Незаращение овального окна в межпредсердной перегородке

Через овальное окно кровь из левого предсердия поступает в правое, затем - в правый желудочек и в малый круг кровообращения. Правые отделы сердца переполнены кровью. Для выброса крови из правого желудочка в легочный ствол необходимо усиление работы миокарда, что приводит к гипертрофии правого желудочка и позволяет сердцу какое-то время справляться с нарушениями кровообращения (рис. 12.1 а).

Незаращение артериального (боталлова) протока

У плода легкие не функционируют, и кровь по боталлову протоку из легочного ствола попадает непосредственно в аорту, минуя малый круг кровообращения. В норме боталлов проток зарастает через 15-20 сут после рождения. Если этого не происходит, то кровь из аорты за счет более высокого давления попадает в легочный ствол. Количество крови и кровяное давление в малом круге кровообращения повышаются, создавая нагрузку на левые отделы сердца - развивается гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, постепенно происходят патологические изменения в легких и других органах, связанных с общей гипоксией (рис. 12.1 б).

Дефект

Межжелудочковой перегородки

При этом пороке кровь из левого желудочка поступает в правый, вызывая его перегрузку и гипертрофию (рис. 12.1 в).

Тетрада Фалло

Является комбинированным врожденным пороком. Чаще дефект межжелудочковой перегородки сочетается с сужением легочного ствола, отхождением аорты от левого и правого желудочков одновременно и с гипертрофией правого желудочка. Тетраду Фалло наблюдают при 40-50% всех врожденных пороков сердца. При этом кровь из правых отделов сердца поступает в левые. В малый круг кровообращения поступает меньше крови, а в большой круг кровообращения поступает смешанная кровь, вызывая общую гипоксию организма (рис. 12.1 г).

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца в большинстве случаев являются следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов. В 90% случаев они имеют ревматическую этиологию. При ревматизме поражаются все оболочки сердца. При эндокардите сильнодействующий токсин увеличивает проницаемость стенки сосудов и выход из них фибриногена - возникает белковая стромально-сосудистая дистрофия. В исходе мукоидного и фибриноидного набухания развивается гиали-ноз: клапаны деформируются, становятся плотными; сухожильные

Рис. 12.1. Врожденные пороки сердца: а - нормальные взаимоотношения сердца и крупных сосудов; б - незаращение артериального (боталлова) протока; в - дефект межжелудочковой перегородки; г - тетрада Фалло

нити - короткими, толстыми, нерастяжимыми; на створках клапанов образуются фибринозные наложения, они не могут полностью закрывать предсердно-желудочковые отверстия. В результате формируется порок сердца: недостаточность клапана (кровь во время систолы поступает не только в аорту или легочный ствол, но и обратно в предсердия). Предсердия переполняются кровью.

Для предотвращения перерастяжения полости предсердий, а также для обеспечения поступления необходимого объема крови в сосудистое русло компенсаторно повышается сила сокращения миокарда предсердия и желудочка, в результате чего развивается его гипертрофия.

При воспалении происходят не только склерозирование и деформация клапанов сердца, но и частичное сращение створок. Отверстия между предсердием и желудочком становятся меньше, развивается их сужение - стеноз.

Наиболее часто при приобретенных пороках сердца наблюдаются комбинации стеноза предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность клапана. Такой порок называют комбинированным.

БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ

Атеросклероз

Атеросклероз - понятие, объединяющее все виды склероза артерий, независимо от причины и механизма его развития; отражает нарушения обмена жиров и белков.

С атеросклерозом связана патология сердечно-сосудистой системы.

Факторами риска атеросклероза являются: возраст, пол, семейная предрасположенность, гиперлипидемия, гипертензия, курение, сахарный диабет, гипергликемия.

Одним из основных факторов патогенеза атеросклероза является гиперлипидемия (рис. 12.2).

Рис. 12.2. Атеросклероз

Из многочисленных теорий патогенеза наибольшего внимания заслуживает теория реакции на повреждения. Повреждение сосудов происходит при гиперлипидемии, стрессе, механических повреждениях, иммунных сбоях, действии токсинов, инфекционных агентов. При этом происходят захватывание и перенос жиров эндотелиальными клетками с помощью рецепторов за эндотелий. За счет повышения сосудистой проницаемости из крови выходят тромбоциты, которые продуцируют факторы некроза и обеспечивают пролиферацию гладко-мышечных клеток, а также синтез соединительной ткани и формирование бляшки.

В развитии атеросклероза различают несколько стадий.

1. Долипидная стадия макроскопически не определяется. Микроскопически - увеличена проницаемость эндотелия, происходит мукоидное набухание интимы сосуда.

2. Стадия липоидоза. На интиме определяют желтые пятна, которые представляют собой очаги инфильтрации интимы жирами.

3. Стадия липосклероза. Над поверхностью интимы набухают бляшки, вокруг обложения липидов разрастается соединительная ткань, эластические волокна разрываются.

4. Стадия атероматоза характеризуется распадом бляшки, масса детрита в центре бляшки выкрашивается и образуются язвочки в интиме, прикрытые пристеночными тромбами.

5. Стадия атерокальциноза состоит в том, что происходит отложение солей в бляшке.

В зависимости от того, какие сосуды поражаются в большей степени, различают следующие формы атеросклероза.

Атеросклероз артерий головного мозга характерен для пожилых и старых больных. Хроническое кислородное голодание приводит к развитию ишемического или геморрагического инфаркта. Клинически выражается в ишемическом инсульте.

Хроническая форма - атрофия лобных извилин, выражающаяся в слабоумии.

Атеросклероз коронарных артерий. Является основной причиной ишемической болезни сердца. Острая форма выражается в инфаркте миокарда или острой сердечной недостаточности.

Атеросклероз артерий кишечника связан с поражением брюшной аорты и устьев брыжеечных артерий. При тромбозе развивается гангрена кишки.

Хроническая форма атеросклероза кишечника ведет к атрофии мышечной стенки, протекает с атонией и запорами.

Атеросклероз артерий нижних конечностей ведет к их ишемии, при осложнении тромбозом может возникнуть гангрена конечности.

Хроническая форма - перемежающая хромота, слабость в ногах, трофические язвы.

Последствия атеросклероза - происходит стенозирование просвета сосудов. При деформации сосуда отмечается ишемия органа.

Ишемическая болезнь сердца

ИБС - группа заболеваний, обусловленных относительной недостаточностью коронарного кровообращения (рис. 12.3).

Рис. 12.3. Хроническая ишемическая болезнь сердца. Кардиосклероз: а - постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз (показано стрелкой); б - рассеянный очаговый кардиосклероз (рубцы показаны стрелками)

ИБС развивается при атеросклерозе коронарных артерий, и по существу это сердечная форма атеросклероза и гипертонической болезни сердца. Атеросклероз и гипертоническую болезнь сердца при ИБС рассматривают как фоновые заболевания.

Клинически ИБС проявляется приступами стенокардии, т.е. сильными болями в области сердца в связи с недостаточным коронарным кровотоком и ишемией миокарда.

Факторы риска ИБС: гиперлипидемия, курение, артериальная гипертензия, гиподинамия, ожирение, стресс, возраст, генетическая предрасположенность.

Для ИБС характерна хроническая, постепенно нарастающая коронарная недостаточность, однако она может сменяться кризами, т.е. эпизодами острой (абсолютной) коронарной недостаточности, возникающей на фоне хронической (относительной) недостаточности коронарного кровообращения. В связи с этим выделяют острую ИБС, или инфаркт миокарда, и хроническую ИБС - кардиосклероз.

Инфаркт миокарда

Инфаркт миокарда - некроз участка сердечной мышцы, возникает вследствие стойкой остро наступившей ишемии из-за тромба коронарной артерии. Развивается в первые 18-24 ч после закупорки венечной артерии.

Различают ишемическую, некротическую стадии и стадию организации инфаркта миокарда.

Ишемическая стадия инфаркта не имеет каких-либо отчетливых признаков изменений сердечной мышцы. Однако при микроскопическом исследовании наблюдаются дистрофические изменения мышечных волокон - утрата поперечной исчерченности, деструкция и набухание митохондрий, исчезновение гликогена.

Некротическая стадия инфаркта миокарда развивается к концу первых суток после приступа стенокардии. Появляются явные признаки некроза. На разрезе мышцы сердца хорошо видны желтоватые, неправильной формы очаги некроза миокарда.

Стадия организации инфаркта миокарда начинается сразу после развития некроза. Происходит постепенная замена участка некроза соединительной тканью с образованием рубца.

Очаг некроза замещается вначале грануляционной тканью, которая в течение двух месяцев созревает в грубоволокнистую соединительную ткань, т.е. происходит организация инфаркта и на его месте остается рубец. Возникает крупноочаговый кардиосклероз (рис. 12.4).

Кардиосклероз - заболевание, при котором в сердечной мышце разрастается соединительная ткань. Кардиосклероз как проявление хронической ИБС может быть атеросклеротическим мелкоочаговым либо постинфарктным крупноочаговым, на основе которого образуется хроническая аневризма сердца (см. также рис. 12.3).

Хроническая аневризма возникает как исход обширного (транс-мурального) инфаркта, захватывающего всю толщу сердечной мышцы. Когда соединительная ткань становится стенкой сердца, она постепенно истончается и под давлением крови выбухает - образуется

Рис. 12.4. Инфаркт миокарда (поперечные срезы сердца): 1 - ишемический инфаркт с геморрагическим венчиком задней стенки левого желудочка; 2 - обтурирующий тромб в задней нисходящей артерии; 3 - разрыв стенки сердца. На схемах (внизу): а - заштрихована область инфаркта (стрелкой показана область разрыва); б - заштрихованы уровни срезов

аневризматический мешок, заполненный тромботическими массами, которые могут стать источником тромбоэмболии. Хроническая аневризма сердца в большинстве случаев становится причиной нарастающей хронической сердечной недостаточности.