Митральные пороки сердца: этиология, патогенез, особенности нарушения гемодинамики, клиника, диагностика, лечение митральных пороков, втэ, диспансеризация. Показания к оперативному лечению.

Недостаточность левого предсердно-желудочкового отверстия (митрального) клапана, или митральная недостаточность, — патологическое состояние, при котором створки двустворчатого клапана не закрывают полностью митральное отверстие и во время систолы желудочков происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие (так называемая митральная регургитация). Это возможно в двух ситуациях.

• Во время систолы желудочков происходит неполное смыкание створок митрального клапана вследствие органического их изменения в виде укорочения, сморщивания, что часто сочетается с отложением солей кальция в ткань клапана, а также вследствие укорочения сухожильных хорд. В этом случае говорят о клапанной недостаточности.

• Митральная регургитация возникает вследствие нарушения слажен-ного функционирования митрального «комплекса» (фиброзное кольцо, сухожильные хорды, сосочковые мышцы) при неизмененных створках клапана. В этом случае говорят об относительной митральной недостаточности.

Относительная митральная недостаточность возникает вследствие разнообразных причин:

а) при расширении полости левого желудочка створки митрального

клапана не могут полностью закрыть атриовентрикулярное отверстие;

б) створки митрального клапана во время систолы левого желудочка

могут прогибаться в полость левого предсердия — синдром пролабирова-

ния митрального клапана; ткани клапана с отложением солей кальция; 4) диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, склеродермия); 5) травматическим отрывом створки клапана.

Наиболее частой причиной является ревматизм (до 75 % всех случаев порока и все без исключения случаи его сочетания с митральным сте-нозом).

Патогенез. Неполное смыкание створок митрального клапана приводит к возврату части крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В левом предсердии накапливается большее количество крови, в результате чего развивается его дилатация. В левый желудочек также поступает увеличенное количество крови, что обусловливает его дилатацию и компенсаторную гипертрофию. Дополнительное растяжение кровью предсердия ведет к повышению давления в его полости и гипертрофии миокарда. Порок длительное время компенсируется за счет работы мощного левого желудочка. В дальнейшем при ослаблении сократительной функции левого желудочка в полости левого предсердия повышается давление, ретроградно передающееся на легочные вены, капилляры, артерио-лы. Возникает так называемая венозная («пассивная») легочная гипертен-зия, приводящая к умеренной гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. С увеличением давления в малом круге кровообращения и развитием дистрофических изменений в миокарде правого желудочка снижается его сократительная функция и возникают застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Наличие и выраженность признаков определяют клиническую картину порока.

• Прямые, или «клапанные», признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана.

• Косвенные, или «левосердечные», признаки, обусловленные ком-пенсаторной гиперфункцией левого желудочка и левого предсердия с по-следующим развитием дилатации и гипертрофии.

• Признаки «пассивной» легочной гипертензии.

• Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска в период компенсации порока у

больного может не быть никаких жалоб. Больные могут выполнять боль-шую физическую нагрузку, и порок у них часто может быть обнаружен совершенно случайно, например во время профилактического осмотра.

При снижении сократительной функции левого желудочка, принимающего участие в компенсации порока, и развитии легочной гипертензии больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызвать приступы сердечной астмы, а также одышку в покое.

У некоторых больных при развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с небольшим количеством мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). При нарастании правожелудоч-ковой недостаточности отмечаются отеки и боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.

Часто у больных наблюдаются боли в области сердца. Характер болей различен: ноющие, колющие, давящие; связь их с физической нагрузкой не всегда удается обнаружить.

При достаточном количестве жалоб можно сделать вывод лишь о наличии нарушения кровообращения в малом круге, однако о причине этих нарушений (т.е. о пороке) можно судить только на следующем этапе диагностического поиска.

в) при дисфункции сосочков мышц в результате их ишемии, кардиоск

лероза;

г) вследствие разрыва сухожильных хорд, соединяющих клапаны с со

вковыми мышцами;

с д) при кальцинозе клапанного фиброзного кольца, затрудняющем его УЖение во время систолы желудочков.

Теп ^золированная митральная недостаточность встречается редко. Значи-0Т)|ЬНо Чаще она комбинируется со стенозом левого атриовентрикулярного ВеРстия, или митральным стенозом.

Этиология. Митральная недостаточность может быть вызвана: 1) ревма-змом; 2) инфекционным эндокардитом; 3) дегенеративными изменениями На II этапе диагностического поиска следует прежде всего выявить пря-иЫе признаки, на основании которых можно поставить диагноз митральной епостаточности: систолический шум над верхушкой сердца в сочетании с нслаблением I тона. Эти симптомы непосредственно связаны с нарушени-0 функционирования митрального клапана: ослабление (иногда полное хстутствие) I тона объясняется отсутствием «периода замкнутых клапанов»- систолический шум возникает вследствие прохождения обратной волны крови (волна регургитации) из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митр^ь"0™ клапана. Интенсивность систолического шума варьирует в широких пределах и обычно обусловлена выраженностью дефекта клапана. Тембр шума различный: мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием над верхушкой. Лучше всего выслушивается шум над верхушкой сердца и более отчетливо при положении больного на левом боку при задержке дыхания в фазе выдоха, а также после физической нагрузки. После приема нитроглицерина шум' ослабевает. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум).

При аускультации в случаях резко выраженной митральной недоста-точности над верхушкой сердца можно услышать III тон, который появ-ляется вследствие колебаний стенок левого желудочка при поступлении увеличенных количеств крови из левого предсердия. Этот III тон всегда сочетается со значительным ослаблением I тона и выраженным систоли-ческим шумом. Иногда III тон может выслушиваться у молодых здоро-вых людей, но в этом случае I тон звучный, а при наличии систоличе-ского шума (обычно функционального происхождения) он нерезко выра-жен, короткий, мягкого тембра. Иногда III тон принимают за тон откры-тия митрального клапана при стенозе последнего, однако тон открытия митрального клапана обязательно сочетается с усилением I тона и диа-столическим шумом (т.е. клапанными признаками митрального стеноза). При незначительно выраженной недостаточности митрального клапана III тон не выслушивается.

На II этапе определяются также косвенные признаки, указывающие на выраженность порока сердца и нарушение кровообращения в различных сосудах. К ним относятся гипертрофия и дилатация левого желудочка и левого предсердия, а также симптомы легочной гипертензии и застойных явлений в большом круге кровообращения. Степень увеличения левого желудочка и левого предсердия соответствует степени митральной регургитации. Увеличение левых отделов сердца может быть выявлено при осмотре и пальпации области сердца: «сердечный горб», смещение верхушечного толчка влево (при значительной дилатации левого желудочка) и вниз, а также при перкуссии (смещение левой границы латерально за счет расширения левого желудочка, а верхней границы вверх за счет дилатации левого предсердия).

При снижении сократительной способности левого желудочка и разви-тии легочной гипертензии выявляются соответствующие симптомы: акцент II тона над легочной артерией в сочетании с его расщеплением (это объясняется небольшим запаздыванием легочного компонента тона, а также бо-Лее ранним закрытием аортального клапана вследствие того, что левый желудочек опорожняется через два отверстия). Легочная гипертензия приводит к развитию компенсаторной гиперфункции и гипертрофии правого же-Дудочка, что может обусловить появление пульсации в эпигастральной области (усиливается на высоте вдоха). При выраженных нарушениях кро- вообращения в малом круге может отмечаться акроцианоз вплоть до разви тия типичного fades mitralis.

В случае снижения сократительной функции правого желудочка появ-ляются признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение пе чени, набухание шейных вен, отеки на стопах и голенях. Пульс и артери. альное давление обычно не изменены.

На III этапе диагностического поиска уточняются прямые и косвенные признаки.

Фонокардиография (ФКГ) дает подробную характеристику систолического шума и измененных тонов. Систолический шум возникает вместе с начальными осцилляциями I тона и занимает всю систолу или большую ее часть амплитуда кривой шума тем больше, чем более выражена недостаточность клапана. При записи с верхушки сердца в выраженных случаях порока амплитуда I тона значительно уменьшается, I тон может полностью сливаться с систолическим шумом. Интервал Q — I тон может оказаться увеличенным до 0,07—0,08 с в результате увеличения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митрального клапана.

Лучше записывается III тон с верхушки сердца — в виде 2—4 редких осцилляции. Следует подчеркнуть, что интервал между записью II и III тонов не менее 0,12 с. Это очень важный признак для дифференциации III тона и тона открытия, наблюдаемого при митральном стенозе.

На ЭКГ при данном пороке выявляются очень разные признаки в зави-симости от выраженности клапанного дефекта и степени повышения дав-ления в малом круге кровообращения.

При незначительно и умеренно выраженном пороке ЭКГ может остаться неизмененной. В более выраженных случаях наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия: 1) появление двухвершинного зубца Р в отведениях I, aVL, V4^6, причем вторая вершина, отражающая возбуждение левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением правого предсердия; 2) в отведении V, резко увеличивается по продолжительности и амплитуде вторая (негативная) фаза зубца Р; 3) по мере увеличения степени гипертрофии зубец Р удлиняется и превышает 0,10 с.

Признаки гипертрофии левого желудочка: 1) увеличение амплитуды зубца R в отведениях V5 6 и зубца S в отведениях Vu; 2) в отведениях V5,6, реже в I и aVL, сегмент ST снижается, а зубец Т изменяет свою форму (его амплитуда снижается, затем он становится изоэлектричным и, наконец, двухфазным и негативным).

При развитии выраженной легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения амплитуды зубца R в отведениях V, 2 и ЭКГ становится характерной для гипертрофии обоих желудочков.

Эхокардиография выявляет увеличение полости левого предсердия и левого желудочка. При допплерэхокардиографии определяются прямые признаки порока — заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. По величине струи регургитации выделяют четыре заброса струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. По величине струи регургитации выделяют 4 степени выраженности порока:

I степень — незначительная — длина струи регургитации до 4 мм (от

основания створок митрального клапана). II степень — умеренная, струя регургитации равна 4—6 мм.

III степень — средняя, струя регургитации равна 6—9 мм.

ГУ степень — выраженная, струя регургитации более 9 мм. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого педсердия (смещение контрастированного пищевода предсердием по дуге йптьшого радиуса, выбухание третьей дуги на левом контуре сердца), а якже левого желудочка (закругление четвертой дуги на левом контуре рпдиа уменьшение ретрокардиального пространства). В случае развития егочной гипертензии отмечается расширение корней легких с нечеткими контурами, сосудами, прослеживаемыми до периферии легочных полей. Увеличение правого желудочка как реакция на повышение давления в легочной артерии выражено обычно нерезко, так как легочная гипертензия пои данном пороке не достигает больших степеней.

Течение. Течение недостаточности митрального клапана отличается большим разнообразием. Ни при одном другом пороке не бывает такой ва-оиабельности клинической картины: часть больных, страдающих пороком на протяжении многих лет, переносят большую физическую нагрузку, а другая часть больных страдают выраженной одышкой и тяжелой правоже-лудочковой недостаточностью. При умеренно выраженной регургитации и отсутствии серьезного поражения миокарда в результате повторных атак ревматизма больные могут оставаться длительное время трудоспособными. Резко выраженная митральная недостаточность быстро приводит к развитию сердечной недостаточности. В течении порока можно выделить три периода.

• Первый период: компенсация «клапанного» дефекта усиленной работой левого предсердия и левого желудочка. Это длительный период хорошего самочувствия больных и отсутствия симптомов недостаточности кровообращения.

• Второй период: развитие «пассивной» (венозной) легочной ги-пертензии вследствие снижения сократительной функции левых отделов сердца. В этот период появляются характерные симптомы нарушения кровообращения в малом круге в виде одышки (при нагрузке и в покое), кашля, иногда кровохарканья и приступов сердечной астмы. Этот период длится относительно недолго, так как застойные явления в малом круге быстро прогрессируют и правый желудочек не успевает приспособиться к новым условиям функционирования.

• Третий период: правожелудочковая недостаточность со всеми характерными симптомами (увеличение печени, отеки, повышение веноз-ного давления).

Осложнения. Основные осложнения порока связаны с развитием ле-гочной гипертензии и дилатацией левого предсердия. К ним относятся: 1) кровохарканье и отек легких; 2) нарушения сердечного ритма в виде мерцательной аритмии и суправентрикулярной экстрасистолии; 3) тромбо-эмболические осложнения (тромбоз левого предсердия с эмболией почек, мезентериальных сосудов и сосудов головного мозга).

Диагностика. Диагноз митральной недостаточности можно поставить при обнаружении прямых (клапанных) признаков порока, подкрепляемых косвенными. Аускультативные симптомы наиболее важные. Увеличение левого желудочка и левого предсердия — менее яркие симптомы, особенно в начальной стадии порока; они становятся выраженными лишь при про-грессировании порока и длительном его существовании. Существенную Помощь оказывает допплерэхокардиография.

Дифференциальная диагностика. При дифференциальной диагностике Митральной недостаточности необходимо иметь в виду следующее.

• У здоровых может выслушиваться функциональный систолический

шум над верхушкой сердца, но более часто он определяется над основани- сердца, нет косвенных признаков порока (увеличение левого предсердия ц левого желудочка), шум мягкого тембра изменчив по интенсивности. На ФКГ амплитуда шума невелика, шум начинается позднее, чем при пороке сердца, менее продолжителен, I тон имеет нормальную амплитуду.

• При «митрализации» в течение заболеваний, сопровождающихся резким расширением полости левого желудочка и растяжением фиброзного кольца митрального отверстия (гипертоническая болезнь, постинфарктная аневризма левого желудочка, диффузный миокардит тяжелого течения, ди-латационная кардиомиопатия и пр.), над верхушкой выслушивается систолический шум, обусловленный относительной митральной недостаточностью. Однако в отличие от порока сердца при этих заболеваниях отмечается умеренное увеличение левого предсердия, не соответствующее гораздо большей степени увеличения левого желудочка. Кроме того, дифференциации помогает анализ всей клинической картины.

• Систолический шум над верхушкой сердца может выявляться при синдроме пролапса митрального клапана. Этот синдром заключается в выбухании створок клапана в полость левого предсердия, что обусловливает регургитацию крови. В отличие от митральной недостаточности при пролапсе I тон не изменен, в период систолы определяется добавочный тон (мезосистолический щелчок), систолический шум приходится на вторую половину систолы, что отчетливо выявляется на ФКГ; этот шум регистрируется между мезосистолическим щелчком и II тоном. При переходе больного в вертикальное положение или после приема нитроглицерина шум усиливается, в то время как прием р-адреноблокаторов приводит к ослаб-лению шума. Эхокардиография окончательно разрешает диагностические трудности, выявляя пролапс митрального клапана.

• Систолический шум над верхушкой сердца может выслушиваться и при других пороках (стеноз устья аорты, трикуспидальная недостаточность).

Лечение. Специальных методов консервативного лечения больных с данным пороком сердца не существует. При развивающейся сердечной недостаточности, а также нарушении сердечного ритма лечение проводят согласно общепринятым методам.

Хирургическое лечение (протезирование митрального клапана) показано при недостаточности митрального клапана III—IV степеней (даже при удовлетворительном состоянии больного), а также при признаках дисфункции левого желудочка (снижение сердечного выброса, конечный систолический размер более 45 мм).

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) — патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2—14 раз, что создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз может наблюдаться изолированно или в сочетании с митральной недостаточностью, а также пороками других клапанов (аортального, трехстворчатого).

Этиология. Практически все случаи митрального стеноза являются следствием ревматизма. Достаточно часто в анамнезе больных (до 30—50 % случаев) не наблюдается явных ревматических «атак», тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Патогенез. Площадь отверстия митрального клапана в норме составляет около 4,5—6 см2. Когда развивается митральный стеноз, кровоток через митральный клапан из левого предсердия в левый желудочек уменьшается и сердечный выброс падает При уменьшении площади митрального отверстия давление в левом предсердии увеличивается, чтобы облегчить изгнание крови. Когда площадь митрального отверстия достигает 1 см2, давление в левом предсердии становится равным 25 мм рт. ст. (в норме не более 5 мм рт. ст.). Подъем давления я левом предсердии ведет к подъему давления в легочных венах и капилля-х развивается «пассивная» (венозная) легочная гипертензия, при которой давление в легочной артерии обычно не превышает 50—60 мм рт. ст., поэтому гипертрофия правого желудочка выражена нерезко. Однако у части больных (преимущественно у молодых), имеющих «чистый» стеноз, отмечается иной тип легочной гипертензии. В ответ на прогрессирующий рост давления в левом предсердии (часто более 25 мм рт. ст.) и легочных венах возникает активный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). В результате этого давление в легочной артерии возрастает непропорционально повышению давления в левом предсердии — развивается так называемая активная, или артериальная, легочная гипертензия. Легочные капилляры вследствие спазма легочных артериол как бы «предохранены» от переполнения протекающей кровью, однако это ведет к тому, что в легочной артерии давление возрастает значительно и может в 2—3 раза превышать давление в аорте. В ответ на значительный подъем давления в легочной артерии развивается выраженная гипертрофия правого желудочка. В дальнейшем при снижении его сократительной функции наблюдаются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническую картину заболевания определяют наличие и выраженность следующих признаков.

• Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана. К прямым относятся также «лево-предсердные» признаки, отражающие реакцию левого предсердия на за-труднение кровотока в митральном отверстии.

• Косвенные признаки: а) легочные, обусловленные наличием легочной гипертензии; б) правожелудочковые, обусловленные реакцией правого сердца на наличие легочной гипертензии.

• Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска можно не получить значимой для диагноза информации, как правило, компенсация порока обусловлена уси-ленной работой левого предсердия. Больные не предъявляют никаких жалоб, могут справляться с достаточной физической нагрузкой, внешне про-изводят впечатление вполне здоровых людей.

При повышении давления в малом круге кровообращения (особенно при «пассивной» легочной гипертензии) можно выявить жалобы на одышку при физической нагрузке. Увеличенный приток крови к сердцу при физической нагрузке приводит к переполнению легочных капилляров кровью (митральный стеноз препятствует нормальному оттоку крови из малого кРУга) и затрудняет нормальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах возможно развитие приступа сердечной астмы (резкая одышка с выделением пенистой мокроты). У некоторых больных в таких случаях отмечается кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

При развитии высокой легочной гипертензии больные предъявляют жалобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость. Это обусловлено отсутствием возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке (так называемая фиксация минутного объема). ОтмечаютСя также усиленные сердцебиения при физической нагрузке. Значительно реже наблюдаются разнообразные болевые ощущения в области сердца, не имеющие диагностического значения. Чаще всего это ноющие или колющие боли, связи их с физической нагрузкой не отме-чается.

При развитии нарушений сердечного ритма (экстрасистолия, мерца-тельная аритмия) больные предъявляют жалобы на перебои, приступы сердцебиений.

На основании указанных жалоб больного может возникнуть лишь предположение о пороке сердца, сопровождающемся нарушением легочного кровообращения (особенно если речь идет о больном молодого возраста с указаниями в анамнезе на перенесенный ревматизм).

На II этапе диагностического поиска следует прежде всего выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митрального стеноза. К ним относятся определяемые при аускультации усиление I тона, диастолический шум, тон открытия митрального клапана. Шум прямо связан с затруднением кровотока через суженный митральный клапан; усиленный I тон обусловлен быстрым сокращением недостаточно наполненного левого желудочка; тон открытия митрального клапана объясняют резким движением уплотненных створок митрального клапана в начале диастолы.

При выраженном стенозировании выслушивается шум, занимающий всю диастолу и усиливающийся в пресистоле. В начале диастолы (прото-диастола) шум обусловлен усиленным кровотоком через митральное отверстие вследствие увеличенного градиента давления «левое предсердие — левый желудочек», в конце диастолы усиление кровотока объясняется активной систолой левого предсердия.

При развитии мерцательной аритмии и выпадении активной систолы предсердий пресистолический шум исчезает.

Для умеренного стеноза характерно наличие шума только в начале диастолы (протодиастолический) или в конце ее (пресистолический). Лучше выслушивается «митральная мелодия» над верхушкой сердца; звуковые симптомы значительно усиливаются при положении больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха. Надо иметь в виду, что в этом случае эпицентр шума смещается латерально, поэтому следует искать место наилучшего звучания, а не ограничиваться традиционными местами аускультации. Диастолический шум усиливается при ускорении кровотока через митральное отверстие, что достигается с помощью специальных приемов: подъем нижних конечностей или физическая нагрузка, увеличивающие приток крови к сердцу. Прием нитроглицерина или вдыхание амилнитрита также усиливает диастолический шум, так как эти препараты уменьшают спазм легочных артериол, что способствует увеличению притока крови в левое предсердие.

Диастолический шум имеет эквивалент в виде пальпаторно определяем мого «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание) над верхушкой сердца.

«Левопредсердные» признаки проявляют себя в виде смещения верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет расширения ушка левого предсердия).

Косвенные признаки («легочные») позволяют диагностировать легочную гипертензию. К ним относятся цианоз; акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум по левому краю грудины, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Грехе-ма—Стилла). Если легочная гипертензия существует продолжительное вре- мЯ, то выявляются «правожелудочковые» признаки: пульсация в эпигаст-рии за счет правого желудочка, «сердечный горб», пульсация в третьем—четвертом межреберье слева от грудины; при перкуссии правая граница относительной тупости определяется латеральнее (за счет правого предсердия, смещаемого расширенным правым желудочком).

При развитии одного из осложнений — мерцательной аритмии — выявляются соответствующие изменения пульса.

Артериальное давление обычно не изменено, однако при резко выра-женном митральном стенозе отмечается тенденция к гипотонии.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы (увеличение печени, набухание шейных вен, отеки нижних конечностей).

На III этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвенные

признаки.

«Клапанные» признаки могут быть уточнены с помощью эхокардиографи-ческого исследования, выявляющего изменения движения створок митрального клапана, их утолщение, а также увеличение размеров левого предсердия. Метод позволяет оценить степень стенозирования на основании замедления скорости движения передней створки митрального клапана.

Рентгенологическое исследование помогает определить выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной гипер-тензии. При «пассивной» (венозной) гипертензии отмечается расширение корней легких в виде гомогенной ткани с нерезкими контурами. Иногда от корней в разные стороны отходят линейные тени, прослеживающиеся до периферии легочных полей. При «активной» (артериальной) легочной гипертензии отмечается выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей. Это проявляется расширением тени корней с четкими контурами. Мелкие ветви легочной артерии сужены, поэтому наблюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви — симптом «ампутации» корней. При значи-тельной легочной гипертензии развивается аневризма легочной артерии. Рентгенологическое исследование выявляет также увеличение правого желудочка и левого предсердия (контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса).

ЭКГ при митральном стенозе выявляет синдром гипертрофии левого предсердия, аналогичный наблюдаемому при митральной недостаточности. По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка: 1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в отведениях II, III, aVF в виде двухфазности (Н—) или негативности; 2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S > 1,0), а в левых грудных отведениях возрастает зубец S (R/S < 1,0).

ФКГ при митральном стенозе детализирует аускультативные данные: в области верхушки сердца выявляется увеличение амплитуды I тона, а также добавочный тон в диастоле — тон открытия митрального клапана. Длительность интервала от начала TI тона до тона открытия составляет 0,08—0,12 с. Этот интервал (II тон — QS) укорачивается при прогрессиро-вании стеноза. Другой интервал (Q — I тон) удлиняется по мере увеличения давления в левом предсердии и достигает 0,08—0,12 с.

Эхокаридиография обнаруживает однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана, снижение общей экскурсии митрального клапана, уменьшение диастолического расхождения митральных створок, увеличение левого предсердия. Регистрируются различные диастолические шумы (пресистолический мезо- и протодиастолический). При стенозе умеренной степени чаще отмечается пресистолический шум.

По мере возрастания степени стеноза, а также снижения сократитель-ной функции левого предсердия пресистолический шум исчезает, уступая место прото- и мезодиастолическому.

Течение. Клинические проявления митрального стеноза соответствуют эволюции гемодинамических расстройств.

* Первый период: компенсация клапанного дефекта осуществляется за счет усиленной работы левого предсердия. В этих случаях порок часто выявляется случайно (во время профилактических осмотров или при об-ращении к врачу по какому-либо иному поводу). Больные не предъявляют жалоб, однако при обследовании выявляют «клапанные» признаки и несколько менее отчетливо «левопредсердные». Косвенных симптомов («легочных» и «правожелудочковых») не наблюдается, так как нарушений в малом круге кровообращения еще нет.

* Второй период: легочная гипертензия и гиперфункция правого желудочка. Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиения. При значительной физической нагрузке в результате быстрого повышения давления в легочных капиллярах появляются приступы сильной одышки, кровохарканье и даже отек легких. В этой стадии клиническая картина митрального стеноза наиболее ярко выражена.

* Третий период: правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Снижение давления в ле-гочной артерии вследствие правожелудочковой недостаточности приводит к некоторому изменению субъективных ощущений; одышка уменьшается, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения (тяжесть в правом подреберье, отеки, олитурия).

Значительное расширение полости правого желудочка при легочной ги-пертензии может привести к появлению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В подобных случаях отмечаются расширение сердца вправо (за счет дилатации правого предсердия), набухание шейных вен, у основания мечевидного отростка выслушивается самостоятельный систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риве-ро—Корвалло). При значительной недостаточности трехстворчатого клапана отмечается пульсация печени.

Осложнения. При митральном стенозе осложнения определяются: 1) нарушением кровообращения в малом круге, 2) дилатацией некоторых отделов сердца.

К первой группе осложнений относятся кровохарканье и сердечная астма.

Вторую группу осложнений составляют мерцание или трепетание предсердий, тромбоэмболические осложнения, медиастинальный синдром. Мерцание или трепетание предсердий — следствие развития дистрофических и склеротических процессов в миокарде левого предсердия. Присоединение нарушений ритма ухудшает состояние компенсации, так как из сердечного цикла выпадает активная систола предсердий.

Тромбоэмболические осложнения связаны с образованием тромбов в левом ушке, чему способствует мерцательная аритмия. Эмболы попадают в сосуды головного мозга, в мезентериальные сосуды, сосуды почек, нижних конечностей.

Тромбоэмболии в сосудах малого круга кровообращения — следствие флеботромбоза вен нижних конечностей, чему способствуют застойные яв- пеНия в большом круге кровообращения и малая физическая активность больных.

Значительное увеличение размеров левого предсердия может привести к сдавлению расположенных вблизи образований. Сдавление левого воз-атного нерВа вызывает паралич голосовой связки и осиплость голоса. Сдавление левой подключичной артерии обусловливает различие в наполнении пульса на левой и правой руке. Давление на симпатический нерв может стать причиной анизокории.

Диагностика. Диагноз митрального стеноза можно поставить при обнаружении прямых («клапанных») признаков порока, подкрепленных «лево-предсердными» признаками. Аускультативные симптомы наиболее важные, именно они позволяют поставить правильный диагноз. Косвенные симптомы («легочные» и «правожелудочковые») не являются обязательными признаками митрального стеноза. Их наличие указывает лишь на существование легочной гипертензии и ее выраженность. Существенную помощь оказывает грамотно проведенное эхо кардиографическое исследование.

Трудности в диагностике митрального стеноза отмечаются в следующих случаях:

• На ранних стадиях течения, когда косвенные симптомы отсутству-ют, порок не распознается. Такие лица не производят впечатления боль-ных людей, не предъявляют жалоб, поэтому врач ограничивается аускуль-тацией лишь в положении больного стоя. Подозрение на митральный стеноз возникает, если при аускультации (даже при вертикальном положении больного) выявляются усиленный I тон и добавочный тон в диастоле (тон открытия). Эта аускультативная картина заставляет применить весь комплекс приемов, способствующих лучшему выслушиванию диастолического шума (физическая нагрузка, положение больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха, лекарственные пробы).

• При сочетании митрального стеноза с артериальной гипертонией любого происхождения симптоматика в большей степени обусловливается именно гипертонией (головные боли, головокружения, шум в ушах). Кроме того, при артериальной гипертонии изменяются аускультативные симптомы: уменьшается интенсивность диастолического шума, появляется акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. Развивается гипертрофия левого желудочка, выявляемая физическими и инструментальными методами исследования. Подозрение на наличие митрального стеноза возникает при выслушивании усиленного I тона и тона открытия митрального клапана. Диагноз устанавливают при последующей тщательной аускультации с соблюдением всех необходимых правил.

• При недостаточности клапана аорты в небольшом числе случаев Диастолический аортальный шум выслушивается только над верхушкой сердца. Однако в отличие от митрального стеноза при аортальной недостаточности не определяется тон открытия, сам шум имеет более нежный тембр (никогда не бывает «рокочущим»), всегда начинается после II тона (тогда как при митральном стенозе — после тона открытия), сочетается с ослаблением II тона. В случае значительного увеличения левого желудочка У больных с аортальной недостаточностью отмечается весьма умеренное Увеличение левого предсердия (или оно не изменено).