Вторичные (специфические) кардиомиопатии.

• Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) характеризуется проявлениями дилатационной кардиомиопатии со снижением сократительной функции желудочков, не вполне соответствующей выраженности венечной обструкции и ишемии.

• Клапанная кардиомиопатия - дисфункция сердца, не соответствующая выраженности аномалии клапанов и перегрузки камер, связанной с недостаточностью клапана или стеноза отверстия.

• Гипертоническая кардиомиопатия - гипертрофия левого желудочка, иногда с явлениями недостаточности его функции систолического или диастолического происхождения.

• Воспалительная кардиомиопатия - дисфункция сердца вследствие миокардита.

• Метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни накопления, дефицит витаминов).

• Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы).

• Мышечные дистрофии при миотонической дистрофии, дистрофиях мышц Дюшенна, Беккера.

• Нейромышечные нарушения при атаксии Фридрайха, лентигинозе.

• Аллергические и токсические реакции на алкоголь, цитотоксические средства, катехоламины, радиацию.

• Перипартальная кардиомиопатия во время беременности и после родов.

Дилатационная кардиомиопатия – характеризуется нарушением сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца.

Этиологич. факторы: Вирус Коксаки В3, HLA DR4, HLA B27. Генетические факторы(20-30%). Алкогол.токсикация, нарушение режима сна.

Клиника: жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость, отеки на ногах, бледность кожи, посинение кончиков пальцев. Признаки кардиомегалии, лево- и правожелудочковой недостаточности, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии.

Различают несколько вариантов течения ДКМП: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и, крайне редко, рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно нарастанием и регрессией клинических симптомов.

Лечение:

Патогенетическая терапия включает следующие направления:

1. лечебный режим – соблюдение режима сна и отдых, ограничение физ.нагрузок, отказ от курения и алко, стол №10.

2. лечение сердечной недостаточности – наиболее хорошо изучены эффекты капотена (каптоприла) и эналаприла – д. б. применены на любой стадии недостаточности кровообращения под тщательным контролем АД в макс. переносимой дозе. Рекомендуется сочетать лечение тиазидовыми или петлевыми диуретиками с калийсберегающими препаратами (альдактон, верошпирон, триамтерен, триампур).

3. антиаритмическая терапия – Препаратом выбора является амиодарон (кордарон). Могут быть применены и другие антиаритмические средства с учетом вида аритмий (этмозин, этацизин, аллапинин и др.), но наиболее эффективным как в отношении купирования, так и профилактики аритмий сердца является амиодарон.

Бета-адреноблокаторы только при отсутствии тяжелой СН (метопролол, бисопролол, карведилол).

4. антикоагулянтная и антиагрегационная терапия – рекомендуются гепарин, фраксипарин в/в или п/к, в качестве антиагрегантов - малые дозы аспирина (0,165-0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил), тиклид, трентал. Непрямые антикоагулянты применяются реже (варфарин, фенилин).

5. метаболическая терапия – м.б. рекомендованы поливитаминные сбалансированные комплексы, анаболические стероидные средства, тиоктовая кислота, кокарбоксилаза, цитохром-с, неотон, милдронат, предуктал, триметазид.

6. хирургическое лечение – пересадка сердца является единственным радикальным методом лечения ДКМП, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных.

 

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения полости желудочков.

Этиологич. факторы: Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера.

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация). Наследственные факторы!

Клиника: неспецифична и многообразна. Часто: одышка, слабость, боль в грудной клетке, синкопальные состояния, тахи-, брадиаритмия. Признаки, характерные для гипертрофии ЛЖ: усиление или двойной верхушечный толчок, смещение левой границы относительной тупости сердца влево и вниз; обструкции его выходного отдела: систолическое дрожание вдоль левого края грудины, дующий систолический шум на верхушке и по левому краю грудины, усиливающийся при физической нагрузке, пробе Вальсальвы. Появление систолического шума регургитации в области верхушки сердца с иррадиацией в левую подмышечную область свидетельствует о дилатации ЛЖ и растяжении атриовентрикулярного кольца.

Лечение:

1. лечебный режим – соблюдение режима сна и отдых, ограничение физ.нагрузок, отказ от курения и алко, стол №10.

2. Наиболее адекватный при тяжелых аритмиях – имплантация кардиовертера – дефибриллятора.

3. Бета-адреноблокаторы – преимущественно без внутренней симпатомиметической активности. Наиболее изучен пропранолол (обзидан, анаприлин) с малых доз 20 мг 3-4р/день и до 300-400 мг/сутки.

4. Блокаторы кальциевых каналов – Верапамил в дозе 20—40 мг 3 р/д с по-степенным увеличением (при хорошей переносимости) до 160—240 мг под контролем ЧСС, (с осторожностью назначают больным с высоким давлением в легочной артерии, тяжелой обструкцией выходного отдела ЛЖ, признаками сердечной астмы).

5. Дизопирамид (ритмилен) 150-200 мг 3-4 раза в день внутр – способствует уменьшению приступов стенокардии, одышки и синкопе.

6. антиаритмическая терапия – Препаратом выбора является амиодарон (кордарон). С дозы 1200 мг в сутки в течение 5-7 дней, затем — 800 мг в течение 2-й недели, 600 мг—в течение 3-й недели с переходом на поддерживающую дозу, желательно 200 мг в сутки и менее. Можно использовать и меньшие насыщающие дозы: в 1-ю неделю — 600 мг в сутки, во 2-ю — 400 мг, а начиная с 3-й недели — по 200 мг.

Наряду с хирургическим лечением разрабатываются новые методы — транскатетерная алкогольная септальная абляция, двухкамерная электрокардиостимуляция, имеющие определенные достоинства, но эффективность их еще изучается.

Больные с обструктивной ГКМП относятся к группе риска развития инфекционного эндокардита. С целью профилактики заболевания до выполнения стоматологических, эндоскопических, «малых» хирургических процедур рекомендуется проведение антимикробной терапии

Дифференциальная инструментальная диагностика кардиомиопатий

Метод исследования	Дилатациониая (застойная)	Рестриктивная	Гипертрофическая
Рентгенограмма грудной клетки	Умеренное или выраженное увеличение сердца; легочная венозная гипертензия	Незначительное увеличение сердца	Незначительное умеренное увеличение сердца
Электрокардиограмма	Изменение сегмента ST и зубца Т	Низкий вольтаж, нарушение проводимости	Изменение сегмента ST и зубца T; гипертрофия левого желудочка; измененные зубцы
Эхокардиограмм	Дилатация и дисфункция левого желудочка	Утолщение стенки левого желудочка; нормальная систолическая функция	Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП); систолическое движение вперед (СДВ) митрального клапана
Радиоизотопные исследования	Дилатация и дисфункция левого желудочка (RVG)	Нормальная систолическая функция (RVG)	Выраженная систолическая функция (RVG); асимметричная гипертрофия перегородки (RVG) или 201П
Катетеризация сердца	Дилатация и дисфункция левого желудочка; повышенное давление наполнения лево- и часто правостороннее	Нормальная систолическая функция; повышенное давление наполнения лево- и правостороннее	Выраженная систолическая функция; динамическая обструкция кровотока из левого желудочка; повышенное лево- и правостороннее давление наполнения