Цитоплазматический (митохондриальный) тип.

Критерии:

• признак встречается с одинаковой частотой у обоих полов;

• признак передается от больной матери либо всему потомству, либо только его части в зависимости от попадания в зиготу аномальных плазмогенов от яйцеклетки.

Примеры заболеваний: одна из форм несращения остистых отростков позвонков, атрофия зрительного нерва Лебера, некоторые формы доброкачественных опухолей (он-коцитома).

2.4. Нарушение регионального кровообращения. Тромбозы и эмболии.

Региональное кровообращение (периферическое, органное) - система, обеспечи­вающая циркуляцию крови в органах и тканях большого круга кровообращения.

Центральное кровообращение - система циркуляции крови в сердце и крупных сосудах (обеспечивающая, в первую очередь, систолическое АД).

Нарушения регионального кровообращения одна из основных причин распростра­ненных заболеваний и смерти.

Регионы, наиболее часто страдающие от нарушения кровообращения: сердце, мозг, нижние конечности, почки, печень, кишечник.

/. Строение сосудистого русла,

Рис. 2.4.1. Схема, иллюстрирующая функционально специализированные, последовательно соеди­ненные отделы сердечно-сосудистой системы.

Примечание: 1 - левый желудочек; 2 - сосуды «котла»; 3 - артериолы; 4 - сфинктеры; 5 - капилляры; 6 - ве­нулы; 7 - емкостные сосуды.

Функциональная классификация отделов сосудистого русла (рис. 2.4.1.):

• сердце,

• сосуды «котла» или сосуды компрессионной камеры - аорта и крупные артерии эластического типа,

• резистивный отдел или сосуды сопротивления функционируют по типу "крана": расширяются - сопротивление снижается, суживаются - сопротивление увеличивается (мелкие мышечные артерии, артериолы, прекапиллярные сфинктеры, постапиллярные сфинктеры, венулы),

• обменный отдел - часть сосудистого русла, в котором происходит обмен веществ и воды (капилляры - имеют ряд эндотелиальных клеток и базальную мембрану, гладко-мышечных элементов нет; диаметр капилляра сопоставим с размерами эритроцита),

• емкостный отдел - резерв крови (вены).

Структурная классификация отделов сосудистого русла:

• Микроциркуляторное русло - часть сосудистого русла, ограниченная сосудами

небольшого диаметра - не более 100 мкм-артериолы, сфинктеры, капилляры, венулы,

анастомозы (рис 2.4.2.).

• Плазматические сосуды - часть сосудистого русла, не содержащая форменных элементов крови.

• Лимфатическая система - система, по которой движется лимфа, осуществляя возврат лимфатической жидкости в венозный отдел сосудистого русла (коллекторы, со­суды, узлы, протоки).

А РТ ЕРИОЛА

ИСТИННЫЕ КАПИЛЛЯРЫ

В Е Н У Л А В Е Н У Л А

\
П Р ЕКАПИЛЛЯРНЫ Е
АРТЕРИОВЕНОЗНЫЙ СФИНКТЕРЫ

А НАСТОМ ОЗ

Рис. 2.4.2. Схематическое изображение отделов микроциркуляторного русла.

//. Закономерности движения жидкости в обменном отделе сосуди­стого русла и их нарушения. Формула и модель Стерлинга.

Обмен жидкости между кровью и тканями происходит активно (с затратой энергии) и пассивно (путем осмоса - движение растворителя по градиенту концентрации; диффу­зии - движение вещества по градиенту концентрации; фильтрации - движение вещества по градиенту гидростатического давления).

Величина фильтрационного давления описывается моделью и формулой Франка-Старлинга.

ФД = (ГДК + ОДТ) - (ГДТ + ОДК) ГДК - гидростатическое давление крови на артериальном конце выше(«32>5 мм.рт.ст), чем на венозном (~ 17,5 ммрт.ст.).

ОДТ - онкотическое давление ткани («4,5 мм рт.ст.). ГДТ - гидростатическое давление ткани (~ 3 мм рт.ст.). ОДК - онкотическое давление крови (~ 25 мм рт.ст.).

ФД_а=(32,5+4,5)-(3+25)=9 ттНд

ФД_в=(17,5+4,6МЗ+25)=-6 ттНд

Таким образом, создаются условия для выхода жидкости из артериального отдела капилляров и возврата в венозном отделе.

///. Общая этиология и общий патогенез нарушений регионального кровообращения.

Этиология нарушений регионарного кровообращения: атеросклероз (стенозы и окклюзии), тромбозы, ангиопатии (при сахарном диабете), экстравазалъные компрессии (например, позвоночной артерии, чревного ствола,), эмболии, дисплазии (гипоплазии, па­тологические извитости, артерио-венозные соустья), воспалительные пораэюенгш сосудов (артерииты, облитерирующий тромбангиит), нарушения тонуса (болезнь Рейно).

Патогенетические механизмы нарушений регионального кровообращения.

7. Характер движения крови по сосудам:

• Ламинарный ток крови (пластинчатый, нормальный) - эритроциты центральной части имеют большую скорость, по сравнению с периферическими (за счет силы трения), в результате профиль кровотока имеет параболический вид.

• Турбулентный ток крови - в результате изменения просвета сосуда (сужения) ско­рость кровотока местно увеличивается, профиль кровотока искажается; чем больше суже­ние, тем более выражено локальное увеличение скорости. Условия возникновения турбу­лентности -стенозы и деформации.

• Коллатеральный кровоток (окольный) - способ компенсации нарушений региональ­ного кровообращения.

П. Тромбоз - прижизненное свертывание крови в просвете сосуда, в полостях серд­ца или выпадение из крови плотных масс. Образующийся при этом сверток крови называ­ется тромбом.

По отношению к просвету сосуда различают тромбы пристеночные и обтурирующие.

В зависимости от строения и внешнего вида различают:

• Белый тромб состоит из тромбоцитов, фибрина и лейкоцитов с небольшим количеством эритроцитов, образуется медленно, чаще в артериальном русле, где наблюдается высокая скорость кровотока.

• Красный тромб образуется из тромбоцитов, фибрина и большого количества эритроцитов, которые попа­дают в сети фибрина, как в ловушку. Красные тромбы обычно формируются в венозной системе, где мед­ленный кровоток.

• Смешанный тромб встречается наиболее часто, имеет слоистое строение, в нем содержатся элементы крови, которые характерны как для белого, так и для красного тромба. Слоистые тромбы чаще образуются в венах, в полостях сосудистых и сердечных аневризм. В смешанном тромбе различают: головку (имеет строение белого тромба), тело (собственно смешанный тромб), хвост (имеет строение красного тромба).

• Гиалиновый тромб состоит из гемолизированных эритроцитов, тромбоцитов и преципитирующих белков плазмы и практически не содержит фибрин. Эти тромбы встречаются в сосудах микроциркуляторного рус­ла.

Иногда обнаруживаются тромбы, составленные почти полностью из тромбоцитов. Они обычно формируются у пациентов, которые лечатся гепарином (его антикоагуляционное влияние предотвращает формирование фибрина).

Факторы, способствующие тромбообразованию:

• Повреждение стенки сосуда (выброс тромбопластина, дефицит простациклина, зет-потенциал)

• Замедление кровотока (венозная гиперемия, стаз, повышенная вязкость крови).

• Повышение свертываемости.

• Нарушение мембранного потенциала форменных элементов.

• Нарушение белкового состава крови.

• Турбулентный ток крови.

///. Эмболия - перенос током крови инородных частиц и закупорка ими просвета сосуда. Сами частицы называются эмболами.

В зависимости от направления движения эмболаразличают:

• Ортоградную эмболию - перемещение эмбола по току крови.

• Ретроградную эмболию - движение эмбола против тока крови под действием силы тяжести.

• Парадоксальную эмболию - возникает при наличии дефектов в межпредсердной или межжелудочковой перегородке, что способствует проникновению эмбола из вен большого круга в артерии большого круга, минуя легкие.

По происхождению эмболы классифииируют на эндогенные (тромб, жир, газ, клетки) и экзогенные (воздух, бактерии и паразиты).

Тромбоэмболия - отрыв фрагмента тромба и перенос его током крови (наиболее частая причина эмболии).

Эмболы большого круга:

Источники - легочные вены, левое сердце, артерии большого круга. Чаще всего кардиальные (ревматизм) и артерио-артериальные (распад атеросклеротических бляшек особенно в сонных артериях).

Мишени - мозговые артерии, почки, кишечник.

Эмболы малого круга:

Источники - вены большого круга, правое сердце.

Мишени - легочные артерии (ТЭЛА).

IV. Отек - типовой патологический процесс, сопровождающийся увеличением во­ды во внеклеточном пространстве.