гіпотиреозі знижується скоротлива здатність міокарда, зменшується серцевий викид. Тони серця ослаблені, наявна брадикардія. Може розвиватися перикардит (іноді поєднується з асцитом, гідротораксом).

Найбільш тяжкі наслідки гіпотиреозу проявляються гальмуванням розвитку тканини мозку, зменшенням його маси, порушенням мієлінізації провідних шляхів. Особливо відчутні тяжкі порушення у дітей перших місяців та років життя.